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& 肌肉萎缩侧索硬化症怎么办...
"网友求助"肌肉萎缩侧索硬化症怎么办...已回复
男25岁来自上海健康咨询描述：上学时有查过~医生说是小时候针打多了，导致屁股的肌肉萎缩~建议多锻炼。左边屁股不长肉，直接能看到左腿股部骨头突出来，走路有点别扭，左腿适合向左外侧施展，两腿合并不能顺利蹲下，不能跷二郎腿。左侧睡姿，弯曲膝盖，右脚和左脚不能靠在一起。曾经的治疗情况和效果：没有想得到怎样的帮助：除了锻炼股部肌肉，还有什么方法治疗？回复正常。肌肉萎缩侧索硬化症怎么办
医院出诊医生
擅长：帕金森、脑萎缩等各类神经科疾病
擅长：重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
擅长：肌无力、容易疲劳、讲话大舌头
共5位网友提供帮助
会员9227720 18:37:11
你好，这种情况可以是有腰椎疾病的情况影响到的，或有神经病变等情况的。可以采用一下理疗、针灸、中药等治疗一下。祝您早日康复
会员9227627 18:40:11
您好，很多人对小腿肌肉萎缩的症状不是很了解，小腿肌肉萎缩的症状主要有以下表现：1注意肌肉体积和外观，临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围，分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动。
会员3719532 18:41:20
指导意见：患者的病情考虑是神经损伤导致的肌肉萎缩的情况的需要你给予营养神经治疗的你可以给予活血类药物治疗
会员9227776 18:38:11
你好,患了这肌萎缩应该格外注意劳逸结合.不可强行功能锻炼,可通过中医中药的补肾活血的方法来治疗.注意局部按摩也是很有必要的，顺祝健康！
会员9228210 18:39:11
这个除手术外可以说没有任何治疗方法，是小时候打针引起的不错，现在动不动就打针对宝宝伤害非常大 指导意见: 可以不管它，真要治疗只有去矫行外科去接受手术治疗，手术后的康复是很糜烂很痛苦的。
问上海治疗肌肉萎缩医院
专长：牙列不齐、牙周炎、牙龈炎
&&已帮助用户：222311
你好，这种情况可以是有腰椎疾病的情况影响到的，或有神经病变等情况的。可以采用一下理疗、针灸、中药等治疗一下。祝您早日康复，这个除手术外可以说没有任何治疗方法，是小时候打针引起的不错，现在动不动就打针对宝宝伤害非常大 指导意见: 可以不管它，真要治疗只有去矫行外科去接受手术治疗，手术后的康复是很糜烂很痛苦的。
问肌肉萎缩都有什么症状？
职称：医师
专长：骨关节炎,骨质疏松,腰腿痛,骨折,退变性关节病,骨质增生,肺炎，肺结核，肺癌，胃炎，胃溃疡，胃癌。
&&已帮助用户：41424
问题分析：你好，看了你的叙述，你的问题是：“肌肉萎缩都有什么症状？”：肌肉萎缩是指由于肌肉营养不良而导致骨骼肌容积缩小，而引起肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失等症状。意见建议：建议：你好，建议你放松心情积极配合医生治疗，注意饮食增加营养，注意增加肌肉的锻炼和户外活动和多晒太阳等。
问肌肉萎缩有得治疗吗？
专长：脑萎缩、癫痫病、帕金森
&&已帮助用户：219179
病情分析：你好，这种情况可以是有腰椎疾病的情况影响到的，或有神经病变等情况的。可以采用一下理疗、针灸、中药等治疗一下。祝您早日康复意见建议：你好,患了这肌萎缩应该格外注意劳逸结合.不可强行功能锻炼,可通过中医中药的补肾活血的方法来治疗.注意局部按摩也是很有必要的，顺祝健康！
问肌肉萎缩遗传吗？怎么办
专长：饮食营养、不良嗜好
&&已帮助用户：220863
病情分析：你好，这种情况可以是有腰椎疾病的情况影响到的，或有神经病变等情况的。可以采用一下理疗、针灸、中药等治疗一下。祝您早日康复意见建议：这个除手术外可以说没有任何治疗方法，是小时候打针引起的不错，现在动不动就打针对宝宝伤害非常大 指导意见: 可以不管它，真要治疗只有去矫行外科去接受手术治疗，手术后的康复是很糜烂很痛苦的。
问小腿上肌肉萎缩怎么办
专长：饮食营养、不良嗜好
&&已帮助用户：220863
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问骨折肌肉萎缩怎么办？
专长：口臭、五官科综合
&&已帮助用户：222387
病情分析：你好，这种情况可以是有腰椎疾病的情况影响到的，或有神经病变等情况的。可以采用一下理疗、针灸、中药等治疗一下。祝您早日康复意见建议：这个除手术外可以说没有任何治疗方法，是小时候打针引起的不错，现在动不动就打针对宝宝伤害非常大 指导意见: 可以不管它，真要治疗只有去矫行外科去接受手术治疗，手术后的康复是很糜烂很痛苦的。
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医生在线咨询我一个朋友父亲得了肌萎缩侧索硬化症，目前只是双手无力，据说难治，请问该病起因，进程，及怎样最好的治疗？还有病人应该注意事项有哪些？
请哪位专家详细解答，谢谢！注意：请不要网上搜索其他文章贴过来！
你如果想全面了解肌萎缩侧索硬化症，我给你一个网址：
标题是“肌萎缩侧索硬化症概述”
我还可以为你介绍一个医院：
上海复旦大学附属华山医院神经内科就诊，住院。
该院神经内科，神经外科为WHO神经科学研究中心，不仅国内一流，首屈一指，在国际上亦有知名度。
其他答案（共5个回答）
本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。根据病损部位不同，可见以下各种症状：
1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。
2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。
3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。
4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。
[治法]：养肝益肾，活血化瘀，祛痰
苍术12 防己9 杜仲15 鸡血藤18 白芍15 玉竹20 肉苁蓉18
紫河车12 黄芪30 党参20 云苓12 白术15 砂仁6(后下) 法夏8 川芎8 乌梢蛇20
日，是“全球渐冻人日”。中国医师协会在北京举办了第二届“融化渐冻的心”社会公益活动，并向全国医学界及神经内科同仁发出“给予渐冻人更多关注和关爱”的呼吁。全国“渐冻人”患者及其家属代表，在一封联名信中恳请将“渐冻人”的治疗纳入医保体系。“渐冻人”的医学名称为“肌萎缩侧索硬化症”，是
运动神经元疾病的一种，患者全身肌肉进行性萎缩、无力，直至最终呼吸衰竭而死。近日来我国访问的著名物理学家霍金患的就是这种病。中国约有20万“渐冻人”患者。
。。运动神经元疾病（ Moto neuone disease ）系指选择性损害脊髓前角，脑干运动神经元和锥体束的慢性变性性疾病，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。根据病变受累的部位不同，运动神经元疾病可分为以下 4 种：（ 1 ）进行性脊髓肌萎缩 .(2) 原发性侧束硬化。（ 3 ）进行性延髓麻痹。（ 4 ）肌萎缩侧索硬化。
...肌萎缩侧索硬化症也叫 ALS ， ALS 的临床表现是大脑皮质的上运动神经元，脊髓的下运动神经元和脑干核的特定部位变性，上运动元病变体征为腱反射亢进和肌张力增加，下神经元病变体征为肌萎缩，肌无力，颤抖和腱反射丧失。由于其是一种进行性加重的运动神经元变性疾病 , 其治疗也是临床上的一个难题。
...中国中医研究院西苑医院名老中医、主任中医师尚尔寿教授专利方药，曾经用于国内外上万例患者，服用效果极佳，有效率达到 90% 以上，并获得国家专利。 此外 , 该药对重症肌无力、进行性肌营养不良、面瘫、面肌萎缩、面肌痉挛等症也有显着的疗效，鉴于尚教授年迈，难以继续推广新方剂，现由学生副主任中医师徐州工人医院阎洪琪副院长继承专利药方，并结合多年临床经验， 运用中医辨证论治理论 治疗上述疾病。尚老的专利方药已由徐州市光合生物营养品有限公司购买，并制成新药 “ 天麻牛膝胶囊 ” 推广应用，为病人造福。
...徐州市建工医院中医科副主任中医师阎洪琪副院长对治疗中医疑难杂症有较深的造诣，有关学术论文有数篇被国内省级以上专业学术杂志录用发表。并被国际医学学术会议邀请在国际医学学术交流会宣读。主编及参编医学著作 10 部，其主编的《当代名医尚尔寿疑难病临症精华》一书被首届医圣杯国际中医药学术著作和论文评奖委员会评为二等奖。
...门诊地址：徐州市淮海西路 187 号工人医院
门诊咨询电话： 3 ，阎洪琪副院长
...外地患者不便来徐，可通过电话和传真详细描述病情结合自己的年龄、体征、病史及临床表现与专家及时沟通，确诊后即可办理邮购治疗
　　“融化渐冻的心”社会公益活动，是中国医师协会于2005年6月发起的一项公益救助事业。一年来，中国医师协会通过免费热线，接听了近8000人次的求助电话，使分布在全国26个省市和地区的191名符合低保困难条件的“渐冻人”患者获得了免费救助药品。目前全国已有多家医院神经内科加入这一救助活动。
　日，是“全球渐冻人日”。中国医师协会在北京举办了第二届“融化渐冻的心”社会公益活动，并向全国医学界及神经内科同仁发出“给予渐冻人更多关注和关爱”的呼吁。全国“渐冻人”患者及其家属代表，在一封联名信中恳请将“渐冻人”的治疗纳入医保体系。“渐冻人”的医学名称为“肌萎缩侧索硬化症”，是
运动神经元疾病的一种，患者全身肌肉进行性萎缩、无力，直至最终呼吸衰竭而死。近日来我国访问的著名物理学家霍金患的就是这种病。中国约有20万“渐冻人”患者。
。。运动神经元疾病（ Moto neuone disease ）系指选择性损害脊髓前角，脑干运动神经元和锥体束的慢性变性性疾病，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。根据病变受累的部位不同，运动神经元疾病可分为以下 4 种：（ 1 ）进行性脊髓肌萎缩 .(2) 原发性侧束硬化。（ 3 ）进行性延髓麻痹。（ 4 ）肌萎缩侧索硬化。
...肌萎缩侧索硬化症也叫 ALS ， ALS 的临床表现是大脑皮质的上运动神经元，脊髓的下运动神经元和脑干核的特定部位变性，上运动元病变体征为腱反射亢进和肌张力增加，下神经元病变体征为肌萎缩，肌无力，颤抖和腱反射丧失。由于其是一种进行性加重的运动神经元变性疾病 , 其治疗也是临床上的一个难题。
...中国中医研究院西苑医院名老中医、主任中医师尚尔寿教授专利方药，曾经用于国内外上万例患者，服用效果极佳，有效率达到 90% 以上，并获得国家专利。 此外 , 该药对重症肌无力、进行性肌营养不良、面瘫、面肌萎缩、面肌痉挛等症也有显着的疗效，鉴于尚教授年迈，难以继续推广新方剂，现由学生副主任中医师徐州工人医院阎洪琪副院长继承专利药方，并结合多年临床经验， 运用中医辨证论治理论 治疗上述疾病。尚老的专利方药已由徐州市光合生物营养品有限公司购买，并制成新药 “ 天麻牛膝胶囊 ” 推广应用，为病人造福。
...徐州市建工医院中医科副主任中医师阎洪琪副院长对治疗中医疑难杂症有较深的造诣，有关学术论文有数篇被国内省级以上专业学术杂志录用发表。并被国际医学学术会议邀请在国际医学学术交流会宣读。主编及参编医学著作 10 部，其主编的《当代名医尚尔寿疑难病临症精华》一书被首届医圣杯国际中医药学术著作和论文评奖委员会评为二等奖。
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门诊咨询电话： 3 ，阎洪琪副院长
...外地患者不便来徐，可通过电话和传真详细描述病情结合自己的年龄、体征、病史及临床表现与专家及时沟通，确诊后即可办理邮购治疗。
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肌萎缩侧索硬化
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1.近期想去找您看病，看看有没有更好针对我的病情的治疗方案，并加入您的肌萎缩侧索硬化/运动神经元病患者招募
2.请问一旦确诊这个病治愈率是多少，有没有治愈的希望。
3.目前网上一直宣传一种神经元修复法，还有神经因子注射有没有可靠的疗效？
感谢您在百忙之中回答我的咨询。
所就诊医院科室：
用药情况：
药物名称：力如太、辅酶Q10、甲钴胺、维生素b1，维生素e、丁苯酞
服用说明：力如太一天两次，一次一片、（辅酶Q10、甲钴胺、维生素b1，丁苯酞）一天三次，维生素e一天一次，服用5个月，病情未见好转。
检查资料：
状态：就诊前
您好，1.请问肌萎缩侧索硬化做高压氧可以缓解症状吗？
2.神经组织修复疗法等宣传对治疗此病有一定效果，请问有效果吗？感谢您的回答，可以让我们少走不少弯路，您发的文章我已经看了，可是没有说神经组织修复疗法行不行？
3.您的守望视野我今天晚上突然都不开了？
1，2，均无效果。
3，守望视野的支持网站“”我是医生网“”似乎出问题。
就看好大夫在线吧。
状态：就诊前
李医生，我是患者的女儿，谢谢您的回复
1.请问肌萎缩侧索硬化能吃强的松吗？
2.请问肌萎缩侧索硬化能吃溴吡斯的明片吗？
3.我们这里有一个人得的重症肌无力躺了三年，吃中药直接磨成粉和强的松治好了病，让我爸爸也吃，我怕不是一种病，不敢让爸爸乱吃药，请问重症肌无力和肌萎缩侧索硬化都是运动神经元病吗？谢谢您的回复，您的文章我都认真仔细的读过了
如果看过文章，这些知识应该了解了。肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混合使用，和重症肌无力不是一个病。强的松和溴吡不能治疗运动神经元病。
状态：就诊后
使用预约转诊服务
l***，医生已同意您的门诊预约申请
患者姓名：l***（保密）
身份证号：
**********（保密）
就诊时间： 08:00:00
就诊疾病：
病情描述：
就诊程序：
1、这是跟医生个人的预约。只有医生或他指定的助手知道这个预约。
2、先要在医院里指定地点找到医生本人，出示转&诊短信凭证，请医生开转&诊条。
3、持医生开具的转&诊条，挂号室挂号后排队看病。
特别注意：
1、不得爽约！
2、医生有可能临时停诊。
3、仅保证您当天就诊可以看上医生，并无任何优先，请按挂号顺序看病。
状态：就诊后
使用电话咨询服务
提交时间：
预约时间： 21:00
200元 / 次（最长10分钟）
订单状态：已结束
疾病：肌萎缩侧索硬化
病情主诉：李教授您好，我爸爸2013年11月开始感觉右手无力，今年三月在301确诊ALS，但我不甘心，今年九月份又让我舅舅带着爸爸的病例去找您，您通过病例也确诊了ALS，我爸爸从今年三月份开始吃的西药有：力如太，辅酶Q10，维生素B1，甲钴胺，丁苯酞。九月底我们又去了石家庄以岭医院拿了中药：强力胶囊，八子补肾胶囊，枣连安神散，芪龙益气散。中西药一起吃，现在症状两个胳膊无力，走路很慢，腿有点僵硬，最近感觉脖子疼，说话吃饭不受影响。现在想咨询您：1.我爸爸经常会哭泣，觉得自己扛不住怎么办？2.晚上睡不着觉，最长能睡两个多小时就醒了，最短就是五分钟左右，很痛苦。3.感觉身上很疼，到处疼。像我爸爸这种情况还该服用什么药，剂量是多少才能缓解他的疼痛？
李晓光大夫通知通知:我新建QQ病友群，为肌萎缩侧索硬化患者互相交流提供了另一个途径。符合条件的，愿意加入的病友可申请加入。QQ号
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:本组患者未分组，应该咨询时诊断不明确，如果后来确定诊断肌萎缩侧索硬化的患者。可上传病历资料，进一步分型
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:欢迎您加入李晓光大夫ALS病友群
本群( QQ号) 。是为病友搭建一个基于科学治疗ALS的交流平台。本群以群友互相交流治疗及护理经验为主，兼顾娱乐放松。如有较具体的病情需要咨询我请去好大夫在线李晓光个人网站 ，我在群里只对病友中有代表性的问题进行交流。本群只接受明确诊断的ALS病友，勿以咨询诊断或确诊为目的入群。
其他运动神经元疾病，包括脊髓性肌萎缩，肯尼迪病，平山病，痉挛性截瘫等，或ALS患者如果预期自己不能遵守群规，可加入李晓光运动神经元疾病群QQ。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)在早先时期与运动具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上损害的一个独立的。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或，前者称为，后者称为脊髓性肌萎缩到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
简述/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和三种类型近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有和只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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发病机制/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在基因突变学说兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。
1、铜锌超氧歧化酶基因突变学说研究表明20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱致自由基过量积聚细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。2、学说兴奋性氨基酸包括谷氨酸天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，过程加强，神经元自行溶解此外过量钙还可激活，使及。ALS的病变主要局限在可能与的摄取系统有关。这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内终止其作用。研究发现ALS的皮质运动细胞、和的谷氨酸摄取系统减少动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。3、自身免疫学说ALS患者和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。4、病理改变显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有脱髓鞘现象而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS患者死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变表明前角细胞功能受累严重掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害脊髓前角锥体束脊髓后索的、以及、和均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生(Terao，1991)。采用免疫组织化学方法可以在中枢神经系统的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体(Arima，1998Kinoshitaetal，1997张巍，2001)这些包涵体包括以下几种类型：(1)、线团样包涵体电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。(2)、透明包涵体为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构外周常有溶酶体样小体及脂褐素等膜性结构包绕。(3)、路易体样包涵体为一圆形包涵体，由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm细丝中排列紧密或松散外周有浓染的环类似路易体。(4)、Bunina小体是ALS较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和脑干运动核神经细胞也可以出现在部分运动神经元病患者的海马颗粒细胞和锥体细胞、齿状回嗅皮质、杏仁核、Onuf核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中(Arima，1998Kinoshitaetal1997)。
发病因素/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。内因——遗传(genetic)只有少数病人身上发现遗传因素。1.神经纤维丝重链基因羟基端突变2.Y染色体3.SOD1基因突变。最值得注意的是约有20%有家族史者伴有SOD1基因突变。只有1%~2%不伴有家族史者伴有基因突变。4.ApoEε4基因突变
外因——环境(environmental)日本Guan发病率高，提示可能与当地河流中锰等重金属中毒有关，但未被证实。
临床表现/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症1、起病隐匿，缓慢进展。
2、半数患者首发症状为肢体无力(5%)和(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的的体征表现为广泛而严重的力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。6、以受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。7、单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。8、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的损害。急性(失神经后2-3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
鉴别诊断/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别：
1、型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征另一方面颈椎病可与ALS同时存在。2、(IBM)是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病Brannagan(1999)复习20例IBM其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩腱反射消失无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。3、是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆神经电生理检查发现运动传导阻滞运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。4、Kennedy-Alter-Song综合征与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式；②姿位性震颤伴乳房肿大；③无上运动神经元的症状和体征；④近端肌无力为主面部肌肉和吞咽肌容易受累、撅嘴动作可诱发下巴颤搐(twitching)；⑤有时伴有皮肤感觉异常和感觉缺失；⑥腓肠神经感觉电位活动丧失；⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。5、又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。
治疗方法/肌萎缩侧索硬化症
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。治疗偏方中医认为，人之精气禀受于先天，先天不足则素体亏弱，容易罹病。痿证发生初期，实质是本虚，也有表现为标实的，到了中后期，则主要表现为虚损，愈虚愈痿，愈痿愈虚，形成一个恶性循环。治疗中医学的这一认识，是一种唯物主义辨证观的具体反映，它强调了筋脉对脏腑的依赖，也说明了脏腑对筋脉的重要性。它提供了分析病理化的基本规律，也为临床治本提供了充足的理论依据。中医偏方治疗肌萎缩侧索硬化症－燥热伤津证治法：清热润燥、养阴生津处方：沙参麦冬汤加味沙参30克、玉竹12克、桑叶12克、麦冬30克、生扁豆12克、花粉15克、石膏24克、桑枝30克、丝瓜络10克、西洋参6克（兑煎)。服法：水煎服，日1剂。加减：呛咳加枇杷叶10克，杏仁6克，纳差加生麦芽30克；心烦尿赤加淡竹叶10克；莲子心6克；舌肌萎缩，言语不清音，加菖蒲15克，葛根30克，升麻12克；肌束颤动者，加钩藤15克，白芍30克。饮食疗法肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。康复的标准根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平（也称高标准、中午标准、低标准）。1）、高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。2）、中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。3）、低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。
患病者/肌萎缩侧索硬化症
美国棒球明星卢·格里克（因此此病又称“格里克症”）
英国演员大卫·尼文（David&Niven）
利兹联足球俱乐部主教练唐·李维
新古典主义重金属音乐吉他手杰森·贝克（Jason&Becker）
美国爵士乐低音提琴家查尔斯·明格斯
英国理论物理学家
美国民歌吉他手李德·贝利（Lead&Belly）
英国音乐学家史丹利·塞迪（Stanley&Sadie）
美国政治人物亚各·贾维茨（Jacob&K.&Javits）
记者、摄影师陈宏
现代实验室自动化之父
英国历史学家
预防/肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症的发生和后天因素有直接联系，也和先天因素密切相关。进行性肌营养不良症等类似于痿证都和遗传有关。只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，才能使患者先天禀赋良发，避免痿证的出现。痿证重要预防既要自身保重，又要责之于父母。
肌萎缩侧索硬化症的出现和自身摄护不慎有关，如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体会出现该病，细菌、病毒感染也会引发该病的出现。
所以预防肌萎缩侧索硬化症的措施应做到御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室要清理干燥、通风透光，如果外出应适当增减衣服，预防感冒的发生。
常参加体育锻炼可使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，有效的减少肌萎缩侧索硬化症的出现。所以进行适当的体育锻炼对人体的健康是非常有利的。例如可做体操，打太极拳、跑步及打球等都是不错的运动。
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