得渐冻人的病了后为什么会出现糖尿病肌肉萎缩缩

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-03-26 08:45 标签： 渐冻人症是什么病
【疾病】渐冻人，你了解吗？【疾病】渐冻人，你了解吗？城市旳拥挤百家号3月14日，76岁的“渐冻人”——伟大的科学家霍金的离世，再一次引发了人们对“渐冻症”这种疾病的关注，霍金在21岁时就被诊断为“渐冻症” ，也被媒体报道为存活最久的“渐冻人”。宣宣怀着无比沉痛的心情，说说A.L.S这种疾病。&渐冻症&是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease，简称M.N.D.)的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.)。目前渐冻症的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，约10%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如创伤、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论两个：一是神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。二是自由基使神经细胞膜受损。”1病情演变据了解，全世界范围内的渐冻症的发病率在10万分之1， 发病年龄(成人型)20~80岁，平均57岁，男患者数量倍于女患者。据初步估计，中国目前为止至少有10万名渐冻人。渐冻症确诊之后患者一般只有3至5年生存时间，与癌症，类风湿，白血病和爱滋病并称为世界5大绝症。该病的表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称&渐冻人&，也称&渐冻症&。这是无法治愈而且致命的疾病。&渐冻人&的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至因呼吸衰竭而死亡。随着患病时间延长，患者身体的各项功能都会出现丧失的情况。但是由于其病因只是运动神经元的受损，而感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力，感官、记忆力和智力都不会受到影响并且没有传染性。2与颈椎病相鉴别渐冻症的早期症状较为轻微，非常容易与其他病症混淆或者被忽视。早期的&渐冻人&最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别的要点在于&渐冻人&不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。需要注意的是，一部分&渐冻人&可能有遗传倾向。迄今为止，已有10余种基因被发现与&渐冻人&关联。所以，确诊&渐冻人&，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。3治疗前景迄今为止，&渐冻人&的治疗是不成功的，而且对于&渐冻人&不可治疗的观念也基本在神经科医生的脑海中&根深蒂固&。但尽管如此，医学界从未停止对&渐冻症&探索。目前，协一力（利鲁唑片）和依达拉奉是目前被证实可以治疗“渐冻人”的两种药物，适应症为用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。大众的一个普遍的误区是治病仅靠医生和药物。但事实上，社会、家庭的康复对于患者社会功能的恢复及身心健康的意义非比寻常。对于&渐冻人&来说，家庭护理直接关乎患者的生活质量和生存时间。对于有呛咳的患者，细致的护理和早期鼻饲能够有效的降低吸入性肺炎的风险。对于呼吸功能受累的患者，家庭体外呼吸机的应用能延长生存期。社会和家庭的支持，家人一个真诚的微笑，一句鼓励的话语甚至胜过医生千万遍地叮嘱。家庭的康复需要制定完备的康复计划，比如服药计划，语言康复计划，肢体运动康复计划，心理疏导计划等等……这绝非易事，是&浩大&的工程。本文仅代表作者观点，不代表百度立场。系作者授权百家号发表，未经许可不得转载。城市旳拥挤百家号最近更新：简介:习惯了城市旳拥挤，却不能放下心中旳回忆。作者最新文章相关文章共3872个阅读者,0条回复 |
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“渐冻症”三大致病原因分析 &&
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　　渐冻症、渐冻人会死吗？
　　渐冻人会死吗？
　　病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。
　　放任不管会死，但是时间不定。
　　渐冻症是怎么得的？
　　“ALS病发作迅速，一般来说，从出现症状到全身‘冻住’，只需3到5年的时间。”樊东升介绍说，由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，即使患者到了四肢无法动弹、无法自行呼吸的程度，患者的心智依然正常、意识依旧清楚、感觉也是敏锐一如常人。所以，对“渐冻人”来说最残酷的是感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。
　　“该病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。”樊东升教授解释说，运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少，而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。
　　在相应的治疗探索上，也是针对这些病因学说去寻找可能的治疗方法。总的来说从发现疾病至今130多年了，病因仍不清楚。
　　1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
　　2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关：
　　（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
　　（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
　　(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
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渐冻人症的病为什么会有肌肉萎缩的情况？
健康咨询描述：
我在一个星期前的时候发现我有了身上的肌肉有一块特别的硬的情况的，在这以前的时候我一直就会感觉到自己的身上没有力气的，后来到医院进行了检查，我得了渐冻人症的病了。
想得到怎样的帮助：请问，渐冻人症的病为什么会有肌肉萎缩的情况？
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娄底市骨伤医院&& 副主任医师
擅长: 骨关节炎，颈椎病，眼椎间盘突出，强直性脊柱炎，颅脑
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&&&&&&病情分析：&&&&&&渐冻症一般是指肌萎缩，侧索，硬化，是指上运动神经元和下运动神经元损伤而导致的，全身肌肉逐渐无力和萎缩。&&&&&&指导意见：&&&&&&所以因为渐冻症是神经损伤，我个人认为它最主要的表现就是肌肉胀无力，和萎缩，所以锻炼肌肉，使肌肉增强它的肌力是治疗的首选。
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&&&&&&你好，渐冻人症肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
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如遇紧急情况，请致电400-为什么得渐冻人的病会有肌肉萎缩的情况？
05:54&&&&&&浏览10271次
病情描述：一直就在最近感觉到自己的身体不舒服的厉害的，会有身上没有力气的情况，让我害怕的就是我发现我的大腿上面有了一块肌肉硬硬的情况了，到医院进行了检查后，医生说我得了渐冻人的病了。想得到怎样的帮助：请问，为什么得渐冻人的病会有肌肉萎缩的情况？
因不能面诊，医生的建议仅供参考
你好，渐冻人症肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
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07:54&&&&&&浏览8235次
病情描述：我是在一个月前的时候有了身体不对劲的情况的，当时我发现在我的大腿上有一块皮肤特别的硬了，到现在会一直就感觉到身上没有力气的情况的，到医院进行了检查后，医生说我得了渐冻人的病了。想得到怎样的帮助：请问，得渐冻人的病后为什么会有肌肉萎缩的情况？
因不能面诊，医生的建议仅供参考
你好，渐冻人症肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
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