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肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。
肌无力病发病原因
近年来根据超微结构的研究发现,肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。 很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。 肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用,且大量的研究发现,肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。  并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
肌无力病属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。
肌无力病临床表现
肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。
肌无力病临床表现
肌无力病是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。 临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
肌无力病具体的临床表现:
肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。
肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
肌无力病检查方法
1、常规检查:
首先做好电生理诊断:见特征性异常,约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖 (jitter)增宽或阻滞。血、尿和脑脊液常规诊断:均正常,胸部x线片可见15%的肌无力病人,特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR数目降低。对于肌无力的检查要点包含有疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验阳性。胸腺影像学检查:75%的病人都伴有胸腺异常,其中15%的病人有胸腺瘤,85%的病人存在胸腺增生。
2、神经重复刺激检查:
这种检查方式可以概括为俩种,低频检查和高频检查,低频检查可以表现为2-3Hz以及5Hz的范围内,则高频检查表现为10Hz以上,还可以通过患者的面神经以及腋神经的刺激,当结果表示为下降10%的时候,我们则可以判断为阳性。
3、脑部断层扫描:
通过脑部断层扫描可以观察到患者的胸腺部位的肿瘤,还可以清楚的观察到患者的肿瘤形状等,这种现象多见于40岁左右的中老年人群当中,在医学上也是检查肌无力的好方法。
肌无力病治疗方法
一:药物治疗
如今,治疗重症肌无力的药物很多,如免疫抑制方法、皮质类固醇激素等药物。通过服用以上药物治疗,虽然可以短暂地缓解病情,但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象。由于长时间服药,能够使患者出现各种并发症,希望患者能够慎重选择。
二:手术疗法
长时间以来,手术治疗方法通常会被认为是西医治疗的主要手段,但并不是全部做手术的患者都有效。临床上,做过胸腺手术的患者,有百分之五十左右能在手术后病情有所好转,但均没有长期疗效。
三:血浆交换法
通常情况下,针对于重症患者可以使用血桨交换法,不过所需的治疗时间短,一般只能维持一周至两周左右,故也不是治疗该疾病的有效疗法。发表时间:
肌无力看什么科
年龄:33岁
病情描述及疑问:医生,你好,我最近右腿无力 散步走200米左右就不行 有时脚底会痛,去医院检查,医生说是肌无力,现在有吃中药 已20多天不见好,我想了解一下什么是肌无力,有哪些表现症状?平时我需要注意些什么吗?肌无力看什么科 哪里好?
发病时间:不清楚
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眼睛重症肌无力该看什么科
青岛眼科医院
发表时间:
建议: 重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
MG患者肌无力的显著特点是每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。
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上海中医药大学附属曙光医院(西院)
发表时间:
建议: 重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力。肌无力的预防:首先,要注意日常生活的饮食,专家提示,肌无力患者饮食要适宜有度。合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。其次,要保持良好的心态和积极乐观的精神。最后,就是日常生活中的一些细节问题了,肌无力的患者要注意劳逸结合并且还应该养成良好的生活习惯该病患者往往与劳累过度,因此在生活当中要避免以上事情的发生,做到生活起居有规律,让身体休息。
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青岛眼科医院
发表时间:
建议: 您好,重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状可以减轻,引起该病的主要病因是由于自身免疫性的问题所造成的。建议您到正规医院住院调理治疗,同时您可以考虑用中医中药辨证论治进行调理治疗,中医中药在治疗重症肌无力方面若是辨证准确,效果不错,同时要注意休息,戒烟戒酒,生活规律,饮食上忌食生冷、辛辣刺激性食物。
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