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THE FAMOUS DOCTOR STUDIO
【专家简介】
先后在解放军总医院免疫治疗研究所交流学习、多次参加国际神经修复学会、中国生物工程学会...
特色技术TECHNOLOGY
【特色】精准明确疾病分型、精准指导用药、精准预知神经疾病发展趋势、精准动态监测神经疾病治疗效果【优势】精准诊断、精准治疗、精准康复
病人故事PATIENT STORIES
肌营养不良老是治不好！这几种方法你都用了？
& 面对进行性肌营养不良的病症伤害，积极治疗非常关键。而对于进行性肌营养不良的施治，方法选择的专业有效性更是关键的。那么，目前治疗肌营养不良的方法有哪些?患者如何正确选择呢?民航广州医院做出了以下总结，希望患者能够针对病情科学选择，对症治疗。
&&肌营养不良的治疗方法有哪些?
& 一、物理疗法
& 假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环，加强和锻练肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，下述方法可供选用。
& 1、超短波疗法
& 通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10～15分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
& 2、红外线疗法
& 可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20～30分钟，每日1次，15 ～30次为1疗程。
& 3、电刺激疗法
&选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头肌、 臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5～10分钟，30次为1疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。
& 4、超声波疗法
& 对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时，宜采用移动法，剂量为0.6～1.5W/cm2,每次6～10分钟，每日6～10分钟，每日1次，10~30次为1疗程。
& 5、石蜡疗法
& 对于改善局部血液循环、软化挛缩组织均有一定帮助。采用蜡盘法、蜡袋法，每次30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
& 二、运动疗法
& 运动疗法在假肥大型进行性肌营养不良症治疗中的地位存在争论。有作者认为强烈的运动常使血清CK和肌红蛋白升高，加剧了肌组织的坏变和功能障碍。更多的作者认为合理、有计划的运动治疗，有利于维持肌肉的正常功能。实践证明不限制运动的病人比过早限制运动的病人运动障碍出现晚。
& 1、主动运动
& 早期可进行步行速度训练，蹲下起坐、上楼登梯、举肩展臂等项目的运动训练，每次30分钟，1日内以2～3次为宜，每次运动以不感到过度疲劳为度。随着运动功能障碍的加重，应选择障碍程度较轻的肌肉锻炼，对已有障碍的肌肉，在肌肉能力允许的范围内运动，如不能作抗重力运动时应改作重力状态水平滑动性的运动。
& 2、被动运动
& 疾病早期开始对肌肉的被动运动应结合按摩，这是防止关节挛缩的一项重要措施，并应教会病儿的家长掌握该项技术，并长期坚持进行。对髋关节、膝关节、踝关节的被动牵引尤为重要，每次被动牵伸的活动量、次数应逐渐增加。
& 三、支具辅助
& 支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。
& 1、起立步行支具
& 可有不同的支具，其主要功能是调动残留肌肉的肌力，弥补肌动力学上的不平衡，从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的膝关节前面安准确装两条弹簧，膝接头使用能弯曲250的制动器，踝接头使用保持足跖屈的制动器。左右垂直杆用坚固的钢材制成。其原理为用弹簧来补充膝关节减弱的伸展肌力，并把膝关节保持于轻度弯屈位，把踝关节保持于轻度的?屈位，维持躯干的稳定性。使患者凭籍支具的支持获得步行能力。
& 2、保持躯干位置的坐位支具
& 本病常合并有脊柱畸形，随着步行能力的丧失，脊柱畸形亦愈严重，因此需要在早期采取措施，通常使用躯干支持器具使患者保持坐位，并维持腰椎处在伸展力。
& 3、支具的选择、装卸和训练
& 支具选择必须有利于病人的活动和矫正畸形为目的，否则将加重肌力的不平衡和畸形的发展。支具的装卸一般经训练后可自行完成，但躯干附属装置需他人帮助才能装卸。支具训练是一个重要问题，应坚持间歇、渐进、结合病情的原则。间歇多次避免疲劳，逐渐增加运动量和运动时间，使肌肉负荷恰当。并根据每个人病人自身特点定出计划，一般以每日3小时为宜。
&&精准神经修复体系
& 精准神经修复体系，以精准医疗的方式集精准医疗基因检测、中西医结合医学、神经康复治疗、血液净化和氧化等专业，以多学科专家会诊模式所形并发展的一套综合个体化的有效治疗体系。该体系为众多神经系统疾病患者带来病情恢复和功能改善。
& 精准神经修复体系特色：
& 1、精准诊断：迅速确定对症药物，省去患者尝试各种治疗方法的时间，提升治疗效果。
& 2、多学科专家联合会诊：诊断更精确，治疗更彻底。避免单一专家带来的知识领域局限。
& 3、标本兼治：多手段多体系相结合。避免单一体系的治疗局限性。
& 4、个体化治疗方案：为患者量身定制适合患者的个体化治疗方案，不仅可以降低并发症的发生,还可以降低医疗费用。
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肌营养不良
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& & & &是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，近十几年来，由于技术的应用，、、、酶学等研究迅速进展，对的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)为中心逐渐深入。
肌营养不良
肌营养不良
Muscular dystrophy
贝克型肌营养不良
肌肉萎缩、走路延迟
遗传、环境、饮食
进行性肌营养不良症肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身也可导致本病发生。临床以进行性的无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。假肥大型（）的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5号编码的缺陷。的于4935，肢肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。该病有明显的家族史，其中男性多于女性，男：女为2.56:1。患者中有一例家族中四代人 12例患该病而且均为女性，其寿命最大56岁。另一患者家庭同胞7人，同样发病有 4人，为2男2女。　　要控制该病的发生，关键要做好、、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。近年来也应用于肌营养不良症，开展了正常成移植治疗DMD。纯基因动物试验表明 Dystrophin蛋白阳转仅达1％，而目前国际上仍未见纯基因治疗临床应用的报道，移植能使很小一部分Dystrophin蛋白阴转的肌纤维阳转，而患者肌力并未改善，或改善十分轻微，故该方法的临床疗效目前有争议。中医将其列为“”范畴，应以、健脾益肾为原则，遵此原则配方，再配以综合调治，起到控制病情进展、改善症状的目的，并能使 下降，分析可能与改善肌膜的结构或者控制肌细胞内的离子不外渗有关。这个作用目前还不能做药理分析实验予以证实，有待进一步研究。
在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/1000，多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地，其中只有2/3是由于上代的病变造成，即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/10000，其它1/3的发病不是由于上代，而是当代本身X染色体产生突变(缺失或移位)而造成，这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。
按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将分为下列类型：（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。1、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。亦可见于肢近端肌肉、及臂肌。2、Becker型（BMD）：也称，常在10岁以后起病，首发症状为及肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。（二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。（三）肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。 （四）其它类型：股四头肌型、远端型、进行性麻痹型、-咽肌型等，
1、型：发病年龄多在20至40岁。表现为全身肌肉无力和萎缩，在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。首先影响脸部、手足和颈部。由于进展速度缓慢，有些人的寿命可达到50至60岁。。2、贝克型：发病年龄多在2至16岁。贝克型几乎和杜兴型的症状一致，但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢，所以患者能活到中年。为X 连锁(女性为携带者)。3、肢：发病年龄多在至中年。由于逐渐无力和萎缩，影响了肩带和骨盆带，疾病发展缓慢，常见。当心肺发生并发症时，死亡也随之而来。X 连锁隐性，隐性。4、面肩肱型：发病年龄多在青少年至成年。初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩，进展缓慢，但有时会迅速恶化，疾病可延续数十年。常染色体显性遗传。5、先天性肌营养不良：发病年龄多在出生时。一般表现为肌肉衰弱，可能是肌肉松弛而引起畸形。先天性疾病扩散非常慢，寿命也许会缩短。常染色体隐性、显性均有。6、眼咽肌型：发病年龄多在40至70岁。首先影响眼睑和喉部的肌肉。虽然进展慢，但是喉部肌肉渐渐无力，最后会导致吞咽困难。常染色体显性遗传。7、远端型：发病年龄多在40至60岁。表现为手部、下臂以及小腿肌肉无力和萎缩。进展慢，很少导致生活能力丧失的情况。常染色体显性遗传。
肌营养不良的肌 (electrodiagnosis)是利用神经及肌肉的电生理特性，以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波；或用针极记录肌肉的电生理活动。来辅助诊断神经肌肉疾患的检查。 肌电诊断检查基本上包括三大部份： 1、(nerve conduction studies) 2、针极(needle electromyography) 3、检查(evoked potentials)。临床上借着上述检查可帮助诊断中枢神经、外围神经及肌肉病变。特别是对于、、神经丛、神经肌肉接点 (neuromuscular junction)，乃至肌肉的各种异常，神经传导检查及针极肌电图检查均可帮助侦测病变的性质 (区分神经病变或肌肉病变)、位置 (神经根、丛、或外围神经病变)及严重度，以协助正确临床诊断、选择治疗方式，及评估效果与预后。
假肥大型和贝克型
假肥大型肌营养不良假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌营养不良是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干。假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在上（见第2节）。虽然女性可能携带该，但由于另一条正常X染色体的代偿，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的即增强蛋白，该蛋白被认为在维持肌细胞结构方面有重要作用。每10万个新生男婴中，有20～30个。贝克型肌营养不良的男孩能制造肌细胞增强蛋白，但该蛋白过大且无功能。贝克型肌营养不良的患病率为3/1000。症状假肥大型肌营养不良常首发于3～7岁男孩，表现为骨盆肌无力，随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化，伴随着肌无力，肌肉体积可增大，但异常的是无力的。在90%的患病男孩中出现、无力，造成心跳异常，可在ECG上发现。患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突）。10～12岁时，大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡。虽然症状相似，但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少，症状在10岁左右开始，16岁时仅有很少人需要依靠轮椅，20岁时90%以上患者仍存活。诊断当一个年轻男孩变得越来越无力时应怀疑肌营养不良。一种肌酶（）从肌细胞逸出，造成血中酶水平异常升高。但是，血中肌酸激酶增高并不意味着一定患有肌营养不良，其他也可造成该酶升高。常用肌活检来确定诊断：取一小片肌肉进行显微镜下检查。在显微镜下，可见肌组织死亡及异常增粗的。肌营养不良的晚期，脂肪和其他组织取代了死亡的肌肉组织，当特殊检查显示肌肉中肌细胞增强蛋白极度降低时可诊断假肥大型肌营养不良。支持诊断检查包括肌肉功能电测定（）及神经传导功能检查。治疗假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。理疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。有肌营养不良患者的家庭，不论是假肥大型还是贝克型，均应向遗传专家咨询，帮助他们估计将该病遗传给下一代的危险性。
其他肌营养不良
几种不常见的肌营养不良，都为遗传性的，也可造成进行性肌无力。面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为。因此，仅有一个异常基因即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于及肩胛肌受累，因此抬高上肢费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到，不能向上翘脚，造成。Landouzy-Dejerine肌营养不良很少非常严重，患者预期寿命正常。肢带造成骨盆（莱-默肌营养不良）或肩胛（埃尔布肌营养不良）肌无力。这些通常在成年后出现且很少造成严重无力。是一种遗传性肌病，存在于细胞的能量工厂线粒体中的缺陷基因通过母亲的传给下一代。线粒体有其自身基因，由于受精时，精子不提供线粒体，因此所有线粒体基因来自母亲。因此，这些疾病永不会来自父亲。这些少见的疾病仅在一组肌肉中造成进行性无力，如（）。 诊断诊断需从无力肌肉组织中取标本进行镜检或。但是，由于无特殊治疗，很少对这些不常见肌营养不良进行精确诊断。
强直性肌病
强直性肌病是一组遗传性疾病，指肌肉收缩后不能正常放松，可能会出现无力、或肌肉缩短（）。性营养不良（斯坦纳特病） 是男女均可发病的。既有肌肉无力又有肌肉，特别在手。常见。症状可出现于任何年龄，轻重不一。最重者肌肉极度无力，且有许多其他症状包括白内障、小睾丸、秃顶、、糖尿病及智力发育迟滞。常在50多岁死亡。遗传性肌强直（托姆森病） 是累及男女的一种少见的常染色体显性遗传病。症状常出现于。由于肌肉无法放松使手、脚及眼睑变得僵硬。通常肌无力很轻。根据儿童特征性的表现和当手伸开又很快紧握后不易放松拳头，以及医生叩击肌肉可引起长时间收缩等表现可以诊断。确诊需作肌电图。可用、奎宁、，或硝苯地平来缓解肌强直和，但所有这些药物都有副作用。规律地锻炼可能有益。托姆森病患者预期寿命正常。
糖原贮积症
糖原贮积症是少见的一组相关的，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力，有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人，造成上、下肢及深呼吸功能减退。其他类型糖原贮积症患者有痛性痉挛及肌无力，通常出现于运动后，症状轻重不一。避免运动可使症状消退。肌肉的损害导致释放入血。由于肌球蛋白从尿排泄，因此可用尿检查，诊断糖原贮积症。肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平，大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。肌球蛋白水平高时，可用防止。对糖原贮积症有效但对庞珀病无效。
周期性瘫痪
是一组相对较少的常染色体显性遗传病，它常造成突发的无力和瘫痪。当周期性瘫痪发作时，肌肉对正常神经冲动无反应，甚至对电子仪器的人工刺激也不反应。发作与癫痫不同之处在于患者完全清醒。不同的家族疾病发生的形式不同。一些家族，瘫痪与有关（）；另一些则与有关（）。症状在过度运动后第二天醒来时，患者会感到某一肌肉或手脚无力。无力持续1～2天。高钾血症类型，症状常出现于10岁，每次症状一般持续半小时到4小时。低钾血症型，通常首发于20～30岁，症状持续时间长而严重。一些低钾型患者在进食高后一天易出现瘫痪，但饥饿同样也可诱导发作。 诊断患者对典型发作的描述是诊断的重要线索。如有可能，医生最好在发作期检查血钾水平，通常要作及其他检查以确定血钾异常不是由其他原因所致。预防和治疗醋氮酰胺可通过提高血酸度来预防血钾过高或过低所致的瘫痪发作。发作时血钾降低者可服用非糖性。症状通常在1小时内改善。低钾瘫痪者应避免食用富含碳水化合物的饮食及过度活动。高钾者可通过经常食用富含碳水化合物和低钾的饮食来预防。
Duchenne型
1、发病率在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/1000，多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地，其中只有2/3是由于上代的病变造成，即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/10000，其它1/3的发病不是由于上代，而是当代本身X染色体产生突变（缺失或移位）而造成，这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。2、遗传方式Becker根据广泛调查后，提出了DMD是遗传。传给下一代男性患者，女性为的携带者。DMD患者可有两种系谱类型，一种是在一代或几代兄弟中有数个罹患者；另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。前一种类型是从上一代遗传下来的，先证者的母亲再生患儿的危险率为60%，女性是携带者的危险率是60%，后一类型是新发生的突变。根据新推算为5/10000。 如母亲是该病的基因携带者，与正常父亲结合可生产四种可能的子女。第一种是女儿带有该病的染色体，但另一个X染色体是正常的，即有是正常的，故疾病呈隐性，也就是携带者不得病，但将来的儿子，有一大半会得病。第二种情况是女儿从父亲、母亲各继承一个无该基因的染色体，故该女儿正常。第三种是儿子从母亲继承一条带有该病基因X染色体，从父亲继承一条Y染色体。Y染色体一般认为无基因功能，至少没有对应于X染色体的基因。故X染色体上的基因都为显性，即在雄性中，X染色体基因者为显性。所以此种组合的儿子表现为疾病。第四种是儿子有一条母亲的正常X染色体和一条父亲的Y染色体，故儿子无病。 由于在X染色体上，男性只有一条X染色体，如果带有突变基因（半合子），则易于表现出来；而女性一条X染色体上有突变基因为杂合子，不能表现（隐性），只有两条XX上者阴此基因（）才能表现，但这种机会是极少的。故在家第中表现出来的主要是男性。Walton证明, DND的女性患者，其为45XO。亦有人发现为45XO/46XX的。还有人发现DND女孩的染色体正常。
神经三联修复疗法
神经三联修复疗法原理图医学专家研究发现，通过体外培育神经细胞然后移植进入患者体内的方法，可以修复和补充因各种原因而引起的损伤和衰退。为尽快将这种医学发现应用于神经系统疾病临床治疗，治疗神经系统疾病最为先进的技术“”。该疗法交叉融合了分子、细胞病理学、、纳米药理学、康复医学、再生医学等多学科知识，实现了脑神经细胞的快速修复，彻底改变了传统疗法治标不治本、、手术高风险性等种种弊端，具有安全、高效、有效抑制复发等强大优势，成为领先优势的神经系统疾病治疗的主旋律。“”通过实验室提取、分化、增殖具有、修复功能的，运用静脉注射、动脉介入、鞘内介入等方式将神经因子注入患者体内，到达病灶后能自我产生大量的神经调节免疫因子、营养因子、生长因子及因子，快速修复受损的脑神经细胞，促使毛细血管新生及神经纤维生长，并激活大脑神经细胞的再生能力，使脑神经功能失调得以全面恢复。近而因脑神经功能失调而引起脑机能衰退和智力减退症状也将会得到全面改善，大大提高了生存质量，延长了寿命。，采用具有针对性的特殊药物，帮助改善病灶部位的毛细血管的微循环能力，提高人体肌体免疫力。加上细胞的注入能彻底斩断对神经的各种损害，修复受损病变的神经细胞，使其自身产生细胞免疫保护膜，完全阻断再次复发的途径从而使神经系统得到很好的恢复和改善，同时双向调节机体免疫，配合康复理疗来巩固疗效，避免疾病复发。优势：神经祖细胞三联修复疗法优势一：治疗精准，效果显著。传统诊断神经系统疾病，不分病人、不分病型，患病都用一种诊断。而“神经祖细胞三联修复疗法”采用的是一种分型诊断方法，针对不一样病人病型采用不一样的解决方法，选择最适合病人的诊断方案，诊断效果更加突出。神经祖细胞三联修复疗法优势二：见效快、疗程短。细胞繁殖是很快的，将具有活性的祖细胞注入患者体内，修补受损的细胞，激活萎缩、坏死的细胞，健康细胞加快繁殖，祖细胞又会分化出许许多多健康、鲜活的细胞，进而使患者肌体功能在较短的时间内能得到快速恢复。一般来说，在祖细胞注入患者体内后，几个小时就可见效，十五天左右可使神经功能得以恢复和重建。在通过PRET-train康复系统进行全面的康复理疗，使神经细胞及神经传导系统全面恢复，相应所支配的肢体肌肉功能达到彻底康复的长期效果。神经祖细胞三联修复疗法优势三：安全性高、无副作用。“神经祖细胞三联修复疗法”治疗神经疾病具有安全、无毒副作用的优点。是一种未分化未成熟的细胞，其细胞表面的抗原表达很微弱，患者自身的免疫系统对这种未分化细胞的识别能力很低，无法判断它们的属性，所以不存在的特性，没有血型匹配的问题。神经祖细胞三联修复疗法优势四：治疗彻底、不复发。 “神经祖细胞三联修复疗法”则是通过细胞注入的方法，将具有活性的神经祖细胞注入患者体内，利用神经祖细胞较高的繁殖和分化能力，迅速替代患者体内受损的细胞，促使肌体功能恢复。一旦健康的细胞替代受损的细胞，肌体功能就会恢复正常，复发率就低，根治效果就好，治愈率极高，疗效彻底。
的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。肾虚则肝木失养，加之先天，土虚木旺则出现行走摇摆如鸭子步状；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，则见少气懒言，四肢削瘦无力；，导致气血阴液更加不足，导致患者明显，不能久立，俯卧不能。久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。中医常见有脾胃虚弱型、型、痰湿阻滞型、脾肾阳虚型。多选用人参、鹿茸、黄芪、杜仲、熟地、山药、龟板、鳖甲、、全虫、陈皮、茯苓、白术等中药制成成药长期服用，能有效的改善症状，控制病情发展。近年来有报道配合中医综合疗法如外用循经药浴、透穴按摩、针灸等全方位疗法，可以增加机体免疫力，提高生存质量，减少致残率。
此病的主要原因为先天，或由于肝肾精亏，元气不足，筋骨不充；或由于脾胃不健，肌肉失养而致。《诸病源侯论称》：“脾与胃和，足阳明伟胃之经，胃为水谷之海也；脾主一身之肌肉，为胃消行水谷之气，以养身体四肢。脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉，与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实，先天不足为本虚，痰湿壅滞为标实。第一：先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。第二：后天失养弱脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见无力。第三：痰瘀互结留着肌肉水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。总之，进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，土虚则肝木不荣，故横逆难制，遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步状，；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，脾气虚，则四肢削瘦无力，神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足，导致患者下肢无力明显，不能久立，俯卧不便，形成恶性循环。久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。饮食饮食宜吃高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节，不要过胖。 禁忌烟酒。
①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗等并发症。 锻炼身体②坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。④积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
肌营养不良的护理1：保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。肌营养不良的护理2：坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止，但应适度，不可过劳。肌营养不良的护理3：饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。肌营养不良的护理4：积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
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