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腹壁硬纤维瘤
腹壁硬纤维瘤基本概述
腹壁（desmoid of abdominal wall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与间，可以局部复发而不发生转移。
腹壁硬纤维瘤发病原因
腹壁硬纤维瘤发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关：
⒈腹壁损伤
国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致该病的主要因素之一。国内5组175例腹壁，其中有妊娠、分娩史者152例（86.9%），有手术和伤史者35例（24.8%）。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。
⒉内分泌失调
临床观察和实验表明，该病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：
（1）腹壁硬纤维瘤多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。
（2）腹壁硬纤维瘤经卵巢去势或者进入绝经期后，有逐渐自行消退的特点。
（3）少数病例应用雌激素受体拮抗剂（如他莫昔芬）治疗有一定疗效。
（4）动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用、孕酮可抑制肿瘤的发展。
（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。
早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病（familial adenomatoid polyposis）的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于该病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患该病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。
腹壁硬纤维瘤疾病检查
声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此能确定在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。
在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下相衬，多显示边界比较清晰。肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉。
与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位、范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有区。腹壁硬纤维瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号，在T2加权像上呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号。在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主，中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区；浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。
腹壁硬纤维瘤MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪。有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。
腹壁硬纤维瘤临床诊断
腹壁硬纤维瘤诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊：
⒈既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。
⒉有多发性结肠息肉病家族史或有。
⒊无转移征象，但有局部切除后多次复发史。
⒋腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性（阳性可以确定为腹壁内肿块）。
⒌浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全或尿频、尿急等症状。
⒍B超、CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。
⒎病理显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。
腹壁硬纤维瘤治疗方法
⒈手术切除
（1）肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁行广泛彻底切除。
（2）肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好。
（3）为明确肿瘤性质及切除范围，防止残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。
⒉放射治疗
无论单独还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关，用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。
⒊内分泌治疗
基础发现雌激素与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系，因而一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线药物可选择释放激素（luteinizing hormone releasing hormone），二者联合使用有效率达50%。也有应用黄体酮、及泼尼松（强的松）治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察、研究。
⒋辅助性化疗
化疗适用于肿瘤肉眼残留、进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱（vincristine，VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放线菌素D（actinomycin D，更生霉素）等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤，毒副作用尚可接受，应持续治疗至少20周。
其他药物还有环磷腺苷调节剂（如茶碱、氯噻嗪、等）、非甾体类抗炎药物（如吲哚美辛）等。
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先天性腹壁肌肉发育不良怎样治疗？
向您详细介绍先天性腹壁肌肉发育不良的治疗方法，治疗先天性腹壁肌肉发育不良常用的西医疗法和中医疗法。先天性腹壁肌肉发育不良应该吃什么药。
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先天性腹壁肌肉发育不良一般治疗
西医治病&& 一、治疗在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。& &1.呼吸功能不全的对症治疗呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下所致，无根治疗法，只有对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸，多数病例只能延缓死亡，有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改善。2.保护肾功能尽早解除，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法，应根据患儿的全身情况，尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻，在患儿情况较差，梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾，输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外，待以后一般情况改善时，再手术根治梗阻，根治手术的方法很多，应根据病变的情况酌情选择。者，出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作腹膜透析，以治疗，肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。3.轻度腹肌发育不良的治疗&体态尚可，劳动不受限制者，不需治疗，也可穿弹性腹带或内衣，局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者，应作局部修补术。4.严重腹肌发育不良的重建手术&因PBS较罕见，故手术例数均较少，经验都不丰富，归纳手术方法主要有3类。1986年报道6例，手术取腹正中切口，上起自胸骨剑突，下达耻骨联合，为了同时行下降术和(或)修整其他泌尿系畸形，可在切口的下端两侧分别作短的横切口，锐器向两侧游离皮肤及皮下组织，直到腹部外侧，接近腋中线，操作时不可损伤筋膜，仔细止血，切除脐，将两侧的筋膜缘尽量牵拉到对侧腰前方，置褥式缝合线，用拉钩保护，将腹内器官纳入腹腔，避免被缝针损伤，拉紧缝线打结，至此腹前壁已加固成两层重叠的腹肌筋膜，切除多余的皮肤，置皮下橡皮条引流，缝合皮肤。全部病例术后无切口感染，无组织缺血坏死，腹部皮肤光滑，如切掉脐部，影响美观，对患者的心理有不良刺激，遂设计改良手术方法，保留脐，保留脐的手术与原始手术的区别是在切开皮肤时，围绕脐周作圆形切口，使脐及其基底的诸韧带附着在一侧肌筋膜缘上，作重叠缝合时，毫无困难地置脐于腹中线的原位，自1993年以来，山东济南人民医院共作改良的手术5例，术后无并发症。手术步骤：①切除多余的皮肤，在腹中部作杏仁状切口，切口上端起自胸骨剑突，下端止于耻骨联合(图4A)，如果患者的腹肌发育不良是不对称的，切口应偏移向较严重的一侧，保留脐，全层切除皮肤，露出肌筋膜层，②在腹部两侧作自上而下的直切口，在杏仁切口的两侧边缘，切开腹肌筋膜及腹膜(往往在筋膜层间见不到肌肉组织，分不清各层筋膜及腹膜)，该切口不会损伤腹壁上，下动脉，腹正中自上至下保留一条筋膜片，也完整地保留了脐和与之相连的韧带，通过此切口，可同时进行必要的隐睾下降术和肾盂成形术，③关闭腹腔，将腹正中的筋膜片缝合固定在腹一侧的肌筋膜上，仔细止血后，牵拉两侧的肌筋膜边缘至腹正中肌筋膜片的前面，在腹中线边对边缝合，最后缝合皮肤。此手术设计者自己(1991)报道9例，包括1女8男，随访时年龄最大者已19岁，后来Thomas(1992)报道8例，患儿年龄为4～12岁，术后均无感染，无组织，腹部外形正常，在两层肌筋膜间的腹膜未引起任何并发症，术后早期个别病例曾感到腹部紧迫，不舒服，随后也适应了，手术设计者认为，该法的优点是保留了较坚强的腹直肌及其筋膜鞘，保留了脐。术前作腹部肌肉的肌电图，以了解各部位肌肉的功能，并在下腹部功能较差的肌肉上缘，划出标记。患儿仰卧，抬高下肢，只让头及胸背部接触手术台，广泛消毒皮肤，铺手术巾，作双重“U”形横切口，先作下面的切口，起自第12肋与脊柱间，斜向下外，沿髂嵴前部，经腹股沟，到耻骨联合，在对侧作同样的切口，两侧切口在耻骨联合会合，切开腹壁全层，打开腹腔，顺便完成睾丸下降术和(或)泌尿系畸形矫治术，随后作上面的横切口，该切口和下面的切口起自相同的地方，逐渐向下，向外，向前呈弧形，到达腹中线，与对侧上面的切口相联合，成为完整的“U”形，切口在腹中部的位置，既应考虑肌电图描记的腹肌功能，也应根据腹膨隆的程度来决定，切口太低术后腹外形改善不理想，太高可能过多地切除有功能的腹肌，也可能影响切口缝合的紧张度，经此切口，切除多余的全层腹壁，缝合腹壁切口时，在耻骨结节及髂嵴前部，应将肌肉与骨膜牢固缝合，形成新的肌肉附着点，缝合过程中需将各层腹筋膜及腹肌逐层严密对合，最后缝合皮下组织及皮肤，术后插胃管，作胃肠减压。作者共作8例手术，认为该手术在肌电图指引下，保留了有功能的腹壁肌肉，设置的切口保护了支配肌肉的神经，可同时行隐睾和上尿路畸形手术，缺点有术后脐部下移，腰部仍膨隆，上腹部的皮肤皱襞仍较多等。对全腹肌发育不良综合征病儿多主张行保守治疗，即应用弹力绷带或腹带包扎腹部，保护内脏器官防止损伤，利于患儿行走，手术治疗多针对严重泌尿畸形或尿路梗阻者，有作者报道局部腹壁缺如在发育过程中可自行闭合，对于腹壁局限性全层肌肉缺损已形成腹壁疝者，应行腹壁修补术，不合并泌尿系畸形或畸形较轻者行腹壁修补术后，泌尿系症状可逐渐好转，前腹壁一侧或两侧肌肉完全缺如者可行腹壁折叠术，亦有不少学者用人工材料或自身材料修补腹壁缺损，并获得了较好疗效。二、预后PBS患者的病死率较高，新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良，在成长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。以上的研究结果明确提示，肾功能与PBS预后关系极密切，早期发现及适时解除尿路梗阻，防治，是争取PBS患儿长期存活的重要措施。
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