20岁肌肉萎缩女孩常年卧床 写日记称“想活下去”-中新网
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一个破旧的小红袄一直放在元靖的床沿，每当她要看书时，她的母亲就会把它放在元靖的手下——她的右手越来越没力气，垫着小红袄勉强可以让她继续学习。少时就卧病在床的元靖了解世界的唯一方式就是家里的一台黑白电视，模糊不清的字幕让元靖第一次有了想认字的念头，虽然眼睛已经因为学认字有些近视模糊不清，但是到现在她已经可以自己完成基本的阅读了。记者 孙长征 实习记者 祁效媛 图片来源：齐鲁网
发布时间： 08:55:30 【编辑：李霈韵】
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[] [] 总机：86-10-病因机理/肌萎缩
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。
临床表现/肌萎缩
1.神经源性肌萎缩：:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见变薄。镜下呈束性萎缩改变。
2.肌源性萎缩：由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。3.其它：中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。多因各种、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
鉴别诊断/肌萎缩
（一）急性或亚急性肌萎缩
肌萎缩患者1.急性脊髓前角灰质炎（acute anterior ）：多见于儿童，一侧上肢或下肢受侵。急性起病，很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显，有马蹄内翻足、猿手，但有时肢体近端肌萎缩也明显，因而表现肩胛型的肌萎缩，一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩者叫型，临床极为罕见。2.或软化（myelapoplexy or myelomalacia）：多由外伤引起，常合并有脊椎外伤或骨折、脱臼。脊髓出血引起的肌萎缩呈远端型，有时萎缩出现在下肢，多数为两侧性但可为一侧明显，伴有感觉改变，类似脊髓空洞症样分离性感觉障碍，少数呈Brown—Sequard氏症候群的特点。脊髓前动脉的（腰髓部）障碍如血管闭塞性疾患可导致髓脊软化，下肢很快出现瘫痪与肌萎缩，伴有及括约肌障碍，开始瘫痪呈弛缓性，腱反射消失，以后逐渐为性，腱反射呈亢进及病理征阳性。3.神经痛性萎缩（neuralgic amyotrophy）：早期在肩胛附近有剧烈疼痛，可以持续数小时至数日甚至长期存在，继之在肩胛附近很快出现肌张力减低，及肌肉萎缩。不伴有肌纤维颤动。肌萎缩有时为一侧性，有时为两侧性。有时先一侧后经一定时期才出现两侧肩胛带群萎缩。主要以、冈上下肌及三角肌为主，有时在某些肌群中出现单一的肌肉萎缩，呈镶嵌式，肌萎缩程度不等。4.多发性神经炎（polyneurtis）：:由于病因不同，其肌萎缩特点亦不同。（1）酒精中毒性神经炎：:起病较慢，感觉运动障碍以下肢突出。小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可受侵呈弛缓性瘫痪，腱反射消失。早期即出现上述肌群的明显萎缩。除肌萎缩外常有植物神经改变如浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发绀或青紫，色素沉着、指甲改变、等。酒精中毒多发性神经炎的特征是剧烈疼痛，感觉异常、不明显、一般触觉与温度觉损害重、深层感觉障碍轻，肌萎缩主要在小腿肌群，腓肠肌有压痛。（2）铅中毒性多发性神经炎：慢性铅中毒性多发性神经炎起病一般由数日至数周左右，肌萎缩的特点是位于桡神经支配的肌群，即桡侧伸腕长肌、桡侧伸腕短肌、、尺侧伸腕等，肱桡肌也可出现萎缩。感觉障碍轻或无。（3）砷中毒性多发性神经炎：四肢有剧烈的疼痛、有感觉与运动障碍。肌萎缩特点的发生较快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次为小腿后部与前外侧肌群。与酒精中毒性多神经不同的地方也是侵犯上肢，如的肌肉，骨间肌与大鱼际肌明显，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹与萎缩，故足下垂。（4）吡啉性多神经炎：肌萎缩是吡啉性多神经炎中最常见症候之一。肌萎缩常以手的小肌肉为主，即大鱼际、小鱼际及骨间肌萎缩，但在肢体近端甚至于全身都可以出现肌肉萎缩，预后较好容易恢复。（5）其他神经炎：如感染性多发性神经炎，外伤、臂丛神经近等都可以出现所支配肌群的肌萎缩。（二）局限性非进行肌萎缩　起病隐袭，进展至一定时期停止，出现局限性肌萎缩，常见的疾患如下，各种单神经炎或麻痹如：1.（palsy of radial nerve）：尺神经麻痹时在拇指内收肌、第一骨间肌处产生肌萎缩，触诊时肌肉松软感，小鱼际肌肌隆突消失，平坦，进而骨间肌也出现萎缩，呈爪形手；第四指、小指基节伸直或过伸、屈曲，末节有时也屈曲。尺损害时，拇指内收肌麻痹，“捏纸征”(Froment拇指征)阳征。除了肌萎缩外手的尺侧尚有感觉障碍，在尺侧缘明显。2.正中神经麻痹（play of median nerve）：肌萎缩分布于前臂睛1/3及大鱼际肌，并屈曲。作捏纸试验时患者用拇指与示指的根部。正中神经与尺神经合并损害:如上肢外伤骨折压迫等引起，此两神经麻痹时在前臂掌侧出现局限性肌萎缩，而肱桡肌、桡侧屈腕长肌、桡侧屈腕短肌则无萎缩，大小鱼际肌、间肌有萎缩，手掌平坦呈“猿手”。3.肌皮神经损害（musculocutaneous nerve injuiy）：前臂前面出现肌萎缩。4.腕管症候群（ tunnel syndrome）：:拇指部分肌肉麻痹，在大鱼际部有肌肉萎缩。正中神经位于狭窄的腕横韧带的下方，腕管之内，被屈指总肌、桡侧屈腕肌所包围，因而正中神经容易受外伤，此外在屈指总肌和滑膜炎、肥厚性关节炎也可引起正中神经损伤。腕管症候群绝大多数出现双侧肌萎缩，主要为两侧大鱼际肌或内收拇指肌萎缩。早期在、食指及中指部有剧痛，正中神经分布区有感觉及运动障碍。5.（peripheral nerve tumor）：如神经纤维瘤等。在该神经支配区出现肌萎缩，沿神经有自发痛及感觉障碍，如果是成神经细胞瘤则进展迅速，萎缩明显，剧烈。如为则往往是多发的，因此肌萎缩也是散在而多发的。6.臂丛神经压迫（brachial plexus xompression）：臂丛下部压迫出现远端型肌萎缩，由于多属于不完全性麻痹，所以肌肉萎缩不明显，但压迫呈进行性时可变为完全性麻痹，此时在此神经分布区肌萎缩明显，并有主客观感觉障碍。压迫性病变可见于脊椎旁肿瘤、良性或、颈总动脉及锁骨下动脉的动脉瘤及颈肋等。7.脊髓灰质软化（gray spinal sclerosis）：肌萎缩呈远端型，除如前述呈急性或亚急性发展外，有的肌萎缩可以停止进展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰质软化。肌萎缩局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎缩进行到一定程度时就停止。伴有感觉障碍，好发于老年人。软化灶多见于下颈髓至上的前角细胞，这是因为在这些部位血液循环最薄弱，容易引起脊髓软化，常见于梅毒性血管病变。8.青年性一侧性上肢肌萎缩症（青年性非进行性手及前臂局限性肌萎缩症）：多见于14～24岁的男性青年，特点是一侧上肢萎缩占绝大多数。起病隐袭，早期先表现手指力弱，继之手肌出现萎缩并向前臂骨群蔓延。肌萎缩呈特殊分布:大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的一些肌群受累及（但肱桡肌不发生萎缩）。自前臂中点以下变细，手的桡侧小肌肉萎缩明显，也有尺侧萎缩突出者。上臂肌群不发生萎缩，由于肱桡肌不发生萎缩，故该肌肌腹显得很突出，萎缩界限很鲜明。这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点，与肌萎缩侧索硬化症，引起的弥漫性肌萎缩不同，也与Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。肌电图表现为神经元性变性，这种肌电图改变仅在前臂肌萎缩的部位出现，及上臂肌则无变化，肌肉活体检查有神经性肌纤维萎缩。无感觉障碍，极少数在肱三头肌、胸大肌有轻度萎缩。植物神经障碍比较明显。多在寒冷时出现:局部发凉，有人手部青紫，举手时青紫消失，手指苍白，有的患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态，即所谓寒冷性麻痹，此病进行至13年内停止。9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinalpachymeningitis）：多由于梅毒引起，颈部有神经痛样剧痛，伴有颈部强直。疼痛向颈枕及肩胛、上肢等处放散，伴有异常感觉。肌萎缩主要出现在尺神经、正中神经支配的肌群，肌萎缩以伸肌群为主，容易产生挛缩。手明显背屈，基节伸直、中指节及末指节屈曲，如果有时有脊髓压迫时，下肢则出现痉挛性瘫痪，压迫病变以下有感觉障碍及膀胱直肠障碍，有时尚可见Horner症候群。10.反射性肌萎缩（reflex myotonia）：是指由于局部病变如关节病变使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。在关节附近很快的出现肌萎缩，属于局限性肌萎缩的一种。例如膝关节病变时股前部出现肌肉萎缩，肩关节病变时三角肌有萎缩，慢性风湿性关节炎时这类肌萎缩最常见，类风湿关节炎则为全身性肌萎缩。11.腋神经、胸长神经麻痹（palsy of axillary or long thoracisnerve）：肩肌以及出现萎缩，而肩胛骨突出，上肢外展困难，前臂外侧有感觉障碍。胸长神经麻痹时产生前锯肌麻痹，但常不易被发现，胸长神经麻痹引起前锯肌麻痹应与肩肱型肌营养不良鉴别:在静止位时肩胛移位呈翼状肩，但胸长神经麻痹时多为一侧性，除有翼状肩及前锯肌有萎缩外，其它部位无异常。12.顶叶病变（parietal lobl lesion）：肌萎缩多局限于上肢，在上肢近端，故常有肩关节脱位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍，如手青紫、皮肤温度改变、发汗异常以及皮下组织或骨骼异常等。Silverstein氏提出：或偏瘫、皮层感觉障碍、肌萎缩为顶叶病变的三症候。（三）进行性四肢远端性肌萎缩1.进行性脊髓性萎缩症（progressive spinal myodystrophia）：属于一处进行性萎缩疾患，呈远端型，偶有罕见病例呈近端型。病程可长达5～10年以上。肌萎缩主要在四肢的远端，呈对称性分布，偶侵犯躯干肌，不伴有锥体束征，无感觉障碍及括约肌障碍。伴有肌纤维颤动。进行性脊髓性肌萎缩的早期容易误诊，误诊一般有两个原因:第一个原因是发病短，发病在3～6个月以内不易确定，此时易误诊为颈椎病、颈髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化，但这些病可伴有感觉障碍或锥体束征等其他所见。第二个原因是临床表现不典型，有肌萎缩但同时又有其它极轻微的，例如有可疑的主客观感觉障碍或锥体束征。2.肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）：约半数以上早期一侧上肢呈典型远端肌萎缩，以后其它肢体相继出现肌萎缩，下肢也受侵，躯干肌偶可侵犯但极轻不易发现。最后面肌与舌肌才出现萎缩，一般需经1～2年才发展到完全身性肌萎缩。如果肌萎缩是从面肌、舌肌开始者叫作进行性球麻痹型肌萎缩侧索硬化症。四肢远端均有明显的进行性肌萎缩者叫假性多发性神经炎型肌萎缩侧索硬化症。此型的特点是发展缓慢，由于下肢向上蔓延，早期锥体束征可以不明显，经过相当长的时间后才逐渐出现锥体束征，故早期诊断较为困难，须有明确锥体束征时才可确诊。约半数有Babinski氏征，无感觉障碍及大小便障碍，发生褥疮者也极罕见。但少数病例早期有异常感觉和蚁行感、疼痛等。3.颈髓压迫性疾患（neck cord compression lesion）：颈髓压迫性疾患时上肢可出现肌萎缩，下部颈髓与上胸髓病变时出现远端型肌萎缩。例如在第三颈椎水平的肿瘤在大鱼际肌有肌肉萎缩（机理不明），常常伴有肌纤维颤动，上肢腱反射减低或消失。颈髓压迫性疾患（尤其是颈髓肿瘤）的早期，上肢就可以出现肌萎缩，下肢出现锥体束征。当感觉障碍不明显时容易误诊为肌萎缩侧索硬化症，但此种情况毕竟是少见的，故应进行细致的感觉检查，病变部位较高可以出现球麻痹。当颈髓压迫性病变出现远端型肌萎缩，上肢腱反射消失、颈部及有感觉障碍，则应与相鉴别，一方面可根据病程长短，另外颈髓压迫性疾患手指粗大、营养改变者少见，无明显的分离性感觉障碍。4.脊髓空洞症（syringomyelia）：一侧或两侧上肢远端型肌萎缩，该部腱反射减低或消失，有分离性感觉障碍、该部位的及骨骼有时出现营养障碍。由于脊髓空洞症好发于颈髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出现肌萎缩较少见，多数在上肢远端，常表现为“爪形手”，如屈指肌群挛缩则手向掌侧屈曲。5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease）：常有家族史，多在儿童或发病。起病隐袭，早期有下肢异常感觉，经数月或数年后下肢出现肌肉萎缩，呈对称性分布，肌萎缩有明确的界限，在大腿下1/3出现。肌萎缩主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎缩最突出，表现足下垂与马蹄内翻畸形、或呈爪趾或。腱反射改变有时先于肌萎缩。可以有深浅层感觉障碍，神经障碍较明显，甚至产生营养不良性溃疡。肌纤维颤动仅见于早期，且较局限。6.萎缩性肌强直（Steinert氏病）：肌萎缩好发于颜面表情肌、咀嚼肌与四肢远端肌群、有时累及颈阔肌、眼轮匝肌，故偶见眼睑下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及消失甚至呈骷髅颜貌。颜面可见颞部凹陷，颧弓突出、颞颌关节松弛、鼓腮不能，由于、软腭、咽部罹患可有构音障碍:声音嘶哑，发音含混不清，当食道上部肌肉萎缩时有咽下困难，此外本病绝大多数有胸锁乳突肌强直，因而头后仰，常为此病特殊症候之一。斜方肌一般不受侵犯。前臂肌群也呈选择性损害，肱桡肌、屈指肌、伸指肌易出现萎缩伴有手小肌如大小鱼际肌、骨间肌的萎缩。上臂多正常。罕见的病例有肱三头肌与三角肌萎缩。多不受累。虽偶有冈上、下肢肌及躯干肌肉萎缩，胆既罕见又轻微。肌强直现象是本病的另一个重要特征，表现与先天性肌强直一样，但范围小，程度轻而以肌萎缩突出。肌强直现象在前臂屈肌群与舌肌易诱发。随着病变发展肌萎缩突出而强直现象常渐渐转为不明显。亦有脱发、白内障及性腺功能障碍等。7.远端型进行性肌营养不良：容易侵犯女性，见于40岁以手的妇女，侵犯四肢远端小肌群，尤其局限于下肢，类似charcot-Marie氏型肌萎缩。下肢侵犯胫骨前肌、。上肢肌肉受侵时远端型萎缩，呈“爪形手”及“马蹄足”。8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinalcord）颈髓的血管畸形也和颈髓压迫性疾患一样，可以引起上肢肌肉萎缩。下部颈髓的血管畸形，出现远端肌萎缩。中部颈髓血管畸形则以近端肌萎缩为主。亚急性（Foix-Alayouanine氏病），是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死的疾病。血管异常以静脉为主，血管呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致病变。两下肢远端出现肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉丧失。病的早期也常常有脊髓性间歇性跛行症候。9.麻风性肌萎缩（leprotic myoatrophy）：有时可呈远端型肌萎缩。多表现为脊髓空洞症型分离性感觉障碍。早期有时表现拇指内收肌力弱，小鱼际及骨间肌开始出现肌萎缩，并波及大鱼际肌及伸腕肌群。根据病变的程度或为尺神经麻痹型爪形手，或为正中神经麻痹型猿手，神经干特别是尺侧神经干常有结节性肥厚，此点在鉴别诊断上很重要。麻风病的分离性感觉障碍不同于脊髓空洞症，麻风症的感觉障碍分布与皮神经支配区相符合，即呈末梢型分布。腓总神经麻痹则有下肢肌萎缩，在前外侧肌群。面肌受侵尤其在颜面上部肌群罹患时以眼轮匝肌的部分麻痹最常见。出现睑外翻，多为双侧性。（四）四肢近端肢带型肌萎缩1.进行性肌营养不良（muscular dystrophy）：典型的进行性肌营养不良大部分肌萎缩分布在四肢近侧端。呈对称性萎缩。两侧肢体近端及面部都可受侵犯，腱减低或消失，可伴有，于腓肠肌最多见。（1）Duchenne氏型进行性肌营养不良：儿童期发病，家族史明显。早期以肌萎缩明显。数年以后才出现假性肥大。假性肥大先开始于腓肠肌，以后比目鱼肌、腓骨长肌、胫骨前肌也可出现肥大。其它部位如三角肌、肩胛肌、晚期咀嚼肌、舌肌也要吸假性肥大，但少见。肌萎缩的分布在胸大肌、、背阔肌、斜方肌的大部分，前锯肌、菱形肌、臀形、股部肌群；以且向肱三头肌、扩延。有时肱桡肌亦受侵。前臂肌群与手的小肌不受侵犯。（2）面肩肱(Landouzy—Dejerine氏型)：青春期起病，显性。面肌首先罹患，睡眠时眼闭合不良常是早期症候，以后面部表情无变化，口外突，颊肌萎缩。肌肉萎缩除面肌外尚可分布于肩胛带及上臂肌群、斜方肌与三角肌、胸肌、菱形肌、前锯肌、肱二头肌、。前臂偶见于肱桡侧屈肌萎缩，伸、屈指肌群与手小肌的萎缩极为罕见。面肩肱型以肌萎缩为主，假性肥大极少见，晚期才可见肌肉挛缩。2.多发性肌炎：多发性肌炎与肌炎都可有肌肉萎缩，皮肌炎有皮肤症状。慢性多发性肌炎常与进行性肌营养不良相类似（面肩肱型）。萎缩部位也上在肢近端肩胛带部，一般对称性分布，颈肌、、咽、舌及软腭损害者可有咽下困难。有时眼外肌、面肌、咀嚼肌亦受侵，上下肢肌也可同时受侵犯，腱反射减低或消失，不伴有客观感觉障碍，萎缩的肌肉较硬出现挛缩，因而有运动障碍。与进行性肌营养不良不同处在于：多发性肌炎发展至一定时期就停止进展，非进行性，用激素治疗好转。其次多发性肌炎纤维颤动多见，腱反射可以增强，而进行性肌营养不良无肌纤维颤动，腱反射减低或消失，全身状态一般尚好。多发性肌炎可以消瘦甚至呈恶液质，肌肉压痛明显。3.（diabeticmyoatrophy）：肌萎缩以四肢近端明显，在肩胛带与骨盆带部。肌萎缩一般是在长期的糖尿病治疗无效或恶化的情况下出现。肌电图呈病变。由于下肢肌力减低，步行常常困难，活动时有剧痛、蚁行感。髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、诸肌及手肌、脊柱旁肌、胸锁乳突肌均可无力，呈鸭步，上台阶困难，上肢抬举困难，有客观感觉障碍，腱反射减低或丧失，尤其是下肢突出。深层感觉障碍明显。4.激素性肌病（hormonal myopathy）：长期大量应用时可以引起肌病，有时有服药2～3周就开始出现，首先表现步行困难，肌力低下以下肢近端明显，尤其在、屈髋骨群或伸髋肌群明显，同时肩胛带肌也同时受侵，但程度轻，有肌力低及肌肉萎缩，以股四头肌为著；呈两侧对称性，肌固有反射消失，腱反射可以正常减低，一般感觉正常。5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病：是一种家族性疾病，见于青年人。在四肢近端及肢带部有肌肉萎缩。肌萎缩的特点是起始于股四头肌、肩胛带及上臂肌群，以后发展至前臂的伸屈肌，用小肌萎缩不明显，小腿与足部诸肌最后受累，但萎缩不明显，腓肠肌完好，偶呈假性肥大。此病有时可见到颤动。这种肌纤维颤动可用新斯的明诱发。前臂的伸肌群受损明显，无鸭步与翼状肩。6.Guillain—Barre氏症候群的假性进行性营养不良型：Guillain-Barre氏症候群在四肢近端或肢带部有肌萎缩时叫作假性进行肌营养不良型，病程发病情况与脑脊液所见可以鉴别。
自我调治/肌萎缩
肌萎缩1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
病因与分类/肌萎缩
肌萎缩按病因可分为神经性肌萎缩、肌原性肌萎缩、中枢性肌萎缩和废用性肌萎缩。其他如中毒、感染、外伤、年老等也可发生肌萎缩。（1）神经性肌萎缩：下运动神经元及其纤维损害时发生的肌萎缩。由于成熟、维持营养因子的障碍，不能维持肌纤维的正常大小、形态和功能，加上兴奋因子(已知为乙酰胆碱的作用)的障碍，不能使肌肉发生收缩而致的萎缩。神经性肌萎缩为远端型，有人认为是因为远端肌肉距离细胞体较远，轴浆输送营养物质到末梢更差，所以较易发生营养障碍。肌萎缩（2）肌原性萎缩：为肌肉本身病变所致的肌肉营养代谢障碍。（3）中枢性肌萎缩：有腱反射亢进或病理征阳性、常由大脑半球运动区及深部或顶叶病变引起的对侧肢体肌萎缩。有人用锥体束对相应前角细胞营养不良来解释，但各项实验检查均无异常发现。（4）废用性萎缩：由于肢体某部肌肉长期不活动引起。废用性萎缩可发生于肢体使用夹板或石膏固定，或由于关节炎、关节周围炎或局部的疼痛而影响肢体活动，也可见于癔病性瘫痪。 &
肌萎缩的护理/肌萎缩
保持精神乐观，避免七情过极七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。七情之中，尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神，导致正气内虚，肢体失养而发痿证。因此，平时要养成积极向上的乐观主义精神，思想宁静，心胸宽广，“志闲少欲”，顺应自然。肌肉萎缩为，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。肌萎缩、肌无力等痿证的调养之道注意节慎房事，避免损耗肾精贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。正如《素问o痿论》指出：“思想无穷，所愿不得，意淫于外，入房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。”因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。若体力犹壮，可每月1次。同时，要懂得人房禁忌：酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。
保健措施/肌萎缩
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合*膳，如山*、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。4、严格预防感冒、。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒&，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
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扫码下载APP3岁女童打退烧针后肌肉萎缩
法院推定非法行医者存在过错，判赔全部损失
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&&&&本报讯&&近日，江苏省昆山市人民法院审结一起因非法行医导致幼儿身体损伤主张侵权赔偿的案件，经过心理测试和司法鉴定，最后法院判令不具备行医资质的被告马某对原告丹丹的身体损伤承担相应法律责任，对因其不当治疗行为产生的医药费等损失进行赔偿。
&&&&事发当晚，三岁女童丹丹因感冒发烧，被爷爷奶奶带至被告马某在住宅小区内开设的私人诊所打退烧针。在此之前的一个星期内，丹丹亦曾到过该诊所注射过退烧针，均无碍。未料到的是，这次马某在丹丹左侧臀部注射退烧药物的第二天，丹丹就嚷嚷着左腿疼，心急的家人便将丹丹送去市人民医院急诊治疗，医生诊断后发现丹丹左下肢活动不利，便建议丹丹转至上海专业性医院治疗。上海某医院就诊后确认丹丹左侧股神经、腓神经损伤。虽鉴定机构鉴定丹丹未构成伤残，但认为其左大腿肌肉萎缩，若要恢复正常需家人长期照顾和康复治疗。之后家长便将丹丹送至昆山某康复医院进行治疗，期间产生了较高的医药费及其他损失。
&&&&气愤难耐的丹丹家长将马某的此次诊疗情况反映到了市卫生局，并一纸诉状将马某告上法庭，要求其履行赔偿责任。经卫生行政部门审查，被告马某并不具备行医资质，系非法行医，遂对马某的诊疗行为作出行政处罚，勒令马某立即关闭诊所。
&&&&法院审理期间，马某承认存在非法行医的事实，但坚称自己没有在丹丹的左侧臀部进行过注射，并称在为丹丹诊疗的过程中相关诊疗资料已丢失，所以丹丹的身体损伤与自己的诊疗行为无关而拒绝赔偿。案件因此陷入僵局。后经双方同意，法院启动了心理测试程序，对丹丹爷爷及马某进行了心理测试，专业机构出具的心理测试分析意见分别为：丹丹的爷爷就此次纠纷的陈述“可信度较高”；被告马某的陈述“可信度较低”。再结合马某在庭审过程中多次自相矛盾的陈述，法院对马某曾于事发当日在丹丹左侧臀部进行过注射这一事实予以确认。
&&&&关于丹丹的左腿损伤与马某的诊疗行为之间是否存在因果关系这一争议焦点，经原告申请，法院委托专业鉴定机构进行了医疗鉴定，鉴定机构出具鉴定结论，认为因缺乏相关诊疗材料，对丹丹左腿出现神经损伤致肌肉萎缩与马某的诊疗行为之间的因果关系无法出具明确的鉴定结论。本案合议庭在反复讨论后一致认为，马某违反国家强制性规定，未取得行医资格就从事对专业性要求极高的诊疗行为，又以诊疗资料丢失为由而未能提交相关用药就诊证据，进而无法进行医疗鉴定，因此推定马某存在过错，应对丹丹的损失承担赔偿责任。最终，法院判令被告马某承担丹丹此次的全部损失，共计8万余元。
&&&&（周春晓&&林雅芳）&&
&&&&■法官提醒■
&&&&“黑诊所”隐密存在，经营这些诊所的医生大多是没有行医资质的“江湖郎中”。老人的医疗观念相对落后，一旦孩子发生头疼脑热、感冒咳嗽等常见病，就往“黑诊所”跑，认为治疗难度不大不会出事情。至于“黑诊所”有没有取得医疗机构执行许可证、医师有没有资质，这些问题老人不会考虑，风险隐患较大。希望公众引以为戒，生病就医一定要选择正规的医疗机构，切莫因贪图便利、医药费低廉而选择不具备行医资质的诊所，勿将自己及家人的生命安全视作儿戏，否则一旦发生医疗事故，将终生追悔莫及。
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