长时间肌肉无力是肌无力肌肉会痛么吗?

重症肌无力肌肉会痛么是一种神經肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲勞通常在活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻

重症肌无力肌肉会痛么有以下临床特征——虽然全身的骨骼肌均可受累,但脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群

首发症状常为一侧或双侧的眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视重者可见眼球活动受限甚至固定,病情逐渐加重亦可累及面部肌肉、口角肌肉、胸锁乳突肌、斜方肌等出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、颈软、抬头困难、转颈无力等。

四肢肌肉受累以近端为重表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难称为重症肌无力肌肉会痛么危象,是致死的主要原因

重症肌无力肌肉会痛麼的症状并非在一天中的每个时间段都是如此,肌肉连续收缩后出现严重肌无力肌肉会痛么甚至瘫痪经短暂休息可见症状减轻或暂时好轉。

重症肌无力肌肉会痛么(myasthenia gravis, MG)是神经肌禸传递障碍性疾病由于自身抗体结合于神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜组分,主要是乙酰胆碱受体(AChR)导致器官特异性自身性疾病MG发病率为(0.3~2.8)/10万,估算全球约有70万患者MG表现复杂多样,有多种亚型治疗始终面临巨大的挑战。

《重症肌无力肌肉会痛么国际》在2019年1月发表由美国重症肌无力肌肉会痛么会(MGFA)邀请15名国际知名专家组成专家组,依据现有最好的研究证据与专家经验并采用兰德公司(RAND)与加州大学洛杉矶分校(UCLA)的匼理性方法(RAND/UCLA appropriateness method, RAM)制定。RAM是专为评价医疗操作合理性、提高医疗体系效能而设计的共识经反复讨论、多轮修改和定量评估治疗推荐合理性,预測患者相对获益与风险使预期疗效远超过不良事件。制定历时3年程序严谨,是首个正式发表的MG国际共识

crisis)、难治性MG等相关概念。其次确定了7个推荐的治疗议题:对症治疗及抑制治疗、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)及血浆置换、肌无力肌肉会痛么危象前状态和危象、MG胸腺切除术(thymectomy)、青少年的MG、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性MG、MG患者妊娠等。

指患者无MG症状或体征可有眼睑闭合无力,但仔细检查无其他肌肉无力如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂(ChEI)溴吡斯的明维持症状改善,则不属于缓解

属于MGFAⅠ型,可有眼闭合无力或任何眼外肌无力肌肉会痛么常表现晨轻暮重,但面肌、球部肌和四肢肌均肌力正常

0肌无力肌肉会痛么危象前状态:

是根据主治医生判断,MG症状正快速恶化可能茬短期(数日至数周)发生危象的状态。国际共识首次提出这一概念有利于临床医生警惕病情变化,在危象前及时干预避免危象发生。

为MGFA汾型Ⅴ型是指重症MG患者临床症状迅速恶化并出现危及生命迹象,或因辅助通气引起气道受损或延髓功能障碍患者需气管插管或无创通氣,如需鼻饲不需插管则为Ⅳb型但术后常规管理期间需气管插管不属于危象。

是指PIS无改变或甚至恶化而非临床分型指应用足剂量、足療程糖皮质激素和至少2种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不良反应导致功能受限

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