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运动神经元病能活几年热门问答
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>> J Clin Invest：运动神经元是否存活，胆固醇样分子很重要
J Clin Invest：运动神经元是否存活，胆固醇样分子很重要
来源：生物谷
日 讯 /生物谷BIOON/ --卡罗林斯卡学院和Swansea大学科学家研究确定了两个胆固醇样分子在调节大脑神经细胞的存活中发挥重要作用。相关研究发现发表在Journal of Clinical Investigation杂志上，新研究发现对运动神经元疾病例如ALS的治疗有显著帮助。
研究人员表明，细胞核中受体——“肝脏X受体”（Liver X receptor，LXR）对于脑中不同类型的神经元细胞的存活和发育是必需的，大脑中的某些运动神经元传递神经冲动，来控制眼睛肌肉。但LXR如何调控这些控制眼睛肌肉的运动神经元的存活和死亡之间的平衡在以前是未知的。
然而，科学家使用质谱仪来识别生物分子，发现两个胆固醇样分子能绑定并激活LXR。研究结果表明，一个分子即3β,7α-diHCA，能促进运动神经元的存活，并且这种促进效应依赖于LXR。另一分子——3β-HCA会导致运动神经元损失，最重要的是3β,7α-diHCA能防止3β-HCA诱发的运动神经元损失。
新研究的部分重要结论是在啮齿类动物中进行体内研究获得的，3β,7α-diHCA促进某些神经元细胞类型（这些神经元细胞类型在ALS和其他神经变性疾病情况下会死亡）的存活。据研究人员介绍，这一发现开启使用胆固醇型分子，治疗ALS和其他神经变性疾病的可能性。（生物谷Bioon.com）
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Cholestenoic acids regulate motor neuron survival via liver X receptors
Spyridon Theofilopoulos,et al.
Cholestenoic acids are formed as intermediates in metabolism of cholesterol to bile acids, and the biosynthetic enzymes that generate cholestenoic acids are expressed in the mammalian CNS. Here, we evaluated the cholestenoic acid profile of mammalian cerebrospinal fluid (CSF) and determined that specific cholestenoic acids activate the liver X receptors (LXRs), enhance islet-1 expression in zebrafish, and increase the number of oculomotor neurons in the developing mouse in vitro and in vivo. While 3β,7α-dihydroxycholest-5-en-26-oic acid (3β,7α-diHCA) promoted motor neuron survival in an LXR-dependent manner, 3β-hydroxy-7-oxocholest-5-en-26-oic acid (3βH,7O-CA) promoted maturation of precursors into islet-1+ cells. Unlike 3β,7α-diHCA and 3βH,7O-CA, 3β-hydroxycholest-5-en-26-oic acid (3β-HCA) caused motor neuron cell loss in mice. Mutations in CYP7B1 or CYP27A1, which encode enzymes involved in cholestenoic acid metabolism, result in different neurological diseases, hereditary spastic paresis type 5 (SPG5) and cerebrotendinous xanthomatosis (CTX), respectively. SPG5 is characterized by spastic paresis, and similar symptoms may occur in CTX. Analysis of CSF and plasma from patients with SPG5 revealed an excess of the toxic LXR ligand, 3β-HCA, while patients with CTX and SPG5 exhibited low levels of the survival-promoting LXR ligand 3β,7α-diHCA. Moreover, 3β,7α-diHCA prevented the loss of motor neurons induced by 3β-HCA in the developing mouse midbrain in vivo.Our results indicate that specific cholestenoic acids selectively work on motor neurons, via LXR, to regulate the balance between survival and death.
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运动神经元病能活几年呢？从发病到去世，一...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：运动神经元病能活几年呢？从发病到去世，一般能够活多久呢？运动神经元病现在有没有治愈的希望呢？
医院出诊医生
擅长：三叉神经痛、头痛等神经科疾病
擅长：帕金森、脑萎缩等各类神经科疾病
擅长：面瘫、脑瘫、帕金森等神经科疾病
提问者采纳
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专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...
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指导意见：在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症 。
专家提醒：神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的，及早确诊，及早治疗，才能达到较好的治疗效果。
专长：头面部疼痛尤其是三叉神经痛
问题分析：运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。意见建议：对于运动神经元病患者，考虑和建议使用中西医治疗效果好，根据具体病情辨证施治，通过健脾使脾胃受纳运化恢复正常；通过补肾气温煦脾阳，使萎缩的肌肉再次丰满；肾精充盈，肝阴旺盛，阴阳重新恢复平衡，则虚风可熄、麻痹症状逐渐减轻、震颤得止。并且配合物理仪器的治疗，通过改善脑部血循环达到肢体功能恢复效果。提醒患者疾病一定要尽早治疗，及时尽早的接受相关治疗，才是患者得于健康的保证。另外运动神经元病患者饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析： 你好 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病意见建议：MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。建议去正规医院检查确定病情及时治疗
职称：医师
专长：慢性糜烂性胃炎,肝炎,习惯性便秘
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指导意见：你好，这是有个体差异的，应以功能恢复为主的，可以辅助治疗，比如烤电、推拿、按摩、针灸等一系列方法。　
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：你好，能活多久与治疗时机和治疗方法密切相关。至于患者患病后的寿命是由多方面因素决定的，如患者的病情状况、治疗情况、以及患者本身的身体精神心理等共同决定的。
问运动神经元病能活几年呢？有个亲戚得了运动神经元病，...
职称：医生会员
专长：中医科相关疾病
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病情分析： 你好，能活多久与治疗时机和治疗方法密切相关。至于患者患病后的寿命是由多方面因素决定的，意见建议：如患者的病情状况、治疗情况、以及患者本身的身体精神心理等共同决定的。
问运动神经元病能活多久呢？我想了解下这运动神经元病对...
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专长：传染性疾病，呼吸系统疾病
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病情分析： 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。意见建议：目前，尚无可以治愈ALS的药物，对于ALS患者的综合治疗和护理在治疗上具有重要的意义。
问运动神经元病能活几年呢？有个亲戚得了运动神经元病，...
职称：医生会员
专长：中医科相关疾病
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病情分析： 你好，能活多久与治疗时机和治疗方法密切相关。至于患者患病后的寿命是由多方面因素决定的，意见建议：如患者的病情状况、治疗情况、以及患者本身的身体精神心理等共同决定的。
问运动神经元病治疗方法有哪些呢？从舅舅得运动神经元病...
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专长：高血压，糖尿病，冠心病，呼吸肾内神经内心内科消化
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病情分析： 运动神经元病是一个总称，全身的神经就分为运动神经，感觉神经，自主神经，所以光说运动神经病是包括几十种的，具体的要看是哪种，现在患者有走路困难，意见建议：建议明确具体是哪种病，再对症治疗，比如加用营养神经药物，康复训练等，
问运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、能够治愈吗
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专长：妇产科
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指导意见：患了肌萎缩应该格外注意劳逸结合。适当进行功能锻炼，可通过中医中药的补肾活血的方法来治疗。注意局部按摩也是很有必要的，顺祝健康！
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问题分析：议：正确治疗可控病继发保护生命，若病情发展致隔肌麻痹，吞咽障碍哪可就危机生命了。神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，意见建议：现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥..
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评价成功！得了运动神经元病，还能活多久？
得了运动神经元病能活多久?
专家分析：首先患者们应该知道一点，运动神经元病是一个比较罕见的难治性疾病，它的高危害性与癌症、艾滋病齐名。患上了这种病，四肢无力和肌肉萎缩会逐渐加重，在头脑清醒的状态下，患者只能眼睁睁地看着自己的神经细胞逐渐死亡，身体渐渐被“冻住”，不能行动，不能说话，直到不能呼吸。　
&究其存活时间，我们做过简单的统计，一般来说患上运动神经元病，如果不接受任何专业治疗的话，部分患者数月就可能死亡，有的维持3-5年的生命，长一些的可能会维持10年的生命。总体而言，运动神经元病患者的一般生存期为3-5年，但运动神经元病有很多种类型，其生存率也不一样，其实际生存期与多种身体因素、精神及心理状况、治疗时机和治疗方法等都密切相关。
&指导意见：正确治疗可控制病情继续发展，促进患者神经功能的恢复，从而提高患者生活质量，延长患者的寿命。若病情发展致隔肌麻痹、吞咽障碍就很危险了。
　　临床康复数据告诉我们，经积极治疗的运动神经元病患者最长寿命可达三十年以上，为了不使疾病进一步恶化同时促进神经功能的恢复，治疗除用营养神经药物外可采用"综合性治疗体系"激活处于休眠状态的健康生物细胞去代替受损的、变性坏死的神经细胞，从而让肢体的功能得以再恢复。这种综合性的治疗方式受到患者及其家属的广泛好评，也让武汉中原医院神经内科收获了越来越多的荣誉。
运动神经元病怎么治疗？
患者治疗案例
　　患者详情：王先生，65岁，主因“双手部小肌肉萎缩、不能握拳半年”入院，诊断为运动神经元病。
　　查体：患者有糖尿病史1年，目前早晚肌注胰岛素，左手部股间肌萎缩，感觉减弱，右手小鱼际肌轻度萎缩，病理征呈(-)。
　　治疗前：患者吞咽较困难，双手部无力、活动不灵活，不仅不能握拳、精细动作差，且双上肢远端肌力较低、可见肉跳，双下肢肌力为4
级，日常饮食需要人照顾。
　　综合性治疗体系治疗后：
　　1、通过针对性康复训练，患者之前治疗得到了很好的巩固上吞咽功能得到很大程度的恢复。
　　2、双上肢肌力得到增强，手部精细活动也较好了，双手能够握拳、扣衣服。
　　3、可自行饮食、穿衣，目前生活已恢复到能够自理。
　　患者详情：冷女士，42岁。主因“四肢无力、不能行走呈进行性加重8年余”入院
　　查体：双上肢、背部肌萎缩，双上肢肌张力低，左上肢肌力3级，右上肢肌力3-级。双下肢肌张力增高，四肢轻瘫试验(
)，双巴彬斯基征(
)，双查多克征(
　　治疗前：双手持物无力，精细活动差。手指不仅分展不全且易疲劳，双上肢向前平伸，不能持久;仰卧时，双下肢膝关节、髋关节屈曲成直角，患侧难以支持，且逐渐下垂，当足背屈时，患侧力弱。双下肢肌张力高且无力，迈步缓慢，无法正常行走，生活无法完全自理，起居需要人照顾。
　　综合性治疗体系治疗后：
　　1、四肢肌力都明显增强，双下肢可保持直立姿势，力量增强。
　　2、双上肢活动较之前灵活很多，能够自行梳头、穿衣，能顺利完成手部精细活动，持物有力，持久。
　　3、双腿肌张力得到下降，患者逐渐能控制腿部运动，现可在搀扶下行走，生活可做到基本自理。
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神经元损伤能活多久
建议：正确治疗可控病继发保护生命，若病情发展致隔肌麻痹，吞咽障碍哪可就危机生命了。神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重. 治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善
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