先天性肌肉萎缩临床预防方法不包括包括哪些

针灸治疗肌肉萎缩 肌肉萎缩的预防措施
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一、肌肉萎缩都有哪些类型
  1.按发病机理分类  (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。  (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。  2.根据肌肉萎缩分布分类:  (1)全身弥漫性肌肉萎缩;  (2)头面部肌肉萎缩;  (3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;  (4)上下肢远端肌肉萎缩;  (5)限局性肌肉萎缩  3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类  (1)神经原性肌肉萎缩  (2)肌原性肌肉萎缩  (3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性疾病。
二、肌肉萎缩应该怎么诊断
  一、病史  对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍,萎缩是局限性还是全身性。肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎,药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。  二、体格检查  1、注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩的范围分布,程度、两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动。  2、肌力和肌张力
肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力,肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。  3、肌萎缩的伴发症
如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍,感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍,感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。  4、注意有无全身性疾病 如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。  三、辅助检查  1、全身性肌肉萎缩
考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查,自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常。  2、神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查,一般肌电图、相应部位的 ct或mri、腰穿检查、神经肌肉活检等。  3、 肌源性肌萎缩 应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查,肌肉活检等。  胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(hcg)的刺激下,睾丸间质细胞(leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(gonadotropin-nelasing
hormone,grh),刺激垂体前叶产生黄体激素(lh)及尿促性素(fsh)。在hcg、lh及fsh共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成dht刺激阴茎逐渐增长。小阴茎多因胚胎14周后激素缺乏所致。
三、针灸肌肉萎缩怎么治疗
  医药前沿据Medical Xpress讯
《美国肾脏病学会》杂志(JASN)的研究表示,针灸可以帮助治疗那些可能由肾脏或其他疾病引起的肌肉萎缩。这项技术可能是一个极具吸引力的非药物策略,能帮助到很多病人。肌肉萎缩是一种由脊髓损伤和其他创伤,以及诸如心脏衰竭、慢性肾脏疾病(CKD)、癌症和糖尿病等疾病所造成的严重后果。虽然有一些药物策略可以帮助预防或治疗肌肉萎缩,但还没有简单而有效的治疗方法。  来自艾莫利大学的王晓楠博士和李胡博士,以及他们的同事想看看,如果通过使用针灸进行电刺激,是否可能减轻肌肉萎缩与慢性肾病等相关的病情,而且这种方法是任何医生都能在仅仅3个月的培训中就学会的。调查人员用模拟抵抗运动诱导肌肉萎缩的技术对患有慢性肾病的小鼠和健康的对照组小鼠进行了15天的处理。  研究者们发现,这项治疗能够通过激活M2巨噬细胞来改善小鼠的肌肉再生功能,M2巨噬细胞是一种专门刺激抗炎反应的免疫细胞。M2巨噬细胞的激活刺激了胰岛素样生长因子-
1的信号通路,这条信号通路能够促进肌肉蛋白质的合成和新肌肉细胞的生长。王博士说:“我们的研究解释了针灸是怎样对肌肉萎缩产生积极影响的。”她补充道:“严重疾病患者常常禁不起例行的日常身体活动,更不用说运动治疗了。而这种治疗就是用另一种方式来达成锻炼的效果。”  研究人员指出,还需要更多的时间来确定可能治疗肌肉萎缩的低频电的最有时间和强度。
四、哪些方法可以预防肌肉萎缩这种疾病
  1、保持乐观愉快的情绪:  较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋、抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。因此,生活中预防肌肉萎缩,最重要的就是保持乐观愉快。  2、严格预防感冒,胃肠炎:  肌萎缩患者,由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者,易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。  3、劳逸结合:  肌肉萎缩的预防措施有哪些?忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼,会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复,肌细胞的再生和修复。  4、合理调配饮食结构:  生活中肌肉萎缩的治疗方法是,补充高蛋白,高能量饮食,提供神经细胞、骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,禁食辛辣食物,戒除烟,酒。中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式,以维护患者营养及水电解质平衡。
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进行性肌肉萎缩症的中医治疗
&进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病,而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病,这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致,因此在临床上,具有特殊的遗传性质。譬如:母亲是潜在性带缺损基因者,而病变只发生在其男孩身上,为性联隐性基因遗传。
进行性肌肉萎缩症治疗
一、西医治疗
目前,国内外采用西药进行治疗均无理想疗效。
二,中医治疗
中医以辩证治疗为原则,认为应辨清虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。
可用纯中药制剂并配以B族维生素,以改善循环,必要时可试用高压氧,并注意日常生活中加强锻炼。
肌肉萎缩不是传染性疾病,而是一种基因缺损的疾病,它的类型有很多种(如:裘馨型、贝克型、脊髓型等其他类型),以裘馨型为最常见,也是最严重的一种。有缺损的基因使肌肉细胞功能逐渐丧失,随著年龄增加肌肉受损程度愈严重,以致患者肢体无法活动自如,并且造成各关节挛缩变形,必须靠支架辅助或轮椅代步,甚至瘫痪在床上。最后往往因为呼吸肌或心脏肌肉受波及,导致患者呼吸困难或心脏停止跳动而结束生命。其他类型的肌肉萎缩症,由於基因病变型态不同,发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同,但是大致上也是依照这样的病程进行。
这是一大类型的疾病,主要的特徵是患者的肌肉组织会渐渐减少,而造成肌肉的逐渐萎缩。
若是有肌肉萎缩症的家族病史的健康的人,建议采取遗传谘询的方式进行分析。此疾病基因的女性携带者通常不会有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎缩症的基因筛检於胎儿时期就可以完成,准确率为95%。
不同型的肌肉萎缩症所产生的症状也各不同。例如逿馨氏肌肉萎缩症的病患最后常常会导致死亡。但是其他型式的肌肉萎缩症,则可能只会使患者的肌肉萎缩造成一点残疾。
常见的徵状包括了:
肌肉萎缩。
渐进式的肌肉萎缩。
常常跌倒。
肌肉功能发育迟缓。
行走有障碍。
无法使用某一种类的肌肉(依据不同型式的肌肉萎缩症而有所不同)。
眼睑下垂。
智能障碍。
只会出现在某些型式的肌肉萎缩症。
肌肉张力减低。
骨骼发育畸形。
肌肉发育畸形。
出现挛缩畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)。
脊柱侧弯。
肌肉的肿大。
进行性肌肉萎缩诊断分型:
一、进行性脊肌萎缩症:临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。
二、肌萎缩侧索硬化症:临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。
三、原发性侧索硬化症:有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型,临床表现双侧锥体术有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。
四、进行性延髓麻痹:最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
进行性肌萎缩症临床表现
1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
另外,多发性神经炎,脊髓灰质炎,周期性麻痹,脊髓空洞症,多发性肌炎都可以导致肌肉萎缩。
中医将上述病症统称为痿症。痿症就是指肢体筋脉弛缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类症状。中医认为痿症的成因主要由于“热”和”虚”,先天不足,后天失养脏腑亏虚,功能失调所致。
进行性肌萎缩症 中医辨证
1、肺热伤津:肺主皮毛,宣发、升降、温邪上亢、首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血失常、四肢五体失养而成痿。
病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热、呛咳无痰、小便短赤、热痛、舌红苔黄、脉细数。
治疗原则:清肺润燥,益气养阴。
方药:清肺养阴汤:瓜蒌30克,前胡12克,桔梗12克,陈皮12克,半夏12克,浙贝母15克,远志12克,黄精15克,玉竹15克,黄芩12克,黄芪20克,党参20克,丹参30克,桃仁12克,红花12克,甘草6克,水煎服。热炎宁、败毒丸口服。
2、湿热浸淫:湿热之邪损伤脾胃,运化不能,湿从内生,浸入筋脉,道路不利,影响气血运行和神经营养,致筋脉肌肉弛纵不收而成痿。
病状主要表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用,肢体麻木,小便赤热涩痛,舌苔黄腻、脉濡数。
治疗原则:清热利湿、燥湿化痰。
方药:清热通脉汤:双花30克,连翘30克,公英30克,地丁20克,虎杖20克,绞股蓝20克,独活12克,秦艽12克,络石藤20克,青风藤15克,鸡血藤30克,茯苓15克,猪苓12克,泽兰12克,甘松12克,丝瓜络15克,甘草6克,水煎服。胆木丸、通脉丸口服。
3、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢,脾胃虚弱,运化无能,气血生化之源不足,肌肉失养而成痿。
病状表现为:肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虚浮无华,舌苔薄白,脉细。
治疗原则:健脾生血,益气生肌。
方药:健脾生肌汤:黄芪60克,党参30克,茯苓15克,白术15克,苍术15克,熟地30克,当归15克,川芎15克,丹参30克,鹿角胶10克,白芨12克,鳖甲12克,龟板12克,黄精15克,甘草6克,水煎服。参茯丸、骨通丸口服。
4、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。
病状表现为:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调。舌红苔少,脉细数。
治疗原则:益肝补肾、滋阴清肺。
方药:益髓通脉汤:熟地30克,补骨脂15克,骨碎补12克,覆盆子15克,女贞子12克,菟丝子15克,茺蔚子15克,沙苑子15克,黄精15克,鹿角胶12克,龟板胶6克,黄芪30克,鸡血藤30克,桂枝12克,赤芍15克,淫羊藿12克,甘草6克,水煎服。益髓丸、颈腰丸口服。
5、血虚血瘀:血虚则四肢失养、血瘀则瘀阻脉络而成痿。
病状表现为:四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脉涩滞无力。
治疗原则:养血活血,祛瘀通络。
方药:活血通络汤:桃仁12克,红花12克,当归15克,川芎15克,熟地15克,赤芍15克,三棱12克,莪术12克,泽兰12克,蒲黄12克,蜈蚣3克,全蝎10克,水蛭10克,大黄3克,虎杖20克,乌蛇12克,黄芪30克,肉桂6克,甘草6克,水煎服。大黄丸、伸筋丸(含马钱子制剂)口服。
(山东省淄博市中医院主任医师、教授:曹元成)
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