运动神经元_百度百科
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运动神经元
运动神经元即外导神经元，运动神经元是负责将和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配的活动的神经元。一般根据脾、胃、肝、肾来说运动神经元的好坏。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为型（包括症和），型（原发性侧索硬化症）和混合型（）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现症状而呈现为典型的，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨，又因其起病于成年，又称成年型，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为或。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，增高，步履困难，呈痉挛性，腱反射亢进，阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现症状，表现发音清、吞咽障碍，亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、混合损害症状，称。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有，当下运动神经元严重受损时，上肢的损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而亢进，阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
诊断的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、表现为上、损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
运动神经元中医论治
提倡以中医中药为主的治疗方法。本病以虚证多见，或，一般的治疗原则为补脾益损，温阳，滋补肝血，养阴祛湿，其方法有以下几种。
辨证分型治疗
按照中医传统的辨证论治方法，本病可以分为以下证型。
主证：肌肉萎缩，肢体萎软无力，或有肌肉颤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，吞咽不顺利，口张流涎，食少，便溏，腹胀，无华。舌体胖嫩淡，苔薄白或白腻，脉细。
治法：补脾益损，强肌健力。
主证：肌肉萎缩。肢体萎软无力，肌肉时有颤动，腰酸颈垂，畏寒肢冷，呼吸气短，精神疲惫。语音含糊，吞咽困难，咳嗽无力，，或月经失调。舌嫩淡胖，苔薄白，脉沉细。
治法：补益脾肾，强肌健力。
方药：右归九合补中益气汤加减。
主证：，肌萎肉削，大肉瘦脱，形体消瘦。筋骨拘挛，动作益衰，甚至步履全废。大便秘结。舌红，舌体萎软、薄瘦。苔少，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：左归九合六味地黄丸加减。
湿热浸淫，虚实夹杂
主证：四肢萎软乏力，身体困倦沉重，肌肉跳动，肢体麻木，身热口干，胸痞院闷，涩痛。舌红，苔黄腻，脉弦数。
治法：，补虚泻实。
方药：四妙散加减。
运动神经元饮食疗法
在治疗运动神经元[1]
损害和肌源损害，以及重病肌无力、、等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾型、型、型、型、型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。
例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、、西瓜、、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症
预防常识：
本病迄今病因未明有学者认为是引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。
运动神经元生物疗法
传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”；该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。
运动神经元预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型一般发展较慢，病程10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病因病机
是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过
运动神经元病的诊断标准
程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
，津液气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎；胃主受纳，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。
，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，，不能运化以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。
肝藏血，主筋，主风，主动；肾藏精，主骨主髓。先天不足，，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡跳动，腰反射亢进者，责之于肝。
湿热浸淫，虚实夹杂
脾土恶湿喜燥，肝脏体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，失养。故本型为虚实夹杂之证。
．人民网．[引用日期]【运动神经元综合征
】_运动神经元综合征_怎么回事_如何治疗_治疗办法-大众养生网
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运动神经元综合征应如何检查
在平时的生活中，各种疾病都会出现，只要是疾病出现了就会危害人们的健康，运动神经元综合征这个不知道大家了解多少，其实这个疾病也是会经常出现的，因为人们更好的保护自己的身体健康，要多了解这个疾病，出现了这个疾病就应该做相关的检查，那么运动神经元综合征可以通过哪些方式来检查呢?
运动神经元综合征的检查方式：
1、肌电图检查：肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数患者周围神经运动传导速度可减慢。
2、脑脊液检查：脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。
3、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。
4、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
5、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。
运动神经元综合征这个病症人们需要引起重视，不能够忽视这个疾病的存在，当出现了身体不适一定要到医院检查，上述文章给大家介绍了运动神经元综合征的检查方式，希望能够个大家带来帮助，生活中人们要多了解这个疾病的知识。
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你可能喜欢疾病概述/运动神经元疾病
运动神经元疾病运动神经元病（motor&neuron&disease，MND）是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。肌萎缩侧索硬化症临床表现为进行性发展的上、肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁，男性较女性发病率高2～3倍。运动神经元疾病，变性限于前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1：1.2。病因可能与因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。
注意发病年龄，最初发生肌肉萎缩及瘫痪的部位，有无肌肉颤动。症状发展情况，波及范围，病情进展速度。有无铅、，外伤及感染a史，家族史。
虽然对MND病因的研究作出了很大的努力，迄今为止病因未明，大多数学者认为是内某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白质合成减少，DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后反应所造成。5%～10%的病例，具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌萎缩侧索硬化，其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50～100倍。此外与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。
疾病信息/运动神经元疾病
疾病别名：肌萎缩侧索硬化，肌萎缩性脊髓侧索硬化，肌萎缩性侧索硬化，motor&neuron&disease，MND。
疾病代码：ICD：G31.8，
疾病分类：，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。
本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。
疾病分类/运动神经元疾病
运动神经元疾病
运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
①：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。
②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。
③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，
④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。
临床表现/运动神经元疾病
起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
症状类型/运动神经元疾病
一、下运动神经元型：
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。
二、上运动神经元型：
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型：　　通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
诊断检查/运动神经元疾病
运动神经元疾病1、体检注意有无舌肌萎缩及震颤，及声带瘫痪，面肌及咀嚼肌萎缩无力，下颌。注意手部肌肉（大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌）萎缩情况，上肢肌张力、肌力有否减低；特别注意萎缩的上肢，有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否，有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。有无肌束震颤，分布如何；步态怎样。此外，有无锥体外系症状（震颤、铅管样或齿轮样肌强直、运动减少等）或感觉障碍。注意有无皮肤颜色改变、表浅神经粗大等。有无括约肌障碍、（痴呆状态）、强笑等。
2、辅助检查血沉、测定，梅毒螺旋体抗体检测，血清酶测定（乳酸脱氢酶、醛缩酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶），找红斑狼疮细胞。脑脊液检查。颈椎，胸部X线摄片。必要时椎管造影、、脑电图、肌肉活体组织检查。
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核、迷走神经核、面神经核及受累最为严重。很少被累及。肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。
症状体征/运动神经元疾病
运动神经元疾病1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，）本病为多从一侧肢体开始，继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进，并出现。
上肢受累后不久或同时出现下肢症状，两下肢多同时发病，肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较显著，即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征。感觉系统客观检查无异常，病人主观有麻木、发凉感。随着病程延长，无力症状扩展到躯干及颈部，最后累及面部及延髓支配，表现延髓麻痹的临床表现。至疾病晚期，双侧萎缩，患者无力转颈和抬头，多数病例还出现皮质延髓，皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状，如下颌反射，吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍，后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累，导致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，患者多死于肺部感染。少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆，称和。
2、（progressivespinalmuscularatrophy）运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，而不累及上运动神经元，表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20～50岁，男性较多，隐袭起病，缓慢进展，50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力，严重者出现爪形手。再发展至前臂、上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力低、腱反射减弱或消失，感觉正常，锥体束阴性。首发于下肢者少见，本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。
3、本病仅限于上运动神经元变性而不累及。本病少见，男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫，双下肢或四肢无力，肌张力高，呈剪刀步态，腱反射亢进，病理征阳性，无感觉障碍。上肢症状出现晚，一般不波及颈髓和骶髓，故无直肠功能障碍。
4、进行性延髓麻痹（progressivebulbarparalysis）本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等。检查时可见活动和咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌束颤似蚯蚓蠕动。下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时，可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速，通常在1～2年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。
鉴别诊断/运动神经元疾病
运动神经元疾病应与下列疾病相鉴别：
1、颈椎病可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，麻木和，一般无舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片、和MRI可以证实有颈椎病。
2、脊髓和延髓空洞症本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。
3、脊髓和脑干肿瘤髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍；脑干肿瘤表现及不同程度的传导束型感觉障碍。两者脑脊液检查蛋白含量均增高，脊髓致椎管梗阻，MRI检查易于诊断。
4、重症肌无力早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。
5、进行性肌营养不良一般有家族史，病变是，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。
6、多发性硬化反复发作史，早期复视，足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别。
发展过程/运动神经元疾病
1.&症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。
2.&工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。
3.&日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。
4.&吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性。
5.&呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。
检查项目/运动神经元疾病
1．脑脊液检查基本正常。
2．肌电图检查可见，神经传导速度正常。
3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4．头、颈MRI可正常。
治疗方案/运动神经元疾病
运动神经元疾病由于本病迄今尚无有效病因治疗，主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种
治疗方法：
1、神经营养药大剂量B族、（ATP）、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。
2、对症治疗对有吞咽困难者要鼻饲饮食；可用抗胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明），可获得暂时疗效，对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸，切开，避免窒息死亡。
3、其他治疗近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗，但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液（）、、等治疗可以有一定的近期疗效。
4、康复治疗理疗、针灸、电针、按摩、自锻炼等对控制症状发展有一定效果。
5、中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”，“痿谓于足痿弱举动不能，如痿弃不用之意”，根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主，治以清热解毒“抗炎六号”加减方为宜；恢复期扶正为主，治以滋补肝肾，温补命门，温通督脉之法，可用“地黄饮子”加减方。运动神经元疾病的食疗法1、泥鳅炖豆腐 活500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之。
2、猪肚升芪粥 猪肚500g，50g，升麻20g，30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于患者脾胃亏虚证见，语謇者。
3、 鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致兼有腰酸足软者。 菟丝山药汤圆 生150g，30g，白糖150g，糯米粉250g，粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之证见腰膝酸软、、全身削瘦者。
预防常识/运动神经元疾病
本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。
护理常识/运动神经元疾病
鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。
疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。
晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。
因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。
平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。
一、精神调摄：本病的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。
二、生活调理：生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。
三、饮食调理：运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。
四、体育锻炼：运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助。
注意事项/运动神经元疾病
运动神经元病患者的注意事项－有利于治疗运动神经元病
在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。
对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医"同病异治、异病同治"的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。
由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。
在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。
此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。
中国ALS协作组成立于日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。
成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系，采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度，定期召开会议，加强各家医院在ALS领域的多项合作，以项目为牵头开展互助交流协作，以协作组的形式积极参与国际的交流，提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。
家庭照顾常识
运动神经元病需要良好的家庭照顾：病人房间环境的安排
初期症状，由末稍肢体无力、肌萎缩，随着病程的进行，渐而无法行动，到完全卧床。
1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序，房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。
2、房门宜靠近盥洗室。
3、设置叫人铃。
4、房间的光线、通风、温度都应考虑。
5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置，可避免病人被社会疏离。
活动与运动
当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，就让他自己动手，渐进的，才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。
则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难，因此，病人需要练习一些伸展运动，若病人无法自己做，就需要家人和朋友来协助做这些运动了。简单的说，也就是依照正常生理的弯曲、伸展，内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。
疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。
病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。
手部操作的灵敏度降低了，扣钮扣，拉拉炼，成了困难的动作：衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代，或以全罩式衣裤着装。
身体的清洁
疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁，在未完全卧床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。
1、完全卧床时，依身体的情况，做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。
2、将棉被换成毛巾被。
3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。
4、水温要比体温高，水温约40～43C。
5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。
6、擦洗的动作需敏捷。
7、冬天或皮肤干燥的病人，清洁身体后要以乳液擦拭保护。
咳嗽有痰的照护
病人口水多，吞咽不易，讲话困难，口腔异味重，可以用稀释的双氧水或市售的漱口水代为清洁。为防呼吸衰竭，不出，医师会建议以气管内插管，或做气管造口的长期计画，并衔接呼吸器辅助呼吸，在此同时，痰的分泌也会增多，需利用、目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动，家属或陪伴人，也应当学会这些技术，尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机，逐渐的在推广，机型较巧，操作简单，安全易学，价格不贵，亦可以租赁方式使用。
排泄的照护
1、&腹泻：
（1）一天排泄三次以上水样便，就算是腹泻。
（2）将腹部保暖，并卧床休息。
（3）给大量水分，并且暂不进食。
（4）依医师的指示服药。
（5）多次的腹泻会使肛门周围红痛，甚而破皮，以细软的纸，轻拭肛门，再以温水擦拭清洁肛门。
（6）如有持续的腹泻，伴有发烧，应立即送医就诊。
（1）每日一次做马桶上，以培养排便习惯。
（2）日常的活动，如运动或被动运动，来促进肠蠕动。
（3）轻柔的腹部。
（4）受饮食的质地限制，另请医师开些软便剂或纤维素，并配合较多的水分。
（5）&必要时，以甘油灌肠。
（6）&排泄完毕，同样的要清洁肛门。
（1）&男病人可以尿壶或绑上尿套使用。切记每次便溺后，尿道口和便器均要清洁。
（2）&女病人可以尿布套或纸尿布使用，同样每次更换后均要清洁，并注意保持干燥。
（3）&非必要时，才使用导尿管，虽然处理上较为方便，但造成尿路感染的机会也增加了。
卧床者的按摩和翻身
病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。
1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。
2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。&&
3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。
4、使用气垫床，也是避免的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的“拍痰杯”，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。
6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。
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