运动神经元修复疗法元

临床表现/运动神经元
病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40——60岁间发病,约5——10%有家族史,病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病,进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
中医论治/运动神经元
运动神经元疾病提倡以中医中药为主的方法。本病以虚证多见,或虚实夹杂,一般的治疗原则为补脾益损,温养肾阳,滋补肝血,养阴祛湿,其方法有以下几种。
辨证分型治疗
按照中医传统的辨证论治方法,本病可以分为以下证型。
主证:萎缩,肢体萎软无力,或有颤动,少气懒言,语音低弱,咀嚼无力,吞咽不顺利,口张流涎,食少,便溏,腹胀,面色淡白无华。舌体胖嫩淡,苔薄白或白腻,脉细。
治法:补脾益损,强肌健力。
方药:补中益气汤加减。
主证:肌肉萎缩。肢体萎软无力,时有颤动,腰酸颈垂,畏寒肢冷,呼吸气短,精神疲惫。语音含糊,吞咽困难,咳嗽无力,小便清长,性低下或月经失调。舌嫩淡胖,苔薄白,脉沉细。
治法:补益脾肾,强肌健力。
方药:右归九合补中益气汤加减。
主证:肌束震颤,肌萎肉削,大肉瘦脱,形体消瘦。筋骨拘挛,动作益衰,甚至步履全废。大便秘结。舌红,舌体萎软、薄瘦。苔少,脉细数。
治法:滋补肝肾。
方药:左归九合六味地黄丸加减。
湿热浸淫,虚实夹杂
主证:四肢萎软乏力,身体困倦沉重,肌肉跳动,麻木,身热口干,胸痞院闷,小便短赤涩痛。舌红,苔黄腻,脉弦数。
治法:清热利湿,补虚泻实。
方药:四妙散加减。
饮食疗法/运动神经元
在运动神经元损害和肌源损害,以及重病肌无力、萎缩、进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。
例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有帮助病情恢。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的,因此来说滋补强壮,调节人体五脏、气、血、阴、阳,任何一亏虚症
预防常识:
本病迄今病因未明有认为是慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或生长肽肌注治疗,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。
生物疗法/运动神经元
传统的药物和中医只治标不治本,靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位,使神经生长因子通过介入方式,快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人,有效率93.3%。
预后/运动神经元
本病为一进行性疾病,但不同的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
病因病机/运动神经元
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。
本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。
脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢主运化主涎;胃主受纳,入胃。游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,布散于全身。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声,故出现含糊,构音不清,呼吸气短。
肾为先天之本,主藏,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊痿软无力。
肝藏血,主筋,主风,主动;肾藏精,主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或劳役过度,精损难复,阴精,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。
湿热浸淫,虚实夹杂
脾土恶湿喜燥,体阴用阳,肺朝百脉,通调水道。脾虚失运则聚湿化热,火与元气不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火是下焦肝肾之火,肝经湿热浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,组织失养。故本型为虚实夹杂之证。&
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下运动神经元能活多久
状态:就诊前
希望提供的帮助:
李医生:还能治吗?能活多久
所就诊医院科室:
泸州医学院 神经内科
治疗情况:
医院科室:
治疗过程:2011年6月做过颈椎盘突出手术
状态:就诊前
李大夫:2012年研究治疗运动神经元,神经三联修复疗法,从神经系统疾病的根源入手,将神经因子运用介入治疗、先进仪器导入技术、经络输送等方式导入患者体内。神经因子运用介入治疗、先进仪器导入技术、经络输送等方式导入患者体内,将高浓度激活神经细胞的因子快速到达病灶后能产生大量的神经调节免疫因子及神经修复因子,细胞分化和自我更新的作用,产生新的神经细胞,促进神经细胞的新陈代谢,实现持续分化新的神经元、星形胶质细胞及少突胶质细胞。请问:李大夫是不是通过治疗能够控制病情的恶化吗?希望你能准确的回复我。非常感谢!
准确的说,这些治疗有些不靠谱。没有任何国家有类似治疗。
状态:就诊前
李大夫:像我母亲这种情况可以吃(力如太)可以缓解病情吗?还是其它药物呢,还有(力如太)在什么地方买好一点,药房能买到吗?谢谢你的解答。
你给出的情况无法给你明确的分类是运动神经元病或肌萎缩侧索硬化或单纯就是下运动神经元损害。
通常肌萎缩侧索硬化建议力如太18个月。其他的情况要么看大夫,要么看看网站内容了解一下。
李晓光大夫通知通知:我新建QQ病友群,为肌萎缩侧索硬化患者互相交流提供了另一个途径。符合条件的,愿意加入的病友可申请加入。QQ号
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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疾病名称:运动神经元病&&
希望得到的帮助:希望大夫能帮我诊断一下是不是运动神经元病或者将来能不能发展成运动神经元病
病情描述:大夫您好:我身上肌肉颤动已经有两个半月快三个月的时间了,位置不固定,颤动的时间也不固定,有的颤动一下,有的地方可以持续数秒。后来我发现左胳膊肘有一个固定位置肉跳的最厉害,静止的时候...
疾病名称:全身肌肉跳,左手萎缩&&
希望得到的帮助:请帮忙看一下,是否符合运动神经元
病情描述:17年10月初突然感觉左手无力,其他正常,请看一下,肌电图是否符合运动神经元
疾病名称:运动轴索损害&&
希望得到的帮助:分析一下究竟什么毛病
病情描述:先是左腿无力 使不上力 但有知觉,站不起来 后来右腿也跟左腿一样
现在右胳膊向上举也举不起来了
疾病名称:运动神经元&&
希望得到的帮助:麻烦王医生给我诊断一下,非常感谢您!
病情描述:王医生,我上周去医院做了肌电图和检验血(肌氨酶),结果我给您传过来,麻烦您看看,医生给我开了药,我也传给您看看,吃药已经有一周多了,我感觉症状还是有,怎么回事啊,脚软,最近几天脚后...
疾病名称:运动神经元病&&
希望得到的帮助:请医生帮忙诊断一下是不是运动神经元病
病情描述:大夫您好:图片中是我的左胳膊肘,画红圈的地方肌肉总是跳动,静止的时候是隔一会跳一下或者偶尔一直持续抽动好几秒,发生跳动频率也挺密集的,而且肉眼可见。但是只要是稍使点劲直胳膊或者拎东...
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
李晓光大夫的信息
肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,线粒体疾病,神经系统退行性疾病(老年痴呆,额颞叶痴呆,路易体痴呆...
中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
中国微循环...
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运动神经元病
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
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运动神经元病病因
MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
运动神经元病临床表现
1.根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)。
(4)原发性侧索硬化(PLS)。
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:
(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史;
(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3~5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同,且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者,最终多死于呼吸衰竭。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要,通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段,即:球部、颈段、胸段和腰骶段,依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计,约5%ALS患者符合FTD的诊断标准,而30%~50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准,但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍,但未达到FTD诊断标准的ALS患者,若以行为改变为主要表现,称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”,若以认知功能障碍为主要表现,则称为“ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括:注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。目前,尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标,同时还要筛查额叶执行功能等。
运动神经元病检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病诊断
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。
中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括:
1.必须有下列神经症状和体征:①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌肉的肌电图异常);②上运动神经元病损的体征;③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:①确诊ALS全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中,3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征,或在2~3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断:①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常,但远端运动传导潜伏期可以延长,波幅低;④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征:①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑥Alzheimer病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS,但需注意的是,该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践,因而标准较为严格,不利于疾病的早期诊断。在临床工作中,应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别,特别是一些可治性疾病,争取最大限度地让患者受益。
运动神经元病治疗
1.维生素E和维生素B族口服。
2.辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。
3.针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4.可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5.近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一,可缓解并改善病情。
6.患肢按摩,被动活动。
7.吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
8.呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
9.防治肺部感染。
解读词条背后的知识
主任医师 北京协和医院 神经科
赵钢 | 主任医师 教授,第四军医大学西京医院神经内科主任。
什么是运动神经元病
运动神经元病的临床症状和表现有哪些
运动神经元病有什么好的治疗方法呢
引起人得运动神经元病的因素有哪些
“科普中国”是中国科协...
提供资源类型:资源
清除历史记录关闭运动神经元到底是什么原因而造成的
哪些原运动神经元是一种危害较大的疾病,由于很多人不了解该病的危害和病因,所以在预防上不知该从何入手,造成该病的发病率不断上升。下面就来讲解运动神经元的病因是什么。
运动神经元的病因是什么专家讲解
遗传因素:运动神经元与遗传因素关系密切,因此家族中有此病史者当提高警惕。
病毒感染:运动神经元与免疫功能低下及感染胸腺慢病毒有关,因此要加强身体锻炼,避免感冒。
食物污染与中毒:运动神经元患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。
营养因素:很多运动神经元患者家庭条件都比较贫困,外地患者多,可能与长期营养不足、劳累有关。这也是常见的引起出现运动神经元的病因的因素。
精神紧张,过度疲劳:一些运动神经元患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。所以,这也是引起出现运动神经元的病因。
复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药,集结我院梁金尧主任经过数十年的潜心钻研,经过无数的临床试验,攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法
通过以上的讲解,希望对每个患者有所帮助。我院专家指出,生活中养成良好的生活习惯,远离致病因素的摄入,做好定期体检工作,这样能够有效降低疾病的发病率和死亡率,远离疾病的困扰。
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