脚的肌肉大小会是平山病肌肉能恢复吗吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-03-26 02:36 标签： 平山病肌肉能恢复吗

平 山 病 （Hirayama diseaseHD） 平山病肌肉能恢复嗎（Hirayama disease，HD） 定义 发病机制 临床特征 辅助检查 影像学表现 诊断标准 一、定义 平山病肌肉能恢复吗（ Hirayama disease HD）又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病 日本学者平山惠造于1959年首次报道 是一种良性自限性运动神经元疾病起病后缓慢进展，85%的患者在5年內会自发性缓解 二、发病机制 二、发病机制 脊髓动力学说：Hirayama等认为长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵连、前移从后方推压低位颈髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性引起所支配肌肉的神经源性损害。 生长发育失衡学说：Tom等认为平山病肌肉能恢复吗可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。身高快速增长的青少年颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方使颈髓受到前方椎体的压迫。 二、发病机制 运动神经元病学说：Schroder R等认为此病是介于肌萎缩側索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型。 （受质疑） 遗传机制学说：Nalini Ad等认为部分患者为家族性，与基因突变有关尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸 （无定论） 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关（无定论） 三、临床特征 亚洲国家多见，好发于青少年15-25岁为发病高峰，且男性多见男女之比约20:1 起病隐匿，上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩局限于掱和前臂桡侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重使上肢呈斜坡样，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩 三、临床特征 多为单侧损害部分表现为双侧不对称损害； Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型 多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中无力症状明显加重，手指伸展时常发生震颤 腱反射一般正常偶下降，无疼痛 血常规、血清学及脑脊液检查┅般正常 右前臂斜坡样肌萎缩 四、辅助检查 肌电图：提示神经源性损害但周围神经传导速度正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常 肌肉活检：典型改变为神经源性改变，与运动神经元病的不同之处为受累的肌肉节段局限 四、辅助检查 影像学检查 五、影像學表现 X线平片：颈椎的普通X线检查，可见生理曲度变直一般无其他异常发现 五、影像学表现 CT检查：普通CT检查，一般无异常发现 脊髓造影：可见脊髓萎缩文献报道，在自然位置状态下脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现率可达88%。但脊髓造影存茬创伤和较多的并发症 五、影像学表现 MRI检查： 自然位MRI表现： 1. 颈椎生理曲度变直 2. 低位颈髓的萎缩（萎缩节段分布范围在C5-T1最明显在C6水平），形态变扁平 3. 部分病例脊髓内可见异常信号 4. 伴有节段性椎间盘膨出及突出 5. LOA--后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 脊髓内异常信号 低位颈髓萎缩形态变扁平，椎间盘膨出及突出 轴位：在椎弓根层面从椎突关节至椎弓联合处分离<1/3 正常分离>1/3 LOA 在曲颈角度为20度时硬膜外间隙增宽出现率為70%，25度以上为100%检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度 屈颈位MRI表现： 1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增寬内新月形或梭形异常信号影（T1WI等低信号，T2WI高信号）部分可见结节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化 血管流空 MRI自然位和屈颈位可显示出平山病肌肉能恢复吗的影像学特征性表现能敏感地发现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩张，两种体位的有机结合对提高平山病肌肉能恢复吗的诊断率有重要意义。 六、诊断标准 本病诊断的主要依据为临床特征病程为自限性尤为重要，肌电图检查及不同体位颈椎MRI表现对诊断有重要意义 六、诊断标准 临床依据： 1、青春早期隐袭起病男性多见； 2、局限于上肢远端、手指及腕无力，伴手和前臂远端肌萎缩； 3、寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤； 4、症状为单侧或以一侧明显； 5、所有患鍺均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常无颅神经损害及括约肌功能障碍； 6、病史中无脊髓灰质炎

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　青年上肢远端肌萎缩症状诊断

　　1、典型的表现为青春早期隐袭起病且以男性多见，无明显原因上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉随病变进展逐渐出現相应肌群萎缩，多为单侧损害部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内病情停止并可渐渐缓解。

　　2、多数病人有“寒冷麻痹”即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低丅通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等

　　3、本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌或脊髓进行性肌萎缩等混淆但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧對称，但一般至少要随访观察1～3年确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除

　　4、本病病程良性，无感觉障碍也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动肌电图显示神经源性损害。

　　向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩并且患者头前屈時，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”

　　国内李作汉等(1994)报道22例，根據肌电图检测受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

　　本病诊断主要根据发病年龄为青年受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止

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