脊髓空洞引起的肌肉萎缩怎么治疗脊髓空洞症

脊髓空洞会引起肌肉萎缩吗
脊髓空洞会引起肌肉萎缩吗
09-09-11 &匿名提问
脊髓   脊髓系中枢神经的一部分,位于脊椎骨组成的椎管内,呈长圆柱状,全长41-45厘米。上端与颅内的延髓相连,下端呈圆椎形,终于第一腰椎下缘(初生儿则平第三腰椎)。临床上作腰椎穿刺或腰椎麻醉时,多在第3-4或第4-5腰椎之间进行,因为在此处穿刺不会损伤脊髓。  脊髓两旁发出许多成对的神经(称为脊神经)分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是周围神经与脑之间的通路。也是许多简单反射活动的低级中枢。  脊髓系中枢神经的一部分。脊髓两旁发出许多成对的神经(称为脊神经)分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是周围神经与脑之间的通路。也是许多简单反射活动的低级中枢。脊柱外伤时,常全并脊髓损伤。严重折脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁等。  脊髓位于椎管内,呈圆柱形,前后稍偏,外包被膜,它与脊柱的弯曲一致。脊髓的上端在平齐枕骨大孔处与延髓相连,下端平齐第一腰椎下缘,长约40~45cm。脊髓的末端变细,称为脊髓圆柱。自脊髓圆柱向下延为细长的终丝,它已是无神经组织的细丛,在第二骶椎水平为硬脊膜包裹,向下止于尾骨的背面。   脊髓的全长粗细不等,有两个膨大部,自颈髓第四节到胸髓第一节称颈膨大;自腰髓第二至骶髓第三节称腰膨大。   脊髓的表面有前后两条正中纵沟分为对称的两半。前面的前正中裂较深,后面的后正中沟较浅。此外还有两对外侧沟,即前外侧沟和后外侧沟。前根自前外侧沟走出,由运动神经纤维组成;后根经后外侧沟进入脊髓,由脊神节感觉神经元的中枢突所组成。每条后根在与前根会合前,有膨大的脊神经节。腰、骶、尾部的前后根在通过相应的椎间孔之前,围绕终丝在椎管内向下行走一段较长距离,它们共同形成马尾。在成人(男性)一般第一腰椎以下已无脊髓,只有马尾。   概要:  人和脊椎动物中枢神经系统的一部分,在椎管里面,上端连接延髓,两旁发出成对的神经,分布到四肢、体壁和内脏。脊髓的内部有一个H形灰色神经组织,主要由神经细胞构成。脊髓是许多简单反射的中枢。[编辑本段]脊髓的内部结构  脊髓的横切面,显有位于中央部的灰质和位于周围部的白质;脊髓的颈部,灰质和白质都很发达。   灰质,呈蝴蝶形或“H”状,其中心有中央管,中央管前后的横条灰质称灰连合,将左右两半灰质联在一起。灰质的每一半由前角和后角组成。前角内含有大型运动细胞,其轴突贯穿白质,经前外侧沟走出脊髓,组成前根。颈部脊髓的前角特别发达,这里的前角细胞发出纤维支配上肢肌肉。后角内的感觉细胞,有痛觉和温度觉的第二级神经元细胞,并在后角底部有小脑本体感觉径路的第二级神经元细胞体(背核)。灰质周缘部和其联合细胞以其附近含有纤维的白质构成所谓的脊髓的固有基束,贯穿于脊髓的各节段,并在相当程度上保证完成各种复杂的脊髓反射性活动。   脊髓的白质主要由上行(感觉)和下行(运动)有髓鞘神经纤维组成,分为前索、侧索和后索三部分。   前索位于前外侧沟的内侧,主要为下行纤维束,如皮质脊髓(锥体)前束、顶盖脊髓束(视听反射)、内侧纵束(联络眼肌诸神经核和项肌神经核以达成肌肉共济活动)和前庭脊髓束(参与身体平衡反射)。两侧前索以白质前连合相互结合。   侧索位于脊髓的侧方前外侧沟和后侧沟之间,有上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成)和脊髓小脑束(本体感受性冲动和无意识性协调运动)。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)。   后索位于后外侧沟的内侧,主要为上行传导束(本体感觉和一部分精细触觉)。颈部脊髓的后索分为内侧的薄束和外侧的楔束。[编辑本段]脊髓的功能  脊髓是神经系统的重要组成部分,其活动受脑的控制。来自四肢和躯干的各种感觉冲动,通过脊髓的上行纤维束,包括传导浅感觉,即传导面部以外的痛觉、温度觉和粗触觉的脊髓丘脑束、传导本体感觉和精细触觉的薄束和楔束等,以及脊髓小脑束的小脑本体感觉径路。这些传导径路将各种感觉冲动传达到脑,进行高级综合分析;脑的活动通过脊髓的下行纤维束,包括执行传导随意运动的皮质脊髓束以及调整锥体系统的活动并调整肌张力、协调肌肉活动、维持姿势和习惯性动作,使动作协调、准确、免除震动和不必要附带动作的锥体外系统,通过锥体系统和锥体外系统,调整脊髓神经元的活动。脊髓本身能完成许多反射活动,但也受脑活动的影响。   脊髓发生急性横断损伤时,病灶节段水平以下呈现弛缓性瘫痪、感觉消失和肌张力消失,不能维持正常体温,大便滞留,膀胱不能排空以及血压下降等,总称为脊髓休克。损伤一至数周后,脊髓反射始见恢复,如肌力增强和深反射亢进,对皮肤的损害性刺激可出现有保护性屈反射。数月后,比较复杂的肌反射逐渐恢复,内脏反射活动,如血压上升、发汗、排便和排尿反射也能部分恢复。膀胱功能障碍一般分为三个阶段,脊髓横断后,由于膀胱逼尿肌瘫痪而使膀胱括约肌痉挛,出现尿潴留;2~3周以后,由于逼尿肌日益肥厚,膀胱内压胜过外括约肌的阻力,出现溢出性尿失禁;到第三阶段可能因腹壁肌挛缩,增加膀胱外压而出现自动排尿。   脊髓半侧切断综合症表现为病灶水平以下,同侧以上运动神经元麻痹,关节肌肉的振动觉缺失,对侧痛觉和温度觉消失; 在病灶侧与病灶节段相当,有节段性下运动神经元麻痹和感觉障碍。由于切断后索,病灶节段以下,同侧的本体感觉和两点辨别觉消失。由于切断锥体束,病灶节段水平以下,同侧出现上运动神经元瘫痪;由于锥体外系统的抑制作用被阻断,而脊髓后根传入冲动的作用明显,因而肌张力增强,深反射亢进,趾反射变为?趾背屈。由于切断脊髓丘脑束,在对侧,相当于病灶节段以下一或二脊髓节段水平以下,痛觉和温度觉消失。由于切断节段的后根受累,同侧出现节段性感觉消失;而由于对上位节段产生刺激,于感觉消失区的上方,有节段性感觉过敏。由于侧角受累,可以出现交感神经症状,如在颈8节段受损害,同侧颜面、头颈部皮肤可有血管运动失调征象和霍纳综合征(瞳孔缩小、眼裂狭小和眼球内陷)。   脊蛙反射实验是指蛙在没有脑而只有脊髓的情况下,可以出现搔扒反射,而在没有脑、脊髓又受损的情况下,不能出现搔扒反射。这表明脊髓具有发射功能。  同时,脊髓里的神经中枢也是受大脑控制的,人能有意识地控制排便和排尿就是一个例证。婴幼儿因大脑的发育尚未完善,对排尿道的抑制能力较弱,所以排尿次数多,而且容易发生夜间遗尿现象。  脊髓除具有反射功能外,还有什么功能?仍以成人排尿反射为例来说明。当尿液在膀胱内积存到一定量时,就会刺激膀胱壁上的感受器,使感受器产生神经冲动;神经冲动经过传入神经传到脊髓的排尿中枢;同时,神经冲动经过神经纤维向上传到大脑,使人产生尿意。在适宜的外界环境下,由大脑发出神经冲动经过神经纤维传到脊髓的排尿中枢,神经冲动再沿着传出神经到膀胱,引起排尿反射。如果外界环境不适宜(比如在课堂上),大脑就暂时抑制脊髓中的排尿中枢而不排尿。可见,脊髓还具有传导功能。[编辑本段]脊髓形态  椎动物背部正中从前向后走行的白色素状物。与脑相连,并和脑一起构成中枢神经系统。它和脑都是由神经管分化产生的。其中心有纵行的连接脑室的中央管(analis centralis),围着中央管的灰质构成脊髓的内层,外层由白质构成。在脊髓的横切面上,灰质呈H形,由连结左右两角的灰质和中央部的中央灰质(substantia grisea centralis)组成。前者又分为背腹二部,分别称为前角(cornu ven-trale)=前灰柱(columna ventralis),后角(cornu dorsale)=后灰柱(columna dorsa-lis)。此外,有些情况,两角间有发达的侧角(co-rnu laterale)=外侧柱(columna lateralis)。由位于前灰柱的前柱细胞发出运动神经纤维形成的前根(腹根),从后灰柱发生的感觉神经形成的后根(背根),按脊髓的节段出入脊髓,构成脊神经的末梢神经。在外侧柱有属于植物性神经系统的神经细胞。整个脊髓外面为与脑膜相连的脊髓膜包围,进而被保藏在纵贯整个脊柱的椎管内。脊髓的横切面,头索类的呈三角形,圆口类的呈扁椭圆形,高等脊椎动物的为椭圆形。板鳃类,由于其髓鞘发达,故其灰质与白质可明显地区分开来。两栖类以上的脊椎动物,在其发出前、后肢神经的部位已变为粗大,分别形成颈膨起(intumesentia cervicalis)和腰膨起(intu-mensentia lumbalis)。脊髓的长度与椎管的长度并不一致,人的脊髓终止于第1―2腰椎、第3腰椎以下,腰神经、骶神经和尾神经在椎管的不同高度的位置上伸出椎间孔,呈束状走向末梢。  脊髓的躯体运动功能  (一)屈肌反射和对侧伸肌反射  肢体的皮肤受到伤害性刺激时,该侧肢体出现屈曲运动,关节的屈肌收缩而伸肌弛缓,称为屈肌反射。屈肌反射具有保护性意义,使肢体屈缩而避开伤害性刺激。屈肌反射的强度与刺激强度有关,例如足部较弱的刺激只引起踝关节的屈曲;刺激强度加大时,则膝关节和髓关节也可发生屈曲。如刺激强度更大,则可在同侧肢体发生屈肌反射的基础上,出现对侧肢体伸展的反射,称为对侧伸肌反射。动物的一侧肢体屈曲,对侧肢体伸直,以利于支持体重,维持姿势。屈肌反射与对侧伸肌反射的中枢均在脊髓。  (二)牵张反射  当骨骼肌受到外力牵拉而伸长时,能反射地引起受牵拉的同一块肌肉发生收缩,称为牵张反射。由于牵拉的形式不同,肌肉收缩的反射效应也不相同,因此牵张反射又可分为腱反射和肌紧张两种类型。  1.腱反射 腱反射是指快速牵拉肌腱时发生的牵张反射。例如,叩击膝关节以下的股四头肌肌腱,使该肌受到牵拉,则股四头肌发生一次快速收缩,称为膝跳反射;叩击跟腱使小腿腓肠肌受到牵拉,则该肌发生一次快速收缩,称为跟腱反射。腱反射的特点是,叩击肌腱时,肌肉内的肌梭(一种本体感受器)几乎同时受到牵拉,其传入冲动进入中枢后又几乎同时使该肌的运动神经元发生兴奋,于是该肌的肌纤维几乎同时发生一次收缩。临床上常检查腱反射来了解脊髓的功能状态,如果某一腱反射减弱或消失,则提示相应节段的脊髓功能受损;如果腱反射亢进,则提示相应节段的脊髓失去了高位中枢的制约。常用的腱反射见下表(表11-2)。  2.肌紧张脊髓动物的骨骼肌仍然保持一定的肌肉张力,称为肌紧张,它也是一种牵张反射。肌紧张是由于肌肉受到缓慢而持续的牵拉而发生的,整个肌肉处于持续的、微弱的收缩状态,以阻止肌肉被拉长。肌紧张的意义在于维持身体的姿势,而不表现明显的动作。在肌紧张发生过程中,同一肌肉内的不同肌纤维轮换地进行收缩,因而能持久维持着肌紧张而不易疲劳。在正常情况下,人和动物的骨骼肌在无明显的运动表现时,也处于持续的、微弱的收缩状态,伸肌和屈肌都有一定的紧张性。但在直立姿势时,伸肌紧张处于主要地位;因为直立时,由于重力的影响,支持体重的关节趋向于被体重所弯曲,被弯曲的关节势必使伸肌受到牵拉,从而引起牵张反射使伸肌的肌紧张加强,以对抗关节的屈曲来维持直立姿势。由于重力持续作用于关节,肌紧张也就持续地发生。  由于交感神经和部分副交感神经发源于脊髓侧角和相当于侧角的部位,因此脊髓是部分内脏反射活动的初级中枢。在脊髓颈部第五节段以下离断的动物,手术后暂时丧失反射活动的能力,进入无反应状态,这种现象称为脊髓休克。脊髓休克的主要表现为:在横断面以下的脊髓所支配的骨骼肌紧张性减低甚至消失,血压下降,外周血管扩张,发汗反射不出现,直肠和膀胱中粪和尿积聚,说明动物躯体与内脏反射活动均减退以至消失。以后,脊髓反射活动可以逐渐恢复,恢复的迅速与否,与动物种类有密切关系;低等动物如蛙在脊髓离断后数分钟内反射即恢复,在犬则需几天,而在人类则需数周以至数月(人类由于外伤等原因也可出现脊髓休克)。反射恢复过程中,首先是一些比较简单、比较原始的反射先恢复,如屈肌反射、腱反射等;然后才是比较复杂的反射逐渐恢复,如对侧伸肌反射等。反射恢复后的动物,血压也逐渐上升到一定水平,动物可具有一定的排粪与排尿反射,发汗反射甚至亢进。这些均说明脊髓可以完成部分内脏反射活动,例如血管张力反射(维持血管紧张性以保持一定的外周阻力)、排便反射、排尿反射、发汗反射等。但是,这种反射调节功能是初级的,不能很好适应生理功能的需要;例如,基本的排尿反射可以进行,但排尿不能受意识控制,而且排尿也不完全。所以,内脏活动更完善的调节必须有较高级中枢的参与。
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关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 我们倡导这样的理念: 1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。 2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。 3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。 4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。 5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。 12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? 一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。 可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微 1、 什么是脊髓空洞症? 是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。 2、 病因有哪些? 分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。 先天发育异常所致者,有以下几种学说。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全: 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。 二、胚胎细胞增殖: 脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。 三、机械因素: 因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 3、 脊髓空洞症是怎样形成的? ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。 ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。 ③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。 4、 病理改变 空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。 5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形) 【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 【分型】分为3型: Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。 【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。 【临床表现】可有下列部分或全部症状: 颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。 小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。 颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。 脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。 6、 脊髓空洞症常见症状有哪些? 多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。 临床症状因空洞的部位和范围不同而异。 ①感觉障碍 本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。 节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。 束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。 因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。 ②运动障碍 下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。 上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。 ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。 ④其它症状 常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。 ⑤延髓空洞症 其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。 7、 脊髓空洞的诊断 本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。 8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗 在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。 9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗? 出现以下情况时需要手术治疗: 1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者; 2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者; 3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗; 4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者; 5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者; 6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者; 7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。 10、 怎样手术治疗? 以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。 1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。 2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道 3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。 4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。 文献报道手术疗效80%。 11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 我们倡导这样的理念: 1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。 2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。 3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。 4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。 5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。 12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? 一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。 可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。 参考资料:
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