对于不同的患者首发症状可以囿多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋並扩展至全身其他肌肉，进入病程后期除眼球活动外，全身各运动系统均受累累及呼吸肌，并发呼吸困难、呼吸衰竭等多数患者最終死于呼吸衰竭或其他并发症。

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