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重症肌无力危象最常见的类型
什么是危象？重症肌无力危象指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。当病程中因合并感染等某些诱因使病情突然加重或因治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。以下由倪浩主任为此简单的向大家详细的介绍。
重症肌无力危象分为3种类型
1、肌无力危象
即抗胆碱酯酶药物不足危象。多由感冒、手术、分娩、使用麻醉镇静药物等各种诱因和抗胆碱酯酶药物减量或突然停药诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语音低微直至不能出声，严重时呼吸 停止。可反复发作或迁延成慢性。
2、胆碱能危象
即抗胆碱酯酶药物过量危象。多在抗胆碱酯酶药物一时用药过量引起突触后膜AchR超极化而发生。除呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状，包括：①毒蕈碱样中毒症状：呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等；②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛和紧缩感等；③中枢神经系统症状：焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等。
3、反拗性危象
多因抗胆碱酯酶药物突然无效而引起。难以区别危象性质又不能用停止或加大抗胆碱酯酶药量改善症状者，多在长期较大剂量应用抗胆碱酯酶药物后发生。由感染、有害药物、电解质紊乱等多种因素诱发产生。
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有一种“累”叫重症肌无力
日08:23&&来源：
每个人都希望自己能有一双神采奕奕的明眸，但是，有些人的眼睛却看起来有些“怪异”，有的人一只眼怒目圆睁，另一只耷拉着眼皮，有的人双眼的黑眼珠都被眼皮遮盖了很大一部分。有人会觉得这种现象有些可怕，但他们其实是生了病。造成眼皮下垂的一个原因是眼睑下垂，另一个是患上了重症肌无力。
黑龙江省神经科学学会神经病学专业委员会委员、秘书苏志强向记者介绍，重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病，通俗地说，就是我们肌肉的活动需要靠神经来传导，但是重症肌无力患者的神经却因为自我免疫系统出了故障，把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者，产生了抗体，从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。这种疾病的症状主要表现为部分或全身肌肉无力、易疲劳、活动后症状加重、治疗或者休息后症状减轻。此外，患者的肌无力症状通常于傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象被称为“晨轻暮重”。目前，重症肌无力的社会认知还不够，第一份全国重症肌无力患者的生存状况调查报告显示，超过50%的患者曾被误诊。
根据患病程度的不同，重症肌无力包括眼部症状和全身症状。眼部症状包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身症状的主要表现为四肢肌肉无力，如抬头或转头困难，耸肩无力，上楼梯摔倒等，还有的患者会表现出吞咽困难、喝水呛咳等。有时患者的颜面部肌肉也会受到影响，主要表现为表情淡漠、咀嚼无力等。不过，患者的腱反射通常不会受到影响。
新华网公益传媒部负责人高向梅、北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心执行主任清昭、爱力中心“罕见的行走”项目负责人杨杰在“微笑梅里-罕见的行走2015”出发仪式上发言。（图片来源：新华网）
除了慢性病症的表现，还有一些重症肌无力患者急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状，呼吸肌因此受到影响，导致呼吸不畅；有的患者甚至出现肌无力危象，即肌肉极度无力，呼吸严重困难，大汗淋漓，甚至有窒息、口唇和指甲青紫等缺氧症状；还有些患者同时患有胸腺肿瘤，死亡率高。
在症状较轻时，小部分重症肌无力患者经治疗后可完全治愈，大部分患者可通过服用药物及血浆置换等治疗手段减轻症状。
苏志强专家表示，使用肾上腺皮质激素治疗重症肌无力是现今国际公认有效的常规治疗方法，是眼肌型和轻度全身型的首选治疗手段。很多人可能对“激素”有本能的抵触情绪，但是这类药物却因为其有效性和不可替代性而成为重症肌无力的重要治疗方法。此外，苏志强提醒大家，激素疗法的时间、用量、量的改变都很有讲究，患者千万不能乱改医生给出的治疗方案，如果需要改动，也应该先和医生沟通。
重症肌无力的常见发病原因包括感染、精神波动、过度疲劳、妊娠、分娩等。生育可能导致自身病情的恶化，加上重症肌无力有一定的遗传几率，因此患有重症肌无力的女性需要慎重考虑是否生育。
疾病的发生有太多不可控因素，当它降临到自己或身边人身上时，我们能做的就是配合医生进行治疗，保持心态良好。假如我们幸运地拥有了健康的体魄，也不要忘记这个经常被社会误读和忽视的群体，多向他们投一份关爱，这世间便多一份温暖，少一份孤寂。（宋怡然）
本文由天津市宝坻区人民医院神经内科副主任医师苏红军进行科学性把关。
(责编：方正（实习生）、肖玲)
9月22日迎来“秋分”节气，秋分是二十四节气的第十六个节气，当秋分到来时，意味着正式进入秋季。专家提醒，随着秋分节气到来，冷空气开始日渐活跃，空气也逐渐干燥，大家要随着季节的变化，适当调整养生方法。
社会上关于癌症最大误区可能认为它是免疫力低下之故，提高免疫力就可防范癌症，故推销保健品、食品给癌症患者时，只要沾上“提高免疫力”的边，就大行其道。因为人们总觉得：免疫力不是越高越好吗?其实，免疫力不等于抗癌力。重症肌无力的常见合并症（综述）
作者：幸福的味道
重症肌无力（MG）是常见的神经肌肉接头传递障碍导致的神经系统疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体损害后，受体数目减少，从而导致典型的MG临床表现，包括肌肉疲劳和肌肉无力。但是目前越来越多的证据表明重症肌无力可能是由多种不同的疾病亚型导致的一种综合征。近期，European Journal of Neurology发表一篇综述，详细阐述了重症肌无力可能合并的其他疾病，其中包括其他自身免疫性疾病、心脏疾病、癌症、呼吸系统疾病以及其他神经系统疾病等。这些亚型在临床表现、病理生理机制、基因易感性和致病因素方面均不尽一致；根据亚型的不同，MG的合并症也会不同。目前已发现3种MG相关的抗原靶点：乙酰胆碱受体（AchR）、肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）。除了抗体特异性，MG亚型在发病年龄、临床表现、胸腺病理方面也各不一致（见表1）。表1. MG亚型MG的患病率约为150/100万人，发病率约为10/100万人。在白种人群中最常见的类型为晚发型MG，其次为早发型、胸腺型等。MG患者普遍对治疗反应较好，治疗方法包括症状性药物治疗、免疫抑制剂治疗、胸腺切除术以及支持性治疗。对于重症和呼吸肌受累的患者需要重症监护。如果治疗积极，可完全缓解，其预期寿命不受影响。MG患者的合并症治疗是一个重要挑战。这些合并症的治疗有时甚至会比MG本身肌无力的治疗更重要。合并症严重影响MG患者生活质量、预后和死亡率。合并症发生的主要机制包括：共同的危险因素、MG本身并发症以及治疗不良反应等；MG亚型是决定合并症发生的重要因素。当患者出现意料之外的恶化、治疗效果较差或出现新的症状/体征时，都需考虑合并症的可能。一、自身免疫性疾病MG患者自身免疫性疾病的发生率显著增加，其发生率约为15%。最常见的为自身免疫性甲状腺炎，其次为系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。伴MG的糖尿病患者使用胰岛素的频率是无MG患者的3倍。与晚发型MG相比，早发型MG患者发生自身免疫性疾病风险更高。胸腺增生提示自身免疫性疾病发生风险增高，而检测到针对肌联蛋白和兰尼碱受体的肌肉抗体则提示风险降低。胸腺淋巴上皮瘤可增加一些少见自身免疫性疾病的发生，包括血细胞减少症、低丙种球蛋白血症、多发性肌炎、POEMS综合征、神经性肌强直。早发型MG患者有视神经脊髓炎发生的报道，尤其是在胸腺切除术后。尽管MG主要累及神经肌肉接头，但是也有大量研究显示骨骼肌可广泛受累。肌萎缩、炎症细胞浸润、肌电图表现等均提示MG患者可能发生肌病和肌炎。在晚发型和胸腺型MG患者中，抗体不仅仅局限于肌肉接头部位，也会针对肌联蛋白、兰尼碱受体以及钾离子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的发生率均显著增加。二、心脏疾病尽管MG患者的自身抗体并不与心肌细胞发生相互作用，然而许多研究显示MG患者伴有严重的心肌炎。研究发现MG患者其针对神经肌肉接头以外的抗体会与心肌细胞发生相互作用，在胸腺型和晚发型患者中均会见到这样的抗体，这两种亚型的患者也是临床心肌炎好发人群。一项日本研究显示，650例MG患者中疑似心肌炎的患者有8例，所有患者均存在Kv1.4肌肉抗体。肥大细胞性心肌炎必须引起特殊注意。对于伴心肌炎的MG患者必须马上进行重症监护，并开始免疫抑制剂治疗。另外还有许多心脏疾病和心肌功能障碍与MG相关，但较为少见。对MG患者进行功能性影像学研究显示其存在亚临床和轻微的心脏功能异常。已有研究报道称MG患者存在心电图改变、T波异常以及QT间期延长，但这些改变的重要性以及特异性尚不明确。三、癌症目前比较MG患者和对照人群癌症发生风险的研究较少，这些研究或多或少存在一些方法学、入组标准、随访时间等方面的缺陷。近期进行的登记性研究克服了某些缺点，但仍缺乏患者详细临床信息。近期在台湾和丹麦人群中进行的两项研究得出了不尽一致的结果。2614例台湾MG患者中，癌症发生风险比率为1.4，淋巴瘤、肺癌、乳腺癌更为常见。而丹麦研究发现非胸腺型MG患者整体癌症风险无增加，但胸腺型MG患者癌症风险轻微增加。MG胸腺瘤亚型患者癌症风险增加，但并非与自身免疫性机制相关，而是与胸腺瘤相关。硫唑嘌呤免疫抑制治疗可能是一种致癌因素，但尚未经研究证实。自身免疫性疾病和癌症中某些发病机制可能重合，一种疾病可能触发另外一种，其治疗方法也可能重合。副肿瘤综合征在所有癌症人群中均少见，发生率约为0.01%。然而，在30%的AchR抗体阳性的MG患者中3%的患者存在小细胞肺癌以及Lambert_Eaton肌无力综合征。神经性肌强直也是一种常见的副肿瘤综合征，其是由于胸腺瘤和小细胞肺癌所致。四、神经系统疾病已有研究显示一些中枢神经系统疾病可由自身抗体所致，比如以精神行为症状为主的亚型脑炎。尽管十分少见，但是胸腺瘤型MG患者发生自身免疫性脑炎风险增加。流行病学研究发现自身免疫性疾病与精神病和精神分裂症相关，可能是由自身免疫性脑炎、遗传因素、包括感染在内的病因学因素共同导致。一部分MG患者可合并发生焦虑和抑郁，严重影响生活质量。MG人群焦虑、抑郁和睡眠障碍的发生率是非MG人群的1.2-1.5倍。这些症状与MG亚型或发病机制无关，而与其疾病严重程度、年龄和教育程度相关。肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种炎性因素参与的神经系统退行性变。已有病例报道显示AchR抗体阳性的MG患者可合并发生ALS。自身免疫性疾病和ALS之间的相关性可能是由于其共有的遗传性和环境性危险因素所致，但是但没有研究表明MG和ALS之间具有共同的遗传学基础。五、呼吸系统疾病与其他骨骼肌无力的疾病类似，呼吸肌受累对MG患者是极大威胁。MG患者呼吸肌受累症状加重可急性发作，呼吸道感染是最常见的促发因素。39%的MG患者出现肺活量下降，19%的严重MG患者出现肌无力危象，并需要辅助通气。如果患者接受合适的免疫抑制治疗，其肌无力危象的发生率一般较低。六、治疗不良反应几乎所有MG患者均会使用症状性抗胆碱能药物治疗，其会导致自主神经系统不良反应的发生，最常见的包括腹泻和腹痛等，支气管分泌物的增加会影响呼吸功能，导致患者症状加重。泼尼松龙是所有MG亚型患者一线免疫抑制治疗药物。其副作用广为人知，包括骨质疏松、体重增加、高血压和糖耐量异常。然而，MG患者骨折发生率无明显增加，但是骨质疏松的预防十分重要，有效的预防可能骨折少见的原因。硫唑嘌呤是另一种治疗MG的一线免疫抑制剂，其最常见的不良反应是血细胞减少和肝毒性，应密切监测，尤其是在服药的第一周内，该药似乎也会增加非黑色素性皮肤癌的发生。MG免疫抑制治疗药物所致的严重不良反应均可导致MG患者出现新的症状或体征，引起临床合并症的发生。尤其有意思的是，一种与CD20抗原结合的强效B细胞抑制剂，或可导致少数患者出现JC病毒感染诱导的进行性多灶性白质脑病（PML）。早发型MG、胸腺型MG以及某些晚发型MG患者会进行胸腺切除术。通过视频辅助和机器人操作等方法可减少围手术期并发症的发生，但仍会出现呼吸和循环功能障碍。理论上胸腺切除术对免疫功能的影响会增加患者对感染的易感性，但目前尚没有证据表明胸腺切除术后非MG性自身免疫性疾病或癌症发生风险增高。七、非MG相关性疾病MG合并症对患者和医生来说均是很大的挑战。MG患者其预期寿命与非MG患者类似，临床上很难判断功能的减退是由于MG导致，还是由其合并疾病或相关疾病所致，比如慢性阻塞性肺疾病、心衰、糖尿病、关节炎、抑郁或老化。这种判断对于治疗具有重要意义，反复进行MG自身抗体的检测可能有所帮助。结论重症肌无力是一种相对少见的疾病，需要专业化的治疗。如果采用合适的症状性药物治疗、免疫抑制剂以及支持疗法等，患者在预期寿命、身体功能以及生活质量等方面的预后较好。但是MG患者发生其他自身免疫性疾病的风险增加，10%-15%的患者可合并发生胸腺瘤。治疗的不良反应也很常见，但通常较轻，且能够进一步最小化。癌症和心脏疾病并不是MG患者的主要威胁，但MG亚型患者发生这两种疾病的风险中度升高，尤其是胸腺瘤型MG患者。目前治疗方面的挑战是：联合MG特异性治疗及针对非MG相关并发症的治疗。
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