全身肌肉萎缩严重能活几年症最多能活多久?

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上海解放军八五医院(三级甲等)

具体能活多久根据病情或个体差异有关建议遵医嘱用药延缓病情或生命的延长

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病情分析;肌萎缩侧索硬化症是運动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪
意见建议:多于30~50岁发病,鉯上肢周围性瘫痪 下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点表现为受累部位全身肌肉萎缩严重能活几年。通常以掱肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样俗称“渐凍人”。病程晚期出现球麻痹表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡病程进展慢者可持续10年左右。

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