樊东升、张俊谈运动神经元病的防治
主持人：肌萎缩侧索硬化症还有一个名字叫“渐冻人”，这个名字很有意思，首先请樊院长解释一下为什么叫“渐冻人”?
樊东升：“渐冻人”完全是一个俗称了。因为这个病病人肌肉逐渐萎缩，从上到下慢慢地萎缩，最后失去自主活动了，像是被冻住了一样，为了便于公众认识这个病，起了一个通俗的名字叫渐冻人。渐冻人这个名字从台湾传过来的。
主持人：它的学名全称叫什么?
樊东升：有很多名字，准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化，简称是ALS，在英国又被叫做运动神经元病，在美国有一个另外的名字用棒球明星的名字命名的，叫做Lou
Gehrig病，在法国又采用的最初发现报道这个人的名字Charcot病，在世界不同的国家有不同的名字，但是大家公认的还是肌萎缩侧索硬化，或者叫运动神经元病，这两个含义是基本接近的。运动神经元病的概念更广泛一些。
主持人：刚才说到运动神经元病病因现在不是特别清楚，请樊院长能不能通俗解释一下神经出了什么问题才会得这种，为什么会出现肌肉萎缩的状态?
樊东升：通俗地说就是我们体内管我们肌肉运动的神经细胞不明原因就死掉了，这个数量会越来越少，假设每个人生下来如果有一千万个的话，神经细胞不能再生的，一生就这么多，随着年龄的增大会有一点衰减，不会影响活动。患这个病以后，运动神经细胞，所谓的运动神经元就是指运动神经细胞就出现大量丢失的情况，从原来的一千万丢失到五百万，当丢失数目超过50%的时候，就可能会出现肌肉萎缩的症状，或者肌肉无力的症状，随着数目进一步丢失，症状会进一步加重，关于这个病什么原因导致它的丢失，这就是病因不清楚的问题。刚才说少量是基因遗传有关系，绝大多数是原因不是很清楚的。现在的治疗更多的是保护性的，在残存的神经元里用药，让它不丢失，保证现有的运动功能。在病的诊断和治疗里有一个新的原则，原来对这个病的态度是尽量不诊断，因为诊断出来也没有什么办法，随着力如太的出现，诊断原则出现很大的变化，就是尽早地诊断，为了尽早地治疗，越早诊断，残存的神经细胞越多，治疗的时候保护的神经细胞就越多，维持病人运动功能的状态越好，但是这里有一个矛盾，越早诊断的时候，诊断不确定性或者诊断困难越大，而到晚期的时候比较典型了，容易诊断。在我们诊断过程中，要不断地进行随访，可能每三个月每半年一定要随访，特别是早期诊断不是特别确定的，随访会显得意义非常大。
主持人：这个病最主要的表现是什么?
樊东升：全身肌肉进行性的萎缩，最后导致病人丧失主动活动能力，当发展到呼吸肌困难时，可能会导致呼吸衰竭。大多数病人的病程在三到五年，它是恶性程度相当高的疾病。到目前为止，还没有有效地办法能够终止疾病的进展。
主持人：请问一下张主任，这个疾病对全身的肌肉都是有影响的吗，是怎样变化的过程，是刚开始某些肌肉起病，后续发展到全身各处的肌肉组织吗?发病是怎样一个过程?
张俊：主要是骨骼肌受累，临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲，然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速，一般病人只有3到5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。
网友：向樊院长、张主任您好。 说他的女儿17岁，是患这种病的。我想问一下樊院，现在病因不是特别清楚，那在发病人群方面现在有资料研究吗，是年轻人易发还是老年人易发?
张俊：一般以40岁左右居多，对这种病人我们叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干，而这个病往往倾向是这类人群，当他发病的时候就意味着家庭的崩解，在这种情况下，它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大，这个病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。
网友：我的女儿17岁，是ALS的患者，大概是少年脊肌萎缩症，请问这种病好治疗吗?
樊东升：脊肌萎缩症不是我们通常所讨论的狭义的运动神经元病，脊肌萎缩症跟遗传有很密切的关系，基本上可以分三型，一种是婴儿型的，还有青少年型的，遗传的特点非常明显，可以明确地查到在第五号染色体上有一个基因的异常，是直接的致病基因。通常说的狭义的运动神经元病和肌萎缩侧索硬化，它的病变首先不是遗传病，在少量的遗传病里，问题处在第一号染色体上。临床表现上也不太一样，因为脊肌萎缩症在年轻人当中，青少年甚至到婴儿都可以有，刚才像张主任说的运动神经元病是中老年人更多一些，由于脊肌萎缩症是遗传病，在治疗上与肌萎缩侧索硬化不同，脊肌萎缩症分为一二三型，如果在17岁犯病是青少年型，发展相对一型、二型慢一些，但是也会发展的，在临床上没有神经元的表现，在治疗上可能更多的对症治疗问题。将来随着科学的进步，可以进行基因校正的问题，近期还是不太可行的，治疗上没有太多的办法。
张俊：我们正在进行基因治疗的研究工作，最后的趋势都是进行基因治疗的。
网友：两位专家你们好，全身游走性肌肉频繁跳动半年以上是否一定会发展为ALS，我以及和我周围具有相同症状的患友非常担心，我们现在都是20岁左右，期盼两位专家及朋友们答复。
张俊：肉跳感是一个症状，很多人都会有肉跳感，比如说一个大运动量之后，会出现肌肉跳感，另外伴有严重的焦虑情况下，有肉跳，但是光有肉跳不能诊断ALS，还要看到有没有肌肉萎缩或者肌肉无力，如果光有肉跳不随有肌肉萎缩和肌肉无力，那恐怕是忧虑的。
樊东升：这方面的例子比较多，北京大学第三医院每年有医生来进修学习，这些医生来之前对这个病可能没有太多的了解，到这里来之后，对这个病有了了解以后，特别对肉跳的症状有了一定的了解，知道这个病以后发展不好，对自己身上出现的肉跳就特别紧张，这种紧张导致了越紧张越焦虑，肉跳越多，肉跳得咱们自己大夫都难以承受工作，就非常焦虑抑郁，但是他脱离了这个环境以后，因为他毕竟不是这个这个病，脱离环境以后，回去好好了，反过来说精神状态，心理因素跟全身的肉跳是有明显的关系，这方面有很多具体的例子，肉跳不是唯一的症状，要根据其他的综合判断。特别是年轻人出现广泛的肉跳，很多情况是跟精神因素有关系，可以适当放松一些。
网友：樊院、张主任两位好，一直在关注三院对运动神经元病的努力，感谢搜狐答疑解惑，我父亲今年4月从太原到三院接受了诊断，诊断为连枷臂综合症，现在过去了两个月，右臂向左臂发展，心情还可以，由于经济原因，只能吃VE和VC，很多病友推荐使用ATP，黄芪口服液，肌生注射也，请问樊院长怎么办?
樊东升：连枷臂综合症是最近几年新的病型，特别是中老年尤其是年龄比较大的男性比较多一些，尤其是上肢的肌肉萎缩比较明显，下肢的症状轻微一些，跟典型的肌萎缩侧索硬化症相比速度偏慢。刚才这个病人的情况在吃VE和VC的基础上，用一些ATP、肌生注射液可以使用，现在对这类型的病人最近投入更多的精力，特别是下肢功能的保护，可能过一段时间，我们会在这方面有一些新的想法和考虑，欢迎这位病人和我们及时保持联系。
主持人：这个疾病刚开始发生的时候，病人是否知道是什么疾病?会不会出现延误诊治的情况?
张俊：这种情况非常多见。我们有一个小范围的统计，三级医院以下的误诊率非常高的，在60%以上的患者被误诊。特别容易误诊的有颈椎病，很多病人往往被很多医院诊断为颈椎病甚至做了手术。 但是外伤和手术对病人会快速加重病程，很多病人做完手术之后更严重。随着这几年运动神经元病知识的普及和推广，很多骨科大夫也意识到对这个病进行鉴别。
主持人：比较疑惑的是运动神经元病表现的症状是肌肉萎缩，怎么会跟颈椎病有相似的地方呢?
张俊：它发病的机制在脊髓的前角细胞，还有脑干的运动神经核，这些地方有病变，刚才说60%到70%的病人以上肢的肌肉萎缩为起病，颈椎病也是一样的，特别是颈椎病压迫脊髓时，早期的症状也可以有手的肌肉萎缩，所以临床表现很相似的。特别在初期，尤其是以上肢起病的病人特别容易跟颈椎病相混淆。
另外运动神经元病发病年龄一般40到50岁左右，往往这些病人去拍颈椎片子的时候，都有颈椎的病变，如果大夫不仔细分别的话，很容易引起误诊。
张俊：最重要是需要很详细，很仔细的病史的询问，包括家族史，整个起病的过程，临床表现形式。第二，很重要的进行很规范的，很详细的神经系统查体。第三很重要一点跟我们关系特别密切的叫肌电图的检查，对判断上下运动神经元的损害特别有帮助。另外要做其他的，比如做核磁的检查。这个病是非常复杂和疑难的疾病，跟很多疾病去鉴别，像颈椎病，肿瘤引起的类似表现，还有免疫性疾病引起的相似临床表现，都要跟这些病去鉴别，一般来说是需要诊断级别很高的医院才能做的。运动神经元病要定期回医院检查随访。
网友忧忧：目前他的母亲使用肌生注射液，经过两个月没有任何好转的迹象，担心是不是会出现误诊，要么延误诊断，想请樊院长看一下，8月份核查了核磁共振，这些东西是要带上还是重新做吗?
张俊：所有的大夫对诊断这个疾病是非常慎重的，包括最早的西班牙的诊断标准有一个很重要的一条就是这个疾病的诊断要每隔三个月到六个月要随访，这个随访是很关键的，也许半年前在疾病早期有一些症状，但是半年以后，也许这个病就很清晰了，是这个病或者不是这个病，是非常有效的。往往不要以为一次就能解决很多问题，三个月到半年的随访是非常关键的。他来的时候希望把以前做的所有的电生理、病理资料都要带齐了。
主持人：樊院长，现在对于运动神经元病的发病原因清楚吗?
樊东升：总体来说不是特别清楚，93年发现在一部分家族性的运动神经元病，肌萎缩侧索硬化里有一个酶的基因，这个酶的基因发生问题，直接导致疾病产生，这是确定的致病基因。在家族性的运动神经元病里只占运动神经病5%到10%，并不是很多。但是这个致病基因的发现对我们研究这个病有很重要的意义。
在临床上对大多数病人来说还是原因不清楚的，对90%到95%以上的病人家属来说不会出现遗传的问题。但是它是什么原因导致的，现在有一些危险因素的调查，比如说美国有研究显示，是跟电场工人的职业有一些关系，流行病学调查发现长期从事电厂工作，特别有触电事故的人群发病机率比较高，不一定是它的原因，可能是危险因素。最新的研究显示，足球运动员发病率是比较高。5月份意大利有一个波兰籍足球运动员刚刚去世，就是因为这个运动神经元病。之前还有一个足球运动员，曾经是很有名的教练，也是因为这个病去世了。除了有名的运动员以外，还有更多从事足球运动的人，发现这部分人群患病率相对高一些，但是它的危险因素并不是直接的病因，总体来说，什么原因导致了这个病呢，原因还是不清楚的。它的学说有一些，精确的致病机制并没有找到。
主持人：但是这些病因并不影响后期的治疗吧?
樊东升：通过动物实验或者其他的研究显示，现在推断它的发病机制，它的学说有很多，其中有比较重要就是氨基酸毒性学说，体内有两种氨基酸是兴奋性的，一种是谷氨酸，就是吃的味精，还有一种是在体内是正常的神经介质，如果产生过多的话，对神经产生毒性作用，导致神经细胞的死亡。根据这个假说，研制出来的药物，就是95年开始在美国注册的药物，临床研究证实对这个疾病起到明显延缓发生或者延缓进展的作用。虽然它的病因不清楚，但是通过发病机制的研究还是能够针对性地研究一些药物，这个药物并不能完全改变病态状况，也有病变成没病，但可以延缓疾病发展的速度。
网友：樊院、张主任你们好，请问原发性ALS病的子女会不会带有ALS基因，我父亲是ALS患者，B型血，我母亲是A型血，我本人也是O型血，我在最近的一次血检报告中生化和血常规报告都正常，肝功报告中其他指标都正常，但是乳酸脱氢酶的指标高达347，正常值80到285，我父亲该指标也只有311，我比父亲还要高很多。
张俊：作为亲属的发病率并不比普通的其他病人高，一般来说不用再担心，除非很明确的阳性的家族史，一般这个病不遗传的。对肌肉比较敏感的指标是CK，并不是乳酸脱氢酶，而且这个酶高的原因非常多比如前一天感冒了，大量活动，吸烟饮酒，都可以引起乳酸脱氢酶的升高，并不表明可能存在肌肉变，也并不一定以后会得ALS，建议半个月以后复查一次。
樊东升：不是持续性的增高，建议查一下血沉和微量白蛋白，如果这三样都高的话，考虑其他的问题，单纯这项高没有特定的意义，毕竟遗传是特别少。
网友：樊院、张俊主任，非常感谢您对运动神经元病的关爱，提供了一个很好的交流平台，让我们患者和家属在濒临崩溃的边缘看到了希望，请问在北医三院中国运动神经元病网中介绍的BIPAP无创双相正压通气呼吸机在哪里有售？2、澳大利亚瑞思迈生产的沙利文多功能双水平无创呼吸机，有四种通气功能是否适用？
张俊：所谓的BIPAP呼吸机第一是无创的，不用进行插管。第二，这是双向功能器，也就是呼气和吸气都给压力的。最近所有的国际会议还有最近的文献表明，病人的缺氧还有二氧化碳的储留对神经元的损害相当大，早早使用BIPAP确实能够延长病人的生存期。BIPAP只要具备上述提到的两点，一个是无创的，第二是双向的，不管是国内的也好或者国外的也好，都可以使用。病人或者家属可以看当地有哪些无创呼吸机可以选用当地的牌子，在当地医院和呼吸机厂家协助下，进行呼吸机的调试。
网友：美国泰科星光330有多功能无创呼吸机，具有持续气压正压，同步双水平气道正压。
张俊：具有可控功能的，它的价钱比没有AC要贵一些。目前国外的文献报道具有AC模式的，能够很大程度上减少病人的发病率，如果有条件买BIPAP发动机，最好买具有AC功能的。
主持人：对早期的ALS患者来说，除了药物治疗还有其他的治疗，有没有康复治疗，对患者有一些恢复的状况呢？
张俊：康复确实是一个辅助作用，不希望他有一个过度锻炼，要通过康复完全治愈这个病肯定机率不是太大，希望能在正规康复大夫的指导下进行有限度的康复。
樊东升：今天上午在中国医师协会办的活动上有一个发言，关于运动神经元病的治疗，除了药物治疗以外，还要更多的关注其他综合性的治疗，综合性治疗特别在早期可能会延缓病情的发展，第一就是建议病人早期使用双向正压呼吸机，使用双向正压呼吸机并不是为了改善病人呼吸困难的症状，因为早期病人根本没有呼吸症状，早期使用主要在于延缓这个疾病的发展，这可能是很重要的。最新的研究美国约翰霍普金斯大学有这方面的研究，早期没有出现呼吸困难的时候，使用双向正压呼吸机可以延缓病情的发展，对我们临床是比较重要的提示。
樊东升：第二注意营养的问题，同样在美国最新的研究显示，给予高热量的饲料喂养的这个病的动物模型的生存时间比普通饲养动物模型生存时间延长，虽然是动物实验，在临床上提示我们对病人的营养加强，对延缓病情有一定的好处。早期病人可能吃一顿饭要花很长时间，久而久之导致营养相对不足或者绝对不足，这个时候对病情的发展有不利的影响，就建议病人做内镜胃造瘘，对病人有比较大的改善，对延缓病情也是非常重要。
主持人：有患友问到，反正这个病跟癌症差不多，治愈的希望很小，那是不是就放弃治疗呢？
张俊：这个发病是中年人，并不是很老很老的老年人，这个病大家都很方便上网查文献，一看是非常恶性的病，再有一看现在只有力如肽能延缓疾病的发展，有的人认为既然得了这个病就算了，再者口服力如肽的病人治疗费用非常高，就想放弃治疗。在所有的病人合并有抑郁情绪的病人相当多。我们希望给病人做疾病的解释工作，这是很关键的。因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研的突破，还有国际上正在进行大规模的临床药物的筛选。我们的观点第一希望积极配合，有些药物相对来说贵一些，也希望能够按照大夫的医嘱积极治疗，只要你能生存下来，能配合治疗，有可能等到医学有突破的那一天获得根本性的治疗。
张俊：第二方面，如果病人合并有抑郁情绪，需要抗抑郁治疗，樊院长举了一个例子，国外有两组病例的，不伴有抑郁的生存期有70％ ，有抑郁的生存期正好相反，是30％。如果确实病人合并了很严重的抑郁情绪的话，需要抗抑郁治疗。
主持人：北医三院现在有没有治愈包括病情控制非常好的例子。
张俊：这个病总体上国际上来说没有根治性的办法，所有的治疗只能延缓它的发展。这里有一个误区，有些病人在用一些治疗之后，对治疗效果并不满意，感觉我用这个药不用这个治疗都是往前发展，似乎没有用。我们做过观察，用治疗配合的病人虽然病情也在进展，但是它是一个延缓，跟不用治疗相比，虽然病情在进展，但是进展的程度完全不一样。大家要有良好的心态。第二还要有信心，虽然现在是延缓它的发展，但是医学进步非常快，只要你坚持下来，有可能等到突破那一天。
樊东升：运动神经元病有没有治好的例子，有一些被其他医院诊断为运动神经元病的病人，有些病人不但是不发展，而且还好转了，我们不认为把运动神经元病治好了，我们通过详细的细致的检查，发现这其中很多是被误诊的其他疾病的病例，这些方面如果是最初被诊断为运动神经元病的病人，通过别的手段治好了，第一个可能重视的不是把运动神经元病治好，而是把兴奋点着眼于原来的诊断是否有问题。有一些被诊断了运动神经元病的病人，经过我们详细检查，确认他是一个多灶性运动神经元病，这是最近十多年来新发现的病，在过去经常被误诊为运动神经元病，多灶性运动神经元病我们用药物有可能治好。最近我们医院连续有几个病人被基因明确诊断为肯尼迪病，这是另外一种相对良性的疾病，现在也在积极探索关于这个病治疗新的方法。这些治疗都可能改变病人病情的变化，从总体来说不能说治好了运动神经元病，但是作为临床医生来说，仔细地进行分类，进行鉴别，可能是非常重要的。只有在这个前提下，才能最有效的治疗。
主持人：我以前看到一个报道，在北医三院治疗ALS，治疗的不错，过生日的，在家人的帮助下切蛋糕，看起来病人是积极很好的状态。
主持人：刚才说了利用力如肽来治疗，有患者问到中医在对这个疾病有没有办法？
张俊：到目前为止，没有任何的循证医学证据，但是我们并不排斥中医，并不是说中医绝对不可以的，但是有一个观点希望所有的中医中药治疗有一个更科学的方法，我们需要一个客观的东西去评估疾病的好坏，我们临床遇到很多的问题，因为中医中药治疗的病人诊断有问题，都是肌肉萎缩的，可能都划到里面，可能分的不是那么详细，这跟现代医学有一些区别。第二有一些好坏的评价指标，现在来看不是很客观，不能说病人觉得自己有一点好转，就是治疗有效果，需要客观的标准。我们并不排斥中医中药，而且是治疗的重要组成部分，希望它能更客观更科学地对发病机制疗效的评估有一个更客观的科学方法。
网友：两位专家你们好，请问针灸按摩有助于ALS患者的恢复吗？
张俊：希望能够在正规的康复大夫的指导下进行康复锻炼。
樊东升：得这个病的病人由于肌肉萎缩比较厉害，所以一定要在正规的康复进行。肌肉萎缩很厉害的状况下，常规的按摩可能会加重你的损害，我们曾经接触有这样的病人，肌肉萎缩比较厉害了，请来一些按摩医生，按摩医生的手法非常地重，病人疼得非常厉害，最后导致做一个阶段以后，病情不仅没有缓解，而且进一步加重了，要在比较正规的康复科里做，可能会有一些帮助。但是这方面还是像张主任说的，缺乏一些循证的证据支持。
主持人：《过把瘾》中的重症肌无力跟运动神经元病有什么区别呢？
张俊：完全是不同的两个疾病，那个病是神经肌肉接头处的病变，通过神经肌肉中枢的传递，引起肌肉的收缩，这个病一般来说产生了自身的抗体，引起神经肌肉传递的障碍，跟我们所谓的坏死的疾病是完全不同的疾病。而且目前来看，绝大多数病人是完全可以治愈的。
网友：2004年在广东第一大学附属医院诊断为PSMA，请问PSMA和ALS的区别是什么？
张俊：运动神经元病相对来说是比较宽广的概念，是四种类型，绝大多数是ALS，一种类型就叫原发性的侧属，另外球麻痹，还有一类型叫PSMA，现在国际的观点认为PSMA绝大多数病人是ALS的早期阶段，随着病情的发展，逐渐会出现，大多数的病人PMA转化为ALS。
主持人：他说他的父亲是四肢萎缩比较明显，行走比较困难，但是吞咽和说话没有问题，而且每天早上起来之后，父亲的手指关节非常疼痛，请问这种情况是在目前是不是正常的疾病发展过程，有没有其他的解决办法？
樊东升：如果吞咽和说话没有问题，就是下运动神经元的损害，可以观察，如果观察到半年或者一年以后，病人仍然没有出现运动神经元表现的话，对这类的疾病诊断要特别慎重，因为在94年确定的标准里，当时提出了第四位所谓可移的ALS或者怀疑的ALS，但是到98年这个标准取消了，在诊断为ALS的病人里，发现了今后转化为真正的ALS大概不到10％，90％以上单纯下运动神经元损害不是典型的ALS，在临床上表现单纯的下运动神经元损害实际上诊断是多元性的，很多疾病都可能表现为单纯下神经元损害，这里有一些疾病是可治性的。比如刚才说的多灶性神经病，在若干年前一直诊断为运动神经元病，现在分离出来，可以治疗的。在99年以后，国外有新报道病，我们叫慢性运动神经病，这之前一直被诊断运动神经元病，也是表现为下运动神经元损害，经过治疗也可以治好。包括最近发现的肯尼迪病，也是单纯的下运动神经元为主，在临床上如果病人表现单纯的下运动神经元损害，在比较长的时间，仍然没有出现上运动神经元损害，在诊断上可能考虑的因素要多一些。这个病人在临床上要进一步查一下。
张俊：很多被误诊的ALS病人，很大程度是PMA，这方面有很多，一大类疾病表现的只有下运动神经元受损，尤其这个病人还有一个关节的疼痛，如果再查不是很清楚，其他做得检查够不够详细，这是特别要小心的。
网友：我的妻子02年12月份感觉右腿无力，03年4月份确诊为肌萎缩侧索硬化症，症状很典型，仅半年时间就不能行走了，我曾先后带她到上海华山医院就诊，对病情控制的近期效果还可以，长期效果不理想，03年年底她就完全不能动了，到05年5月份大小便已经不能自行抬起臀部，吃饭的时候嘴张开的程度只有正常的三分之一，6月初听人说壮阳保健品能保持现有的肌肉力量，想试试。另外她现在还服用其他的复合维生素B和维生素C。
张俊：这里强调的是保健品不是药，在中国有这么多的所谓中药的保健品，跟中药是两个不同的概念，包括国家的审批程序都是完全不同的。目前这个病人只吃VC和VD，特别有效的药物没有服用，如果是经济原因不能服起的，VE也应该服用，我们建议他把VE应该加上。
樊东升：中国现在有一个特点，越是治不好的病好像出来的绝招越多，各种秘方偏方越多，说是能治愈，成天说能突破。在这方面要特别注意，因为患者的经济能力方面是有限的，应该把钱用在真正可靠的有效的治疗方面。判断一个药是否属于骗财的比较容易判断就是费用是否离谱，假如一个中药制剂价格非常贵的话，估计八成是没有什么效果，我不是说中药不好，中药一定在正规医院按照辨证论治，中医最大的特点就是根据个体辨证论治，没有说一个方子包治百病，这是中医最大的特点，如果有什么偏方秘方，或者一个保健品能治?
如果价钱特别高，病友要特别警惕，可能存在其他的陷井。
主持人：ALS在使用力如肽这方面的药，会不会对肌肉神经有负面影响?
网友：两位专家好，有病友推荐三磷酸腺苷二钠片、辅酶Q10、肌酸，有请问这三种药物是不是ALS患者都可以使用的，有没有限制?
张俊：这是辅作用的药，包括辅酶Q10，还有肌酸，增加神经的营养作用，对这位患者来说，有一定的辅助作用。可以辅助三磷酸腺苷二钠片、辅酶Q10还有肌酸。
主持人：张主任谈到呼吸机，都是非常好的效果。这位网友说母亲曾经在北京看过病确诊为ALS，从下肢无力开始，到舌肌萎缩，才两个月的时间，病程很快，目前在服用力如太，现在用呼吸机是不是合适，还能不能用，在网上搜到中药黄芪对这个病有效果，不知道北医三院在这方面有没有对比性的研究。
张俊：刚才关于早期呼吸机的使用，在这里还是强调，包括临床接触病人也是强调，BIPAP呼吸机不是病人到晚期了，呼吸不好了，才使用呼吸机，跟吃VE一样，也是一种治疗方式，吃的不是药，用呼吸机的形式进行治疗，这个病人，一般来说，可以做肺活量检测，如果低于50%以下，应该早早地进行BIPAP呼吸机的使用，他的母亲已经有肌肉萎缩了，应该早期使用。另外北京医院的大夫不赞成使用这个药，这个观点还是不提倡的，从国际上目前唯一有效的药物现在来看还是力如太，它确实能够延缓它的发展。另外还有一个观点希望病人目前能够得到国际上所公认的药物治疗，延长病人的生存期，能够到这个病有突破的时候。关于中药黄芪，对这个药没有任何经验。
网友：我是上海的ALS家属，自从去年华山被医院诊断为此病之后，走了不少医院进行确诊，都同意华山医院的意见，现在吃中药，效果不明显，发病流口水，现在也是这个状况，做了肌电图舌肌和双手的神经改变，至今手没有障碍，去年冬天出现过拿夹子手指捏不紧的情况，现在早上偶然发生，最大的遗憾是现在说话不清楚，有的时候是因咳嗽把自己呛了，喘不过气来，喝水也有这样的情况，请问樊院，我爸爸的病还需要确诊吗，是MND吗，它和ALS最大区别是什么，对于我爸爸的病你们最有效的治疗方法除了力如太，还有什么办法？
樊东升：他诊断运动神经元病没有诊断ALS或者MND，说明临床症状还是以球部为主的下运动神经元的转变，是ALS的进行的球发病的类型，实际上上肢有受累了，球部的症状吞咽和说话不清的症状更明显一些。如果在华山医院做诊断的话，我觉得问题不是太大，在诊断上没有太大的问题，在治疗上除了使用力如太以外，建议可以对球部用点辅酶Q10，国外有研究，辅酶Q10对症状有一些改善，价格也不是太贵，可能会有一些帮助。如果有球部症状比较明显的，特别影响病人的进食或者吃药的话，建议这位病人尽可能的在医生的评估下做PEG，刚才也提到了最新的研究显示，一个高卡路里的营养在动物模型上显示对疾病的发展有一定的明显的延缓作用。在统计学上这是非常小的，虽然是动物实验的结果，但是对临床是有很好的提示作用。对于球部有症状的病人来说，可能会出现长期的进食相对不足或者是绝对不足，这种不足可能会在某种程度上加重病情的发展，特别对球部症状的病人，这个病人如果有必要的话，应该考虑是否做PEG，要经过医生检查病人以后做决定。
张俊：对于伴有球部症状的可单纯肢体症状效果更明显一点。这个病对ALS具有一定的延缓发展的作用，而且有一些抗焦虑的作用，这个病人既然是球部起病，从国际文献来看，更应该早期地使用力如太，多少有帮助的。同时很重要的一点就是PEG，一方面保证能量，另外一方面减少吸入性肺炎的观察症。
网友：运动神经元病患者，并且现在是病情稳定的情况下，请问一下能否尽早进行胸腺瘤的切割手术，手术对我这样的病人来说风险是不是很大，如果不做手术的话，怎能控制它的生长速度，谢谢两位专家。
樊东升：我们曾经遇到过胸腺瘤和运动神经元病相关的病人，我们专门检索了一下整个国际关于这个病的情况。在这方面的文献很少，在检索当中不多的文献中有几个病人都是在做着胸腺瘤手术以后出现运动神经元病，但是做完手术以后出现的，反过来说，我们没有发现运动神经元病是由于胸腺瘤导致的文献支持。对这个病人如果发现有胸腺瘤的话又有运动神经元病，在这个前景不太清楚的情况下，如果胸腺瘤是良性的话，不要做，因为现有的文献当中做完手术，容易出现。本身有运动神经元病，做完以后，是否会加重症状，不太清?
有疾病情况下，做前景不太清楚的手术是否值得，可以再进一步寻找相关的文献再去查证一下，因为胸腺瘤估计是良性的，不是短期的，要再去观察，不急于手术。
网友：我今年39岁，2004年4月我感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肘、肩膀酸软，四肢无力，经磁共振检查为颈椎4—6节颈间突出，颈管狭窄，8月份做了前路手术，术后近20个月原有的症状没有发生。今年3月中旬又感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肩膀有时酸暖，4月份磁共振检查颈椎没有问题，这几天脸颊有时感觉有些紧绷，其他情况还是和以前一样，没有加重的感觉。
张俊：希望他到医院进行详细的检查，看看有没有常见的肌肉萎缩，病理反射的出现，但是他目前所描绘的症状包括头晕、盗汗，肩膀酸软，包括一些感觉症状，这些都不是应该出现的症状，建议他还是到有神经科专科的医院进行详细的检查，光凭目前所描述的症状来看很难判断。
网友：会诊后确诊为运动神经元病，后来到三院治疗，在进行检测结果出来之前，诊断为运动神经元，现在认为ALS临床症状比较相似，如果没有基因检测的技术治疗的疾病会不会存在这种状况。
樊东升：这个病人的情况，在外院被误诊为运动神经元病，到我们这里来以后，经过详细的检查，特别是做了基因诊断以后，明确为脊椎小脑变性的三型，也称为MCD，这个诊断是很明确的，不属于运动神经元病，但是也是神经变性病，在临床上可能出现误诊，因为它是遗传的原因导致的，治疗目前还没有特别好的办法，我们也在想一些关于基因矫治的办法，但是可能需要花更多的时间，在一般治疗时间，需要用神经保护的药物对症支持，总得来说，跟运动神经元病还是不同的两回事。
主持人：病人也是久病成医，关心三院在运动神经元病方面有什么进展？
张俊：三院获得了几乎所有这个病的国家级的课题，包括从十年前一直到现在，三院持续对这个病进行科研的研究，拿了北京市包括国家的，包括各高校所有的关于这个疾病的基金。对于这个病的研究和治疗，北医三院从来都没有放弃，而且我们抽出专人进行资料的总结、整理还有随访，还进行相应的研究。很重要的跟别的医院很大的区别，最大的不同点很多病人来了是减免费用，甚至不收费的，因为靠的基金。这里非常感谢能够配合我们进行科研工作的患者，具有一个很好的为医学献身的精神，也许为以后病人的治疗带来非常有价值的资料。我们也在这方面积极进行努力，希望早日在治疗和诊断有一些突破。
