进行性肌营养不良怎么恢复?&医生表示，进行性肌营养不良是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病，给患者带来的伤害是不容小觑的。那么，肌营养不良怎么恢复?科学护理对减少其给患者带来的危害，其治疗的恢复起着很大的作用，所以一定要重视。下面有临床医生为大家介绍一下进行性肌营养不良的五大护理措施，希望对大家有所帮助!　　五大护理措施1、精神方面：　　为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。　　五大护理措施2、饮食方面：　　进行性肌营养不良患者饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。　　五大护理措施3、运动方面：　　进行性肌营养不良病人采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。　　五大护理措施4、定期检查：　　鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。　　五大护理措施5、治疗期间注意饮食禁忌：　　忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩，患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。　　医生提醒：进行性肌营养不良在护理上注意仅是为患者的康复起到了关键的作用，但并不能治愈肌营养不良，想要治愈进行性肌营养不良，还需要到专业的医院去进行专业的治疗。祝您康复!&【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】
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京公网安备　　康复案例　　姓名：张家乐　　年龄：9岁　　性别：男　　现住址：江西宜春人　　病情描述：“进行性肌肉萎缩伴双下肢无力、无法站立6年余”，诊断为进行性肌营养不良。患儿于3岁时发现走路不稳、易摔跤，数年经多方间断性治疗未见效果，随着病情逐渐加重，站立不能。　　治疗第一个疗程 精神状态变好了，感觉腿部有力气了。　　治疗第二个疗程：身体局部萎缩得到控制，双上肢肌力较之前有所提高，可持轻物。　　治疗第三个疗程：腿部力量得到增强，可缓慢行走。　　治疗第四个疗程：病情得到很大程度的好转，双肢可支撑身体。　　治疗第五个疗程：日常生活可逐渐自理，不再需要家人24小时贴身照顾。　　【北京仁爱堂专家温馨提醒：】肌营养不良初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼。若久拖不治或得不到有效治疗，往往会引起很多严重的并发症，眼睑下垂、全身无力、面肌无力、呼吸困难。随着病情的加重，由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡，患者及其家属防患于未然显得尤为重要。心理上藐视肌营养不良危害、治疗上警视肌营养不良危害对肌营养不良病症的康复有着积极的意义。
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进行性肌营养不良
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进行性肌是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。
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进行性肌营养不良疾病介绍
Duchenne 肌又称假肥大型肌、杜氏肌，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、而死亡。Becker肌也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne 肌晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。
进行性肌营养不良疾病分类
根据临床表现和缺陷的不同，临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良（DMD）、Becker肌营养不良（BMD）、肢带型肌营养不良等类型。其中，Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由DMD基因缺陷所导致的，下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
进行性肌营养不良病理生理
DMD基因所编码的蛋白称为抗肌萎缩（Dystrophin，Dys）,分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由于DMD基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。某些DMD基因缺陷导致Dystrophin完全缺失，临床表现为Duchenne肌营养不良，某些DMD基因缺陷导致Dystrophin功能部分缺陷，临床表现为Becker肌营养不良。
肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。Dystrophin免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。
进行性肌营养不良临床表现
Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发、坠积性等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于、而死亡。
Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响，
进行性肌营养不良并发症
心肌受累是Duchenne 肌营养不良患者最常见的并发症，患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，部分患儿可见心率增快、。大约1/3的Duchenne 肌营养不良患儿可能会存在不同程度的。但头颅MRI检查多无显著异常，不像某些类型先天性肌营养不良患者，常存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。
进行性肌营养不良诊断鉴别
进行性肌营养不良辅助检查
①肌酸磷酸激酶（CK）：显著升高，数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。
②肌电图：提示为肌源性损害。
③肌肉：提示肌营养不良样改变，肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生，肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维，缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。
④DMD基因检查：DMD是人类比较庞大的基因之一，包括79个外显子。基因突变的类型包括缺失、重复和点突变等。大约65%的Duchenne 肌营养不良和大约85%的Becker型肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子缺失所导致的；6~10%的Duchenne和Becker肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子重复所导致的。经典的多重PCR技术可以检测大约98%的基因缺失。MLPA（multiplex ligation-dependent probe amplification）是目前最常用的方法，可以用于全部外显子缺失和重复的检查。
⑤超声心动和心电图：诊断DMD的患儿应定期进行心脏方面的检查，包括超声心动和心电图，以评估心脏功能。
进行性肌营养不良鉴别诊断
1.脊肌萎缩症少年型：由于具有类似的临床症状和体征：肌无力、肌肉萎缩，腱反射消失和病理征阴性，因此，DMD肌营养不良临床需要与脊肌萎缩症的少年型进行鉴别。后者肌酸磷酸激酶水平正常，肌电图表现为失神经性改变，一般不难鉴别。
2.肌炎：在DMD时，肌酸磷酸激酶显著升高是重要检查项目之一。在某些肌炎如时肌酸磷酸激酶也显著升高，故临床需要与之进行鉴别。首先临床表现不同，肌炎为获得性疾病，起病比较急，在发病之前患儿多数运动发育正常。其次病理改变不同，肌炎时肌肉活检标本可见肌纤维坏死与再生，炎症细胞浸润，而肌营养不良时多无炎症细胞浸润，突出的病理改变是肌纤维直径变异增大和脂肪结缔组织增生。
进行性肌营养不良疾病治疗
肌营养不良多数预后不良，最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在实验阶段，有望在将来改善疾病的预后。
进行性肌营养不良饮食及注意事项
饮食均衡，营养丰富即可。适当体育锻炼，增强提抗力。对于呼吸肌受累的患儿，应尽量避免呼吸道感染，发生呼吸道感染时，要加强呼吸道管理。
进行性肌营养不良疾病预防
由于该病不可根治，预防此类患儿的出生是最重要的预防方法。目前在国内某些具有资质的医院已开展此项检查。
进行性肌营养不良专家观点
①关于DMD的诊断程序
关于疑诊DMD患儿的诊断辅助方法，是同时进行所有的检查包括肌酶、肌电图、肌活检和基因检查呢还是有选择性地进行某些检查？毕竟，肌电图检查对孩子还是有一定痛苦的，肌活检更是创伤性的检查。
如果临床高度怀疑DMD，如学龄前男孩发病、体检腓肠肌显著肥大，肌酸磷酸激酶显著升高，建议可以不做肌电图检查，直接进行DMD基因片段缺失或重复的筛查，如果发现基因突变，则诊断明确，不必进行肌肉活检，如果基因检查结果阴性，再进行肌肉活检dystrophin免疫组织化学染色辅助诊断。
②DMD基因检查阴性就可以排除Duchenne 肌营养不良吗？
答案是否定的。DMD基因庞大，有79个外显子，目前国内很多检测中心应用的检测方法不一，检测的外显子部位和数量也不一样，有些单位仅检测某些热点突变。即使应用MLPA技术检测了79个外显子，也只能检测到基因大片段的缺失或重复，不能检测到细微的点突变，所以，基因检测的阳性率不是100%，检查结果阴性也不能排除Duchenne 肌营养不良的可能性。
Laining NG, Davis MR, et al. Molecular Diagnosis of Duchenne Muscular Dystrophy: Past, Present and Future in Relation to Implementing Therapies. Clin Biochem Rev. 9-134.
莫桂玲，胡朝晖，喻长顺等。联合应用MLPA技术和基因测序技术检测DMD基因单个外显子缺失突变。中国医药生物技术，2011， 6（5）：347-352.
Engle AG, Franzini-Armstrong C. Myology. Third edition.McGraw-Hill.2004.pp961-1027.
清除历史记录关闭进行性肌营养不良的病人有哪些好的治疗方法
专辑：进行性肌营养不良
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进行性肌营养不良的病人有哪些好的治疗方法
王黎明-中国人民解放军第323医院-生物诊疗中心
视频摘要：目前还没有特效药治疗，时下很多针对性的治疗手段及药物，也只能是暂时缓解，并不能起到彻底治愈，它是一种比较难治性的疾病。进行性肌营养不良做什么运动_百度知道
进行性肌营养不良做什么运动
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上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲。上楼、跳跃、侧压腿等。这样做对有益。
看情况是这女的饿呀啊，很好啊实打实的个发士大夫
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