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　"卢伽雷氏病”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症) 　　主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩如何处理 　　肌萎缩侧索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。本病發病率约5人/10万男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为媄国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名英国著名物理学家霍金也患有此病。 　　此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）或下運动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。多于30～50岁发病以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩如何处理通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧缓慢起病 ,呈进行性发展，多無感觉障碍身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右

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