从神经病学实践探讨：腱反射消失是诊断格林-巴利综合征必不可少的条件吗？（内附作者回复讨论）（英）
Areflexia as a sine qua non for Guillain-Barr& syndrome: very practical neurology
从神经病学实践探讨：腱反射消失是诊断格林-巴利综合征必不可少的条件吗？
Andrew Chancellor
Consultant Neurologist, Tauranga Hospital, Pvt Bag 12024, Tauranga, New Z Andrew. Chancellor@bopdhb.govt.nz
Practical Neurology
In her article on Guillain-Barr& syndrome (GBS) in the August issue, Jane Pritchard repeats the age-old neurological dogma that areflexia is part of the &essential diagnostic criteria&.[1] But she does not mention that preserved or exaggerated reflexes do not exclude the diagnosis. I was unaware of this until I examined an exception to the rule last year.
英国国立神经内科神经外科医院的女性临床医师Jane Pritchard曾于2006年8月在《Practical Neurology》杂志中撰文《What&s new in Guillain-Barr& syndrome?》重复了神经病学古老的信条：腱反射消失是格林-巴利综合征的诊断标准中必不可少的条件之一。
但在此文中，Jane Pritchard医师并没有提及：不能因为患者出现腱反射亢进或腱反射仍可正常引出而排除格林-巴利综合征的诊断。
我原本也没有意识到这一点，直到去年，我诊断了1例类似的格林-巴利综合征患者，我这才意外地认识到了这一点。
（PS：Jane Pritchard医师撰写的综述《What&s new in Guillain-Barr& syndrome?》我已经在博客中翻译整理了，的确是很好的一篇文章；这里，再次给出Jane Pritchard在《What&s new in Guillain-Barr& syndrome?》一文中的此段原文及翻译：Essential diagnostic criteria include progressive paralysis of more than one limb, and areflexia. A diagnosis of GBS is unlikely in the presence of persistent and marked asymmetry of weakness, bladder or bowel dysfunction either at onset or persistently, or with a clear sensory level suggestive of spinal cord pathology. 格林-巴利综合征必需的诊断标准包括：至少2个肢体出现进行性麻痹，并伴腱反射消失。当患者与起病时出现或出现持续性的明显不对称性的肢体无力、膀胱或肠道功能障碍时，不太可能为格林-巴利综合征；当患者出现明确的感觉平面时，也不太可能为格林-巴利综合征，而可能提示系脊髓病变。）
A 59 year old man was admitted with deteriorating weakness, 10 days after a meal of undercooked chicken, followed by diarrhoea, with two positive Clostridium jejuni stool samples. He had an asymmetrical, principally distal weakness affecting all limbs, sufficiently severe to require a frame for walking. No bulbar features emerged. The neurological signs evolved over days, rather than weeks. Electrophysiological tests were consistent with acute motor axonal neuropathy (AMAN)&low compound muscle action potential (CMAP) amplitudes after stimulation at both distal and proximal sites (median 2.2, ulnar 0.7, peroneal 0.6mV). Conduction velocities and sensory action potentials were normal. Follow up electrical studies did not suggest this was due to transient conduction block in the distal motor nerve terminals, with no significant recovery in CMAP amplitudes. Spinal MRI was normal. Cerebrospinal fluid protein 0.54g/l. Antiganglioside IgG antibodies, kindly performed by Hugh Willison in Glasgow, showed a strongly positive anti-GM1, GA1, and GD1a &1/12500. Anti GQ1b, GM2,3, and GD3 were negative. At nine months the patient could walk 2&3km unaided but had some residual weakness.
59岁男性患者，因进行性无力逐渐加重而入院。
患者进食未煮熟的鸡肉后10天出现腹泻，2次粪便检查均查见空肠梭菌（Clostridium jejuni）。
四肢出现不对称性无力，以远端为主，需要予器械辅助方可行走。
未出现延髓症状。
神经系统症状进行性进展持续数日，而非数周。
对四肢远端、近端肌肉予电刺激行电生理检查见：复合肌肉动作电位（compound muscle action potential, CMAP）波幅降低，正中神经处为2.2mV，尺神经处为0.7mV，腓神经处为0.6mV。符合急性运动性轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy, AMAN）的电生理改变。
神经传导速度、感觉动作电位均正常。
之后，复查神经电生理示：复合肌肉动作电位（CMAP）波幅无明显恢复仍降低，远端运动神经末梢暂时性传导阻滞。脊髓MRI未见异常。
脑脊液蛋白含量0.54g/L。
抗神经节苷脂IgG抗体检测示：抗- GM1 IgG抗体、抗- GA1 IgG抗体、抗- GD1a IgG抗体呈强阳性（滴度&1/12500）；但未查见抗- GQ1b IgG抗体、抗- GM2 IgG抗体、抗- GM3 IgG抗体、抗- GD3 IgG抗体。
9个月后，患者可以独立行走2~3千米，但仍易感疲劳（some residual weakness）。
This illness was indisputably GBS, yet throughout, the deep tendon reflexes, including the ankle jerks, remained easily elicited and might even have been described as exaggerated in the recovery phase.
毫无疑问，本例患者为格林-巴利综合征。
然而，整个病程中，包括踝反射在内的所有腱反射均可轻易引出；甚至，在恢复期出现了腱反射亢进。
Hyperreflexia in GBS, in the absence of other upper motor neuron signs has been described.[2] It is also recognised in another dysimmune neuropathy&multifocal motor neuropathy, or Lewis-Sumner syndrome. Preserved or exaggerated reflexes may be confined to the AMAN variety of GBS, where sensation is normal, and emphasises that the reflexes are as much a part of the examination of the afferent as the efferent nervous system. Perhaps interneuron dysfunction in the anterior horn, via blood/brain barrier breakdown around nerve roots, results in reflex disinhibition and spread of the reflex field in some cases.
之前曾有文献报道：格林-巴利综合征患者可以出现腱反射亢进，但却没有其它的上运动神经元性症状体征。这一点也可见于其它一些免疫异常性神经病，如多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy, MMN）、Lewis-Sumner综合征（Lewis-Sumner syndrome）。在格林-巴利综合征中，腱反射保留/正常引出或腱反射亢进可能仅见于急性运动性轴索型神经病（AMAN），该型患者无感觉障碍；同时，这也突出了以下事实：腱反射检查不仅反映了传出神经系统的功能，也反映了传入神经系统的功能。也许，由于神经根处血-神经屏障破坏而引起的脊髓前角中间神经元的破坏，是造成部分格林-巴利综合征患者腱反射亢进、敲击非腱反射检查区亦可引出腱反射的原因。
（PS：这段文字的精华就在于作者对部分格林-巴利综合征患者出现腱反射亢进原因的解释：&也许，由于神经根处血-神经屏障破坏而引起的脊髓前角中间神经元的破坏，是造成部分格林-巴利综合征患者腱反射亢进、敲击非腱反射检查区亦可引出腱反射的原因&。从神经解剖生理方面看，这一分析的确有些道理！）
（PS：至于Lewis-Sumner综合征，中国报道较少。我将在博客中《慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（英）》一文单独描述。）
（PS：多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy, MMN）是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病。1982年Lewis等首先描述，1988年由Pestronk等正式命名为MMN。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力;电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block, CB）；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GM1）滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。一、临床特点：MMN 通常起病隐袭，主要临床特点是缓慢进展的和非对称性的肢体无力；以上肢受累多见；远端重于近端；部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩；通常不伴有感觉障碍，极少数患者有轻微感觉异常的主诉；但通常无客观感觉障碍；束颤较少见；一般不累及眼外肌和舌肌。当MMN 伴有肌肉萎缩特别是同时伴有束颤时,临床表现通常难以与运动神经元病（MND）中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早期相鉴别。神经电生理检查在MMN的诊断及鉴别诊断中具有重要的意义。1988年Parry和Clarke报道5例临床上以肌肉无力和萎缩等纯运动损害为特点的病例，部分伴有束颤，全部曾诊断为运动神经元病；但进展缓慢；运动神经传导速度测定发现有明显的多灶性传导阻滞；而感觉神经传导速度正常；作者指出这类运动神经病应与运动神经元病相鉴别。以后相继有很多类似的病例报道。二、神经电生理改变：（1）神经传导研究：运动神经传导测定中表现的节段性传导阻滞是MMN特征性的神经电生理改变。传导阻滞通常是指神经纤维在轴索结构完整的情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺血等原因导致跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表现。关于传导阻滞的诊断标准目前尚未统一，但多数学者认同的标准为：在神经某个节段的近端和远端分别给予超强电刺激，在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位，近端与远端比较，波幅及面积下降50%以上、时限增加小于30%。一般认为，在非嵌压部位，一根以上神经或一根神经的一个以上部位发现传导阻滞时可考虑MMN。在MMN患者，传导阻滞在四肢的分布通常是非对称性，多见于上肢的正中神经和尺神经；近端较远端明显。也有人报道前臂中最明显。亦有报道臂丛和神经根也可有病灶。但颅神经病灶较罕见。随着病程进展，新的传导阻滞可以不断出现，一旦在电生理上出现传导阻滞，临床通常伴有相应肌肉的无力。近年来不少学者提出：MMN患者除了可见多灶性传导阻滞外，还可有其他脱髓鞘的电生理改变。Katz等报道16例MMN中，仅有5例电生理上可见运动神经多灶性传导阻滞；而15例（94%）至少1条神经可见波形离散、F波潜伏期延长、运动传导速度减慢及运动末端潜伏期延长等脱髓鞘的电生理表现。以上结果可能与传导阻滞的诊断标准过于严格有关。因此，有些作者认为：对具有典型临床表现的患者，传导阻滞并不一定作为诊断MMN的必需条件。亦有人认为，应采用相对宽松的传导阻滞诊断标准，综合判断,以达到早期诊断及治疗MMN的目的。多灶性传导阻滞产生的病理基础可能与不同程度的脱髓鞘和轴索变性有关，其机制目前尚不完全清楚。多数学者认为，可能与免疫反应的性质和强度、血-神经屏障的破坏及钠离子通道的异常等因素有关。（2）常规肌电图（EMG）：EMG并非是MMN患者的特征性电生理改变。部分临床有肌肉无力伴萎缩和束颤者，EMG可见纤颤电位、正锐波、运动单位动作电位时限及波幅增高、大力收缩时募集减少和幅度增高等神经源性损害的表现。异常EMG的分布以上肢的远端多见。临床无症状的肌肉EMG通常正常，特别是大力收缩时仍为干扰相，此特点有助于与MND相鉴别。EMG异常产生的机制可能与以下因素有关：一是免疫介导的钠离子通道的重构和轴突膜的损害；二是严重传导阻滞时，阻滞部位以下由于缺乏生理性神经冲动下传，出现类似失神经表现；三是严重传导阻滞时，影响了神经与肌肉间的相互营养作用，继发神经源性损害，而未阻滞的神经通过侧支芽生支配受累的肌肉。部分MMN患者，EMG可见肌颤搐放电（myokymia discharges），有的甚至出现300次/min的自发放电而引起肌肉强直收缩。这种连续的运动单位发放产生的机制可能与传导阻滞远端局灶脱髓鞘产生的异位冲动传导有关。（3）单纤维肌电图（SFEMG）：SFEMG检测的目的主要是了解临床受累肌肉和临床下受累肌肉的失神经和神经再生的情况，而不是诊断所必需的手段。Lagueny等对7例经临床和神经传导速度测定确诊的MMN患者进行了伸指总肌SFEMG的测定及治疗后随访研究。SFEMG测定显示，在临床受累及未受累肌肉均有颤抖（jitter）增宽、jitter&60&s及阻滞的百分比增加，纤维密度（FD）增高。临床受累肌肉平均jitter、jitter&60&s及阻滞的百分比较临床未受累肌肉增加明显，且经静脉用免疫球蛋白治疗后均显著下降。纤维密度和平均波间期在临床受累和未受累的肌肉中无显著差别。以上结果说明，SFEMG可发现临床下病灶，其中部分患者在病程中逐渐表现出临床上的肌无力症状。该研究还发现肌力与jitter 值、jitter&60&s和阻滞的百分数呈明显负相关，而纤维密度及平均波间期与临床表现及治疗无明显相关。关于MMN中SFEMG异常的机制，目前认为有两种可能：其一，抗体对钠离子通道的阻滞作用，使不同侧支间存在传导的差异，或直接影响神经肌肉接头突触前膜的钠离子通道；其二，可能是由于失神经和神经再支配过程，新形成的和不成熟的神经肌肉接头增多，导致jitter增宽、阻滞的百分比增加和纤维密度增高。（4）运动诱发电位（MEP）：经颅磁刺激运动诱发电位并非诊断MMN的特异方法，其异常表现主要是周围部分运动传导时间延长，很难与其他原因所致的周围神经病鉴别。MEP测定的目的是通过测定中枢运动传导时间（CMCT）进一步与MND鉴别。1996年Veugelers等报道1例临床和EMG诊断为MMN的患者，尸解发现有脊髓运动神经元的丢失和皮质脊髓束的轴索变性。而Pelliccioni和Scarpino报道2例MND病人神经电生理上表现有典型的传导阻滞。因此，少数情况下仅凭电生理上的传导阻滞诊断MMN可能会误诊，而CMCT的测定有助于与MND的鉴别。1999年Molinuevo等对12例临床上有上肢远端肌肉萎缩，电生理上有典型的传导阻滞者进行了MEP测定，发现全部病人均有周围传导时间延长，其中3例有CMCT延长。12个月后随诊发现，CMCT正常组在临床和神经电生理上无明显变化，运动神经传导速度的测定仍可见传导阻滞；而CMCT延长组中的1例临床症状和体征明显加重至死亡，神经电生理随诊时发现近端和远端刺激所得复合肌肉动作电位的波幅均有明显的减低，而传导阻滞消失，病理证实该例患者最后的诊断为MND。因此认为，MEP的测定有助于鉴别MMN及MND，CMCT延长者应高度怀疑MND。建议对MMN患者有必要进行常规MEP检查，并且对传导阻滞追踪随访至少1年，以除外MND。（5）感觉诱发电位研究（SEP）：感觉神经传导速度（SCV）和SEP在本病通常正常。但也有个别例外报道：Valls-Sole等对临床上伴有感觉异常而SCV正常的MMN患者进行了SEP检查，发现Erb&s点及颈髓电位异常，皮层电位波幅低及各波潜伏期延长。作者认为，常规SCV检查可能不易发现感觉通路近端的病变，其原因在于除非伴有轴索损伤，局灶的近端脱髓鞘不会引起远端节段动作电位的改变；再者，由于感觉动作电位大小为微伏级，且波形离散明显，在一个长节段上研究感觉神经传导较困难。而SEP检查可克服上述问题，更有效地反映感觉通路的改变。SEP异常与本病的关系目前尚不清楚，有些学者提出：MMN是否为慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病的变异型，但至今尚无定论。多数学者基于临床、电生理、病理、免疫学检查及对治疗的反应等，认为MMN 是一独立的疾病实体。总之，神经电生理特别是节段性运动神经传导测定是诊断MMN的重要手段，多灶性传导阻滞是诊断的主要依据。定期随访以及MEP和SFEMG等测定对排除MND是非常必要的。三、治疗及预后：MMN与MND不同的是前者是可治疗性疾病。目前主要的治疗方法有静脉注射免疫球蛋白和免疫抑制剂的应用等。（1）静脉注射免疫球蛋白：剂量为0.4g/kg/d，每个疗程为连续3～5d，间隔数周至数月不等，主要根据病情的变化定期维持治疗。90%以上的患者肌力在用药后1～2周内明显提高，而且伴有神经电生理的改善，特别是复合肌肉动作电位波幅和面积均有提高，以远端明显，可维持数周至6个月，对GM1抗体滴度，有人报道无明显影响。（2）口服环磷酰胺：剂量为1～3mg/kg/d，用于对免疫球蛋白反应较差者，同时对维持静脉用免疫球蛋白的疗效，防止复发也有一定的帮助。用药时应注意不良反应，特别是出血性膀胱炎及骨髓抑制等，一旦发现应立即停药。（3）其他治疗：包括&-干扰素等的应用，该药价格较贵，临床意义有待进一步观察和探讨，国内目前尚未应用。在治疗期间发现：已经明显萎缩的肌肉对静脉用免疫球蛋白治疗反应较差。还发现部分患者原来无传导阻滞的节段出现了新的可能的传导阻滞，相应肌肉肌力亦下降。因此认为，静脉用免疫球蛋白治疗可以改善传导阻滞和临床症状，但对部分患者尚不能控制新的传导阻滞产生和病程的缓慢进展。其原因可能与静脉用免疫球蛋白治疗仅仅是影响抗GM1抗体与钠离子通道的结合，而不能控制脱髓鞘及轴索损伤的病理过程有关。本病的预后与MND完全不同，虽然不能自发改善和缓解，但也没有死于该病的报道。Taylor对46例MMN患者的随访发现，94%的病人始终能够保持工作能力。因此，提高对本病的认识，及早诊断并给予适当的治疗是十分重要的。）
Cases such as this are important, in so far as a proviso should be included in review articles on GBS that, contrary to popular belief, areflexia is in fact not a sine qua non for variants of this fascinating disease. When assessing a patient with a post-infectious acute or subacute quadriparesis who has preserved or exaggerated deep tendon reflexes, one should bear in mind that although myelitis may be the first thought, it should not be the only consideration.
在撰写格林-巴利综合征综述时，&格林-巴利综合征患者也可表现出腱反射亢进&这一与传统观念格格不入的新观点也应被写入。
实际上，腱反射消失并非是诊断格林-巴利综合征必不可少的条件。
在临床实践中，当遇到有前驱感染病史、之后出现急性或亚急性四肢瘫的患者时，即使患者的腱反射仍保留/正常引出、甚至出现腱反射亢进，临床医师应该将以下观点牢记于心：虽然此时，脊髓炎是应首先考虑的诊断，但并非唯一的诊断；还应考虑到格林-巴利综合征的可能。
REFERENCES
1. Pritchard J. What&s new in Guillain-Barr& syndrome? Practical Neurology &17.
2. Kuwabara S, Ogawara K, Koga M, et al. Hyperreflexia in Guillain-Barr& syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody. J Neurol Neurosurg Psychiatry &4.
Author&s response
《What&s new in Guillain-Barr& syndrome?》一文作者Jane Pritchard的回复
Jane Pritchard
Neurology Specialist Registrar The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London WC1N 3BG, UK; jpritchard@doctors.org.uk
Practical Neurology
Dr Chancellor describes a very interesting patient who illustrates well the heterogeneity of clinical features in patients who may be considered to have a variant form of GBS. The two features required for a diagnosis of GBS, as reaffirmed by Asbury and Cornblath in 1990,[1] are progressive motor weakness and areflexia. Areflexia includes both universal and distal areflexia (such as loss of ankle jerks and hyporeflexia of knee and biceps jerks). Reflex preservation is referred to in the context of patients seen in the first few days of their illness. The authors suggest that variant forms of GBS might (&controversially&) include involvement of the central nervous system, but there is no specific mention of hyperreflexia in the context of GBS.[1]
2006年，Chancellor医师在发表于《Practical Neurology》的《Areflexia as a sine qua non for Guillain-Barr& syndrome: very practical neurology》一文中描述了一位非常有意思、临床表现具有异质性（即腱反射亢进）的格林-巴利综合征患者，并指出：腱反射亢进的格林-巴利综合征可能应被看作是格林-巴利综合征的一种变异型。
1990年，Asbury AK、Cornblath DR在发表于《Ann Neurol》的《Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr& syndrome》一文中：
作者再次强调了诊断格林-巴利综合征的2个必需条件：进行性运动无力、腱反射消失；
作者认为，腱反射消失既可以是全身性的腱反射消失，也可以是诸如踝反射消失及膝反射、肱二头肌反射减弱等肢体远端的腱反射消失；
作者还指出：格林-巴利综合征患者在起病的最初几天，腱反射可以保留/正常引出；
作者认为：格林-巴利综合征的变异型可能包括中枢神经系统受累的格林-巴利综合征（关于这一点，目前尚有争议）。
但作者在文中并没有特别提到腱反射亢进的格林-巴利综合征。
（PS：很遗憾，由于住在西苑的住院医师通往医院及学校图书馆的端口目前被封，能力所限，没有能够查到Asbury AK、Cornblath DR1990年在发表于《Ann Neurol》上的《Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr& syndrome》原文，着实可惜！过两天去医院ICA教室跑一趟，希望在那里可以查到此文！）
With the description of a variety of formes-fruste of GBS it is apparent that reflexes may persist in more focal forms of GBS-like disease such as acute small fibre sensory neuropathy[2] and facial diplegia[3] but such cases are unlikely to pose diagnostic difficulties&despite the absence of areflexia.
格林-巴利综合征的各种变异型简直就是一个&大杂烩&，在关于格林-巴利综合征各种变异型的描述中：
诸如急性小纤维感觉神经病（acute small fibre sensory neuropathy, SFSN）、双侧面瘫（facial diplegia）等局部型格林-巴利综合征（focal form of GBS）的腱反射似乎可以保留/正常引出；
然而，虽然这些患者并不出现腱反射消失，但在诊断上却并不困难。
（PS：小纤维感觉神经病（small fiber sensory neuropathies,SFSN）又称小纤维神经病（SFN），为一类主要波及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。多为自发性。主要临床表现为感觉障碍、周围神经痛和（或）自主神经功能障碍，而神经病学及常规电生理检查正常，因此给临床工作带来很多困难。）
Dr Chancellor&s patient illustrates an important clinical point. There have been several descriptions of reflex preservation and hyperreflexia in AMAN in Chinese, Japanese, and European populations.[4&7] However this presentation is rare: even in the paper cited by Dr Chancellor only one of 54 Japanese GBS patients had hyperreflexia at presentation and none had a positive Babinski sign. In the recovery phase 7/54 patients had preserved reflexes, six of whom had AMAN and one had acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.[7]
Chancellor医师报道的病例说明了一个非常重要的临床观点。
从Van der Mech& FGA、Meulstee J、Vermeulen M等1988年在《Brain》上《Patterns of conduction failure in the Guillain-Barr& syndrome》一文；McKhann GM、Cornblath DR、Ho TW等1991年在《Lancet》上《Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China》一文；McKhann GM、Cornblath DR、Griffin JW等1993年在《Ann Neurol》上《Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute flaccid paralysis in China》一文；Kuwabara S、Ogawara K、Koga M等1999年在《J Neurol Neurosurg Psych》上《Hyperreflexia in Guillain-Barr& syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody》一文中的报道可以发现：在中国、日本、欧洲的急性运动性轴索型神经病（AMAN）患者中，一些患者可以表现出腱反射保留/正常引出甚至腱反射亢进；但这类患者的数量毕竟相当少。
即便在Chancellor医师也引用的《Hyperreflexia in Guillain-Barr& syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody》一文中，可以发现日本报道的54例格林-巴利综合征患者中：
在急性期，仅有1例患者表现出腱反射亢进；所有患者均无Babinski征；
在恢复期，1例经典格林-巴利综合征（AIDP）患者、6例急性运动性轴索型神经病（AMAN）患者，总计7例患者表现出腱反射保留/正常引出。
In clinical practice the combination of tetraplegia and hyperreflexia is sufficiently rare, especially in the West where AMAN itself is rare, that any suspected case should be evaluated on its individual merits and other more common differential diagnoses excluded. Hyperreflexia due to GBS should perhaps be &kept in the back of one&s mind& for that tricky one-off case: such cases could not currently be considered to meet the internationally accepted diagnostic criteria for GBS but should be viewed as possible clinical variants and diagnosed with caution.
在临床实践中，四肢瘫同时伴腱反射亢进的格林-巴利综合征患者非常罕见；尤其是，西方国家的急性运动性轴索型神经病（AMAN）患者本来就很少；因此，一旦遇到该类患者，临床医师应结合患者自身的临床特点并对其它常见鉴别诊断加以排除而进行仔细的评估。
在临床实践中，一旦遇见类似Chancellor医师报道的那例令人困惑的微妙而独特的病例（tricky one-off case）的患者，临床医师应该将以下这一点牢记在心：少数格林-巴利综合征患者可以表现出腱反射亢进。
就目前来看，此类患者不符合当前国际公认的格林-巴利综合征诊断标准；但是，也许可以看作是格林-巴利综合征的一种变异型。
在诊断此类患者时，应当小心谨慎！
REFERENCES
1. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr& syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl):S21&S24.
2. Seneviratne U, Gunasekera S. Acute small fibre sensory neuropathy: another variant of Guillain-Barr& syndrome? J Neurol Neurosurg Psych &2.
3. Susuki K, Astumi M, Koga M, et al. Acute facial diplegia and hyperreflexia: a Guillain-Barr& syndrome variant. Neurology &7.
4. Van der Mech& FGA, Meulstee J, Vermeulen M, et al. Patterns of conduction failure in the Guillain-Barr& syndrome. Brain &16.
5. McKhann GM, Cornblath DR, Ho TW, et al. Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China. Lancet &7.
6. McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, et al. Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute flaccid paralysis in China. Ann Neurol &42.
7. Kuwabara S, Ogawara K, Koga M, et al. Hyperreflexia in Guillain-Barr& syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody. J Neurol Neurosurg Psych &4.
请各位遵纪守法并注意语言文明