横纹肌肉瘤
1972年，国际合作的儿童癌症研究组（CCSG）、西南肿瘤组儿科组、急性白血病组B联合在一起组成了IRS组。从那时起，三个时期的IRS调查组已经完成了2700例、未分化肿瘤患者的治疗。从1995年2月以来，IRS—IV开始启动，这些研究在分析预后变量及研究病人的风险性治疗的进展上起了重要作用。
Ⅰ局限性病变，肿瘤完全切除，区域淋巴结未侵犯
Ⅰ肿瘤局限于原发肌肉或原发器官
Ⅰ&&&肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织，如穿过筋膜层。
Ⅱ肉眼所见肿瘤完全切除，肿瘤已有局部浸润或区域淋巴结转移
Ⅱ肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留，区域淋巴结无转移
Ⅱ肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴结转移
Ⅱ肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留，区域淋巴结有转移
Ⅲ肿瘤未完全切除或仅活检取样，肉眼有残留肿瘤
Ⅲ仅做活检取样
Ⅲ肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤
Ⅳ诊断时肿瘤已经有远处转移，肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉或淋巴结转移
IRS-IV使用的小儿横纹肌肉瘤的治疗前TNM分期
部位&&&&&&&&&
T-浸润程度&&&&
T-大小&&&&
N-局部淋巴结&
&&&&&M-远处转移
眼眶及眼睑&&&&&&&&&
T1或 T2&&&&&& a或b&&&&&&& N0
N1或 Nx&&&&&&&&
泌尿生殖系肿瘤#
膀胱、前列腺&&&&&&
T1或 T2&&&&&&&&
&&&&&&&&N0 或 Nx&&&&&&&&&&&
颅内、脑膜旁
膀胱、前列腺&&&&&&
T1或 T2&&&&&&&&
a&&&&&&&&&&&
N1&&&&&&&&&&&&&&&&
肢体&&&&&&&&&&&&&&&
T1或 T2&&&&&&&&
b&&&&&&& N0
N1或 Nx&&&&&&&&&&&&
颅内、脑膜旁
所有部位&&&&&&&&&&&
T1或 T2&&&&&& a或b&&&&&&&
N0或N1&&&&&&&&&&&&
TT1T2 a≤5 cm； b，直径≥5 cm。 N N0 N1 Nx M M0M1
* #∮包括躯干、腹膜后及其他。
ⅢⅢⅣⅠⅡ
JⅡ的统计分析显示各种组织学类型的5年生存率为，葡萄状肉瘤89%，胚胎型68%，腺泡型52%，其余55%左右。目而组织学类型与原发部位有关，四肢和会阴部肿瘤有近半数为腺泡型，约80%的眼眶病例为胚胎型，而发生于泌尿道者90%以上为胚胎型。
研究还发现多倍体肿瘤的预后要比二倍体肿瘤好，不论是腺泡型还是胚胎型均有这种现象。肿瘤细胞的遗传学因素也与肿瘤的预后有关，如腺泡型肿瘤细胞基因若发生某一特殊的突变转位，t(2；13)，则预后极差。
一期性的根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法，也一直是外科手术所追求的目标。因此如果手术导致的功能和容貌破坏等影响不是很大的话，就应该尽快进行手术治疗，比如在阴道、肢体和部分头颈部的肿瘤。盆腔清扫、截肢、眼眶内容廓清术等都是常用的根治性手术方法。手术应尽可能包括周缘1~2
CM的正常组织。对于四肢和躯干的肿瘤较容易达到此要求，但对于许多脏器，如膀胱、前列腺、脑膜旁等常常不能完全切除。有统计资料显示所谓根治性一期手术虽然提高了局部的疗效，但大部分单纯手术患儿的死亡原因往往是远处转移，大范围的根治性手术无论是生理功能还是孩子的心理功能的负面影响都很大。因此，不应该片面过于追求手术根治而不断扩大切除范围。目前比较多的学者都认为手术的目的在于尽可能地切除肿瘤，同时应充分考虑患儿以后的生存质量。采取相对保守一些的手术，手术后辅以放疗和化疗以保留患儿的重要器官和生理功能是目前较为理想的治疗方法。
以下对一些主要部位横纹肌肉瘤的治疗进行简介。
（1）膀胱和前列腺横纹肌肉瘤
膀胱发生于黏膜下层，以后浸润膀胱壁。大多数男性患儿中，肿瘤发生于膀胱颈部，并侵至前列腺，所以对原发部位到底是膀胱还是前列腺有时很难区分。膀胱常转移至下腹部或肠系膜淋巴结，有时也可转移至腹主动脉旁淋巴结。
膀胱的治疗在提高疗效的同时应尽可能保留膀胱。随着时间的推移、综合治疗水平的提高，其治疗方法和结果都发生了一定的变化。IRS提供的不同时期的统计结果显示，IRS—I治疗的31例膀胱患儿中，20例获得3年存活，但仅有44%的患儿保留了膀胱。IRS—Ⅱ选用强有力的化疗先尽可能地使肿瘤体积减小以进行更小范围的手术。术后再进行继续化疗，术后有肿瘤残留者行放疗或膀胱切除。治疗结果有所改善，3年生存率为70%，3年无瘤生存率为52%。存活3年并保留膀胱者为22%。IRS—Ⅲ在研究了IRS—Ⅱ的治疗方案后认为术后放疗是影响预后的重要因素，改为在术后第6周进行放疗，其统计结果为总生存率90%，存活3年并保留膀胱者为60%。
（2）睾丸旁横纹肌肉瘤
阴囊内睾丸旁的常起源于精索远端区域，可侵犯睾丸或睾丸周围组织。肿瘤可以淋巴道转移至主动脉旁淋巴结，或沿精索转移到肾门腹膜后区淋巴结。表现常为一侧阴囊内无痛性的肿块，在患儿就诊前可能已经长得很大。
治疗主要是手术及术后的化、放疗，手术主要为单侧睾丸切除术加精索高位切除结扎、。对于是否所有的患儿均需要患儿，14%的淋巴结已有转移。而患儿，94%淋巴结发生肿瘤转移。因此影像学阳性的病例应该进行腹膜后淋巴结清扫及术后对区域淋巴结进行放疗。放疗时应避免对健侧睾丸的损伤。术后化疗可用VAC方案。睾丸旁的患儿综合治疗后3年存活率超过80%。
（3）阴道和外阴横纹肌肉瘤
阴道多见于幼儿（〈5岁者占90%〉，而且都为胚胎型肿瘤（通常为葡萄状肉瘤）。外阴的发生年龄平均为8岁，组织学类型多为腺泡型。阴道多起源于阴道前壁，多中心，常侵犯膀胱阴道隔及膀胱壁，淋巴结转移不常见。
阴道行肿瘤完全切除比膀胱和前列腺的肿瘤手术效果更理想，可行阴道部分切除术。外阴可行外阴的半侧切除。术后都应加辅助化疗方案VAC。放疗宜采用外照射，治疗时应对卵巢、髋部及盆腔正常组织进行保护。
（4）子宫和子宫颈横纹肌肉瘤
子宫和子宫颈部多见于青春期的女孩，肿瘤为伸入阴道的带蒂的息肉状，或为在盆腔内广泛播散的肿块，临床表现多为阴道出血。对Ⅰ、Ⅱ期患儿手术完全去除肿瘤（子宫切除术后或盆腔清扫术）的，术后再行化疗，治愈率较高。Ⅲ、Ⅳ期患儿预后较差。近来正尝试在保持治愈的情况下尽量保留盆腔内脏器。对Ⅰ、Ⅱ期患儿行肿瘤切除术、术后化疗、镜下肿瘤残留者行放疗。Ⅲ 期患儿先行化疗、再行剖腹探查、肿瘤不能完全切除或镜下残留肿瘤者应行放疗，并继续化疗。
（5）横纹肌肉瘤
Ⅳ四肢的预后相对较差，半数肿瘤为组织学预后不良类型，淋巴结转移率和远处转移率较高，许多患儿在就诊时已有区域淋巴结或远处转移。
截肢术并不比保留肢体的肿瘤切除术的治愈率高，但对于以下情况仍应行截肢：①局部切除或大剂量放疗后疗效不理想；②腺泡型肿瘤位于肢体远端的；③经保守治疗后出现复发。术后应对区域淋巴结进行检查，术后化疗应作为常规。
对所有腺泡型肿瘤和I—IV期的组织学预后不良类型肿瘤均应进行放疗、放疗范围应适当放宽，四肢与躯体附着区的软组织剂量应减少，以防止因放射线照射而引起肢体浮肿。
（6）脑膜旁区
脑膜旁的常侵犯至脑膜（约35%）。中耳的可侵至中颅窝脑膜，或经乳突到达后颅窝。鼻腔、副鼻窦和鼻咽部的可经颅底侵至脑膜，35%的鼻咽部累及筛窦并侵犯颅底，较早可导致颅神经麻痹。50%的有淋巴结转移。手术很难根治脑膜旁的，单用手术的患儿生存率为20%以下。
放疗的范围和剂量对治疗的预后很重要，过分保守的照射野和低于50Gy的放疗常出现复发。如果没有颅内侵犯的证据时，照射野应包括肿瘤边缘外5cm，影像学发现颅内病灶而脑脊液细胞学检查阴性者，应对全颅进行照射；脑脊液细胞学阳性者，放疗范围应包括全颅和脑脊髓。
（7）头颈部
腮腺、口腔、口咽部、喉部的一般多为胚胎型；颊部和头皮的肿瘤则多为腺泡型。表浅的肿瘤可通过手术切除、位置较深的（口腔、喉部、咽部或腮腺）手术较难切除，可以采用放疗。头颈部的预后相对较好，化疗强度可适当减小，但对于侵犯或转移至脑膜的肿瘤，其治疗方法应按照脑膜旁的方法进行。
头颈部的淋巴结转移较少见，IRS—I和IRS—Ⅱ的报道仅为8%，转移淋巴结可以用放疗或手术切除治疗。
眼眶的很早便会影响眼球的活动，所以一般发现得都较早，常表现为眼睑肿胀、眼球移位。眼眶的几乎全都是胚胎型。
20世纪60年代，治疗眼眶的常用手术方法为眼眶清扫术，现在发现这种手术局部疗效差，患儿死亡率高。60年代末期，有学者等试用放疗，获得较好的疗效，目前放疗已是治疗眼眶的重要手段，但是放疗对患儿的眼球有一定的损伤，所以现在认为适宜的照射野大小为眼眶的所有骨结构，如果发现浸润及邻近软组织或骨骼，照射野还可扩大，放疗时应该要求患儿睁开眼睛。另外值得注意的是，眼眶的亦可通过眼眶上部的组织而侵及脑膜。
躯干的主要好发部位依次为：胸壁、脊椎旁。肿瘤一般不超过5cm，常可侵至脊椎硬脑膜区，不论何种组织学类型，其5年生存率仅50%。
（10）肿瘤转移灶
转移到骨髓者预后差，仅6.6%可长期存活，其他部位转移的生存率稍高，也仅为23%。发生肿瘤转移的患儿，化疗是重要的治疗手段。对于肿瘤的转移部位定位清楚。局限的，可以进行手术切除。
放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，如头颈部及盆腔部的肿瘤特别有用。放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞，尤其是在头颈、盆腔等部位。20世纪40—50年代，放疗已应用于横纹肌肉瘤。软组织肉瘤侵润很广泛，单纯切除或摘除后，如果不附加广泛清扫、放疗及化疗，局部复发率可达75%。1960年，Dritschilo和同事首次报道27例年龄小于16岁患横纹肌肉瘤或未分化肉瘤的儿童，经用直线加速器cgy剂量放疗后，其局部控制率为96%。
&临床往往根据肿瘤的大小、临床分期等来决定放疗量。可参照如下标准：①对横纹肌肉瘤，最低肿瘤放疗量为
4000 cGy 。 ②而年龄较大的儿童应接受 4500 cGy 。 ③肿瘤大小，直径〉 5 cm , 放疗量应为
④大面积照射：如全腹照射，每日放疗量应降为 150 cGy ，总剂量为 1800 cGy 。 ⑤对 I 、 II 期患儿放疗和化疗可同时进行，而 III 期、
IV 期患儿，为了评价化疗疗效及减轻粘膜炎和其他损害，应将放疗延迟到 6
周才进行，但对头颅脑膜旁肉瘤及有脑膜受累、颅神经瘫痪、颅底部骨质破坏者或肿瘤颅内生长、发展者，在诊断后应尽可能早地进行放疗，否则会使局部控制率及生存率降低。⑥对起自膀胱或前列腺的局限性肿瘤患儿，应每
4 周重复 1 疗程“ VAC ”方案，若在 2 个疗程“ VAC ”化疗后，肿瘤缩小 50% 或以上，则可再用 2 个“ VAC
”疗程，疗效通过反复活检来估计，若发现局部肿瘤仍持续存在，则在第 16 周开始给予放疗。由于按此方案治疗， 20 例患儿中 14 例局部肿瘤仍持续存在，故现
IRS ―Ⅲ 方案已将膀胱或前列腺肉瘤之照射时间放在第 6
根据近年IRS—Ⅳ的组间对比研究结果，放疗方案已被大大简化，对于剂量调整有以下建议：年轻病人（如双肺最低1200Cgy，脑2400Cgy），大体积肿瘤（如整个腹部，每天150Cgy低剂量，总剂量为1800Cgy）。不同部位及不同分期的详见IRS—Ⅳ推荐的治疗方案。完全切除的TNM1期和TNM2期肿瘤病人不需要放疗。完全切除的TNM3期病人和所有CG-Ⅱ期病人（外阴—阴道原发者除外）应接受传统的外部放疗，每天180Cgy，总共4140Cgy。在CG-Ⅲ期病人（肉眼可见残存病灶）传统外部照射累积剂量5940Cgy。大部分病人于第九周开始放疗（也就是说经过三个周期诱导化疗）并且与系统性化疗同时进行。治疗范围包括手术前，化疗前肿瘤的范围，可能的话，加上2cm范围周围组织。
对于脊髓压迫者需要紧急照射，颅底脑脊膜旁肿瘤在原发瘤的基础上有颅内侵犯证据者，应进行紧急放疗。目前作为IRS—Ⅳ的推荐方式，原发瘤放疗加上颅底及颅内浸润部分（已知肿瘤范围2cm区域）已经取代了全脑放射。其优点就是迟发性副作用小。近来，一个关于IRS—Ⅳ以高选择性放疗的284例注册病人的试验性研究报导证实同时实行高选择放疗与强化化疗是可行的。高选择放疗能否最终提高局部控制率并减少长期的正常组织损害仍然需要进一步观察。最近St,Jude儿童研究医院的研究者报导14个诱导化疗后仍有持续性肉眼可见病灶的CG-Ⅲ和CG-Ⅳ期肿瘤病人仍有75%的局部控制率，并且放射并病发症发生率极低。
近年一种放射植入物方法得到实际应用，尤其适合于肿瘤小、位于头颈、膀胱、阴道、肢体等关键部位的儿童。由于放射剂量控制严格，周围组织受放射影响轻，故并发纤维化程度低。另一个对于巨大而位于深部位置肿瘤的方法是：在手术室里暴露肿瘤，由放疗医师在直视下治疗。评价此种方法的有用性，尚需要更多的儿科病人资料。
治疗的后遗症很多。放疗能引起以红斑和放射区肿胀为特征的急性反应，这可以导致肢体脱皮，放射的后期效应为功能丧失或生长停滞，主要由纤维化引起，纤维化程度随放射剂量、体积、尺寸及病人年龄的增加而增加。因为某些化疗因素能增加放疗的副作用，在实施日前推荐的强化治疗措施时，必须谨慎。
（三）化疗原则：
在20世纪60年代以前，化疗主要用于有转移的横纹肌肉瘤的治疗。有学者最初报道了长春新硷、放线菌素D及环磷酰胺单用或合并应用的治疗效果。随后许多研究机构和临床医生开始将化疗用作为局部肿瘤完全或大部切除后的辅助治疗，或者不能一期完全切除的巨大肿瘤的根治手术前的诱导化疗。由于化疗,特别是多药联合、交替应用方案的导入，患者的长期生存率由10-40%上升至60-80%。早期临床试验评估了单一化疗因素对有复发或转移瘤儿童的疗效作用，尽管仅极少数病人能单纯以化疗方法治愈，但确实可提高疗效，Wilbur和同事率先在进展期横纹肌肉瘤病儿中交替给予长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺。24例儿童中，16例为不可一期根治手术的巨大肿瘤，8例诊断为转移瘤。经随诊调查2年，16例健康存活，许多研究都已证实系统化疗在延长生命及提高总体存活方面的有效性。
&由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移，且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内，因此化疗非常重要，通常要持续应用2年或2年以上。
对于I、II期横纹肌肉瘤病儿，诊断明确后应该尽早手术，术后根据具体种类和分期进行放、化疗。而对于III、IV期横纹肌肉瘤，确诊后即可开始应用联合化疗以准备手术。常用方案为：V:VCR长春新硷，2mg/m&&&2
/日I.V (最大剂量max 2mg)；每周静脉注射一次，共14周。 C: CTX 环磷酰胺, 10mg/kg/日
I.V.×3天；在第一周的前三日连用，然后在第6周、第13周分别连用三日。P：CDDP顺铂，90mg/m2
，I.V.8小时给药，与甘露醇或美斯纳（Mesna）同时应用。在第1周、第4周、第7周、第10周的第1日各用一次。D: ADR
阿霉素30mg/m2/日&
I.V.×2天；分别在第1、4、13周的1、2日应用。C*：中等剂量CTX环磷酰胺, 20mg/kg/日，
I.V.×1天；710
14VAC VDCIRS36以下详细介绍这种方案。
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 42 44 46 48 50
VVVVVVVVVVVV V&&&&
V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V
D& D& C* C*& D&&&& A&&&& D&&&& A&&&& D&&&& A&&&& D&&&& A&&&& D&&&& A&&&& D
P&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C
56 58 60 62 64 68 68 70 72 74 76 78 80 82 84 86 88 90 92 94 96 98 100 102
V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&& V&&&&&& V
&&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& A&&&& Ａ&&& A&&&&&& A
&&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C&&&& C　 　Ｃ&&& C&&&&&& C
V:VCR长春新硷，
2mg/m&&&2 /日I.V (max 2mg)；
& D: ADR 阿霉素30mg/m2/日& I.V.×2天；&
C: CTX 环磷酰胺, 10mg/kg/日
I.V.×3天；
C*：CTX环磷酰胺, 20mg/kg/日，
I.V.×1天；
P：CDDP顺铂，90mg/m2
，I.V.8小时给药；
A: Act-D 放线菌素-D,0.015mg/kg/日
(max 0.5mg) ×5天
足叶乙甙，100mg/m2 /日， I.V.×3天。
0，4天，I.V.,Act-D×5天I.V.,CTX×3天I.V.
0，4天，I.V.,ADR×2天I.V.,CTX×3天I.V.
&自1972年IRS开始工作研究以来，以VAC方案为主，合并应用ADR在许多医疗单位广泛实施。IRS-Ⅱ（）与IRS-I（）的治疗成绩相比较，全部病例的5年生存率自56%提升至62%。但即使采用了这些集中、综合治疗，各期病例的复发率、转移率仍较高。因此，寻找更有效的药物及化疗方案就尤为重要。近年来对于横纹肌肉瘤试用有效的新化疗药物有氨甲喋呤（MTX），
足叶乙甙（VP-16），左旋苯丙氨酸氮芥（melphalan，L-PAM），异环磷酰胺（IFO）等。
有一组报道，VAC或者VAC+ADR无效的4例患儿，使用氨甲喋呤（MTX）静脉注射后2例获得缓解，1例部分缓解。另外，足叶乙甙（VP-16）与异环磷酰胺（IFO）合用，13例既往治疗无效者9例表现为显效。St.Jude儿童研究医院的研究者们近来完成了一个以异环磷酰胺治疗从前未接受治疗的不可切除的横纹肌肉瘤临床试验，仅经两个周期化疗后，22例中就有19例部分缓解，这表明异环磷酰胺是针对此类肿瘤的有效药物之一。ⅢⅣ横纹肌肉瘤新的化疗方案仍在探索中。
Ⅲ的研究中Ⅲ中Ⅳ
IRS-IV推荐小儿横纹肌肉瘤的治疗方案 （1）
眼眶及眼睑
cGy CFI（自第9周开始）
（44周时VA）
VAI vs VIE
非完全切除性活检
其他头颈部及颈部淋巴结（非脑膜旁）
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
交替5040 cGy HFI&
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
如果可能完全切除,常规临床检查及区域淋巴结活检提示阴性
睾丸旁&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
Ⅲ期&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
交替5940 cGy HFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
经腹股沟切口睾丸及精索切除，不常规进行腹膜后淋巴结清扫。如果阳性临床检查阳性，推荐同恻高位和低位肾下及双侧髂窝淋巴结活组织检查。
外阴及阴道&&&&&&&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
Ⅲ期&&&&&&&&&&&&&
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
很少能够一期完全切除，经放疗后第9周进行二次手术
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
`&&&&&&&&&&&&&&&
交替5940 cGy HFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
非完全切除性活检
IRS-IV推荐小儿横纹肌肉瘤的治疗方案 （2）
期4140 cGy CFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
很少能够彻底切除。对临床怀疑者行颈淋巴结活检。对颅内肿瘤增生、颅骨侵犯、破坏或有神经病变者即刻进行放疗，否则可以自第9周开始。避免整个大脑的放疗（可至肿瘤边缘2CM）
期4140 cGy CFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
肢体离断或根治性切除以去除所有肉眼或镜下肿瘤。部分经放化疗后再次切除残留肿瘤可以改善预后。建议区域淋巴结活检。如果同侧锁骨上或髂窝/腹主动脉旁淋巴结有转移则为4期。
泌尿生殖系肿瘤（膀胱和前列腺）
交替5940 cGy HFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
膀胱顶部肿瘤可以完全切除（膀胱部分切除术），为了保留膀胱与尿道功能，许多部位仅能施行活检。如果开腹探查，可以进行腹主动脉旁或髂窝处淋巴结活检。如果初期手术仅行活检，在完成放疗后可再手术切除。
胸部、躯干、腹膜后等其他部位
期4140 cGy CFI
交替5940 cGy HFI
VAI vs VIE
VAI vs VIE
VAI vs VIE
如果可能，进行广泛局部切除。如果有手术后残留，推荐放化疗后再次切除残留肿瘤。如果胸壁侵犯肋骨，应该切除病变上下的肋骨和附着的软组织，有必要包括肺叶切除。
任何其他部位
很多病人多有肉眼残留的病变。18.5周开始放疗。
&&& A,放线菌素D; C,环磷酰胺; E,VP-16;
I,异环磷酰胺; V,长春新硷; ADR,阿霉素; Mel,左旋苯丙氨酸氮芥; CFI,常规剂量; HFI,大剂量; PR,部分缓解; CR,完全缓解。
vs：交替应用。总化疗时间2年左右。
（五）治疗并发症：
治疗方面的并发症包括手术的后遗影响和放疗、化疗引起的各种毒副作用。由于手术切除的范围、程度对肢体、器官功能有极大的影响，因此目前很少进行肢体离断或广泛的传统的淋巴结清扫。而过大剂量的合并用药可导致感染、贫血、出血。婴儿比大龄儿童更易受到损害。脑膜旁肿瘤病人可以进行强化化疗，这种强化化疗包括多次的鞘内注射氨甲喋呤、氢化可的松和阿糖胞苷。一组12年间研究报道，以强化化疗和放疗治疗的149个脑膜旁肿瘤病人中，有5个出现颈部上行性脊髓炎。局部组织纤维化、放疗周围结构生长停滞、白内障、牙列紊乱、生长激素缺乏等在接受头颈部放疗的患儿中均有报导。而部分化疗药物和放疗联合治疗，有可能使放射区产生严重的纤维化和功能受限，应引起注意。如对眶部肿瘤来说，同时给予放疗和致敏性化疗（如放线菌素或阿霉素）可能引起与放疗相关的严重并发症。
在现代治疗条件下，一部分膀胱或前列腺肿瘤患者需要行部分膀胱切除或全切。但是大约25％的保留膀胱的患者要遭受明显的膀胱功能障碍（小便失禁、尿频、夜尿症）。并且所有膀胱肿瘤或前列腺肿瘤的患者都有发生血尿、肾结构异常，及需要性激素替代治疗的生长和青春发育延迟的危险。应用环磷酰胺治疗后再加用骨盆放疗，则血尿发生率可升高4倍。膀胱保护剂Mesna的应用可以较好地避免这种潜在性的并发症，在骨盆肉瘤或睾丸旁肉瘤的男患者中，发生不育症可由于环磷酰胺化疗或放疗对性腺的影响，手术破坏传导射精冲动的神经而引起。
最危险的晚期并发症是继发性肿瘤的发生，在IRS－I组和IRS－II组中的1770名患者中，发了22种继发性肿瘤，其中包括11例与放疗有关的骨肉瘤，5例急性非原始淋巴细胞性白血病，他们平均在治疗后7年发病。最近一份报告报道了在IRS－III组中治疗的儿童患者有5人早期发生急性髓细胞样白血病，一例发生骨肉瘤，一例发生脊髓发育不良综合征。最大限度使病人长期存活，而具有最小近期和远期并发症发生的治疗方案是今后追寻的方案。
（七）免疫治疗和其他生物介入疗法：
由于对横纹肌肉瘤分子生物学研究的进展，使新的免疫治疗介入方法成为可能。瘤细胞内特异基因编码的蛋白质可以以多肽的形式呈现在细胞表面，这一认识表明肿瘤细胞特异性变异基因产物可能是细胞毒性T细胞的靶点。例如，研究者已发现由变异性P53蛋白分解而来的多肽可被细胞毒性T细胞特异地识别。一个比较确定的应用该种方法的肿瘤特异性靶点是在肺泡横纹肌肉瘤病儿中由于t(z；13)（q34;q14）基因易位而产生的融合蛋白质。可以采取多种方法来解决肿瘤从一开始就逃脱细胞内免疫机制鉴控的潜在性缺陷。
因为IGF-II（肿瘤生长因子）自体分泌途径已被证实在横纹肌肉瘤的生长过程中起重要作用，中断该途径可以成为另外一个有可能的治疗环节。尤其是IGF-I受体的阻断已经表明可以抑制在裸鼠中移植的人类横纹肌肉瘤肿瘤的生长，IGF-I受体是一种配体诱导的酷氨酸激酶受体，它可以传递IGF-II有丝分裂的信号。另外，最近有报道已表明直接针对肿瘤生长因子受体的治疗可与标准的细胞毒性化疗起协同作用。
IRS－IV病人的统计、研究已经完成，而IRS－V也正在重点研究发生转移的病人。治疗已取得巨大进展，并且大多数非转移性肿瘤患者目前可以治愈，这些进展是以正确设计的临床研究为基础。鼻腔横纹肌肉瘤一例报告--《现代医学》1988年03期
鼻腔横纹肌肉瘤一例报告
【摘要】：正 横纹肌肉瘤是一种全身性软组织肿瘤,常发生于头颈部、四肢及泌尿生殖器。现报告一例原发于鼻腔的横纹肌肉瘤。患者男性,90岁,因左鼻间歇性出血半年,鼻塞一月于日入院。入院前1月发现左鼻腔被肿物阻塞,并伸出前鼻孔,流脓血鼻涕,伴同侧头痛诊断为鼻息肉,拟行手术摘除,遭患者拒绝。后因鼻腔大量出血而入院治疗。患者听力较差。体检:一般情况尚可,精神健旺,体温
【作者单位】：
【正文快照】：
横纹肌肉瘤是一种全身性软组织肿瘤,常发生于头颈部、四肢及泌尿生殖器。现报告一例原发于鼻腔的横纹肌肉瘤。 患者男性,90岁,因左鼻间歇性出血半年,鼻塞一月于日入院。夕\院前1月发现左鼻腔被肿物阻塞,并伸出前鼻孔,流脓血鼻涕,伴同侧头痛诊断为鼻息肉,拟行手术
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