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(C)2017 列表网&琼ICP备号-12&琼公网安备08横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤的治疗与预防
  是常见的一种恶性肿瘤疾病,相信很多人对此都是知道的。那当患上横纹肌肉瘤的时候应该怎么治疗呢?横纹肌肉瘤又应该如何预防呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友不妨就来看一下吧。
  肿瘤疾病,在我们生活中是非常常见的,而横纹肌肉瘤同样也是很常见的。那当患上横纹肌肉瘤的时候,有什么治疗方法呢?
  1.手术治疗
  横纹肌肉瘤以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
  对肿瘤进行活组织切片检查示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。
  横纹肌肉瘤的患者在进行手术的时候需要对肿瘤区域的淋巴结进行检查,并对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全切除。
  如果完全切除影响到面部的容貌及其功能,那么手术就会延后,直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果。
  横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。
  2.化学治疗
  横纹肌肉瘤不能完全切除时,病人都须进行化疗。化疗能彻底消灭残留的肿瘤。即使肿瘤似乎已完全切除,化疗仍有必要。
  细胞毒素性化疗药物有很多,多数采用静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素,环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。
  异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞,有望提高Ⅳ类患者的生存率。化疗药物也可杀死一些正常细胞,会引起副作用。
  副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失,某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞,以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的。
  3.放射治疗
  在生活中,很多患上横纹肌肉瘤的患者都会进行放射的方法进行辅助治疗,并且其效果是很好的。
  4.磁感应治疗
  磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理,使肿瘤组织升温到有效温度,从而达到治疗目的。
  磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点,它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点,成为治疗肿瘤的新的有效手段。
  横纹肌肉瘤的保健饮食
  一、横纹肌肉瘤家庭护理
  常见的补充营养的方法有口服、鼻饲、造瘘管饲。只有在病人毫无食欲或不能从口进食时才用鼻饲或造瘘管饲。
  1、经口膳食
  这是最好的摄入途径,凡病人能从口进食的应鼓励。
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& 横纹肌肉瘤
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横纹肌肉瘤
&&&&文章来源: 发布时间:
&&& 国际横纹肌肉瘤学组由HaroldM.Maurer在1970年成立,他代表了现有的三个儿童学组(CCGS,SWOG和CALGB),1972年病例开始进入。已经完成5次总结(ⅠⅡⅢⅣⅤ),研究显示治疗趋势是减少激进手术加新辅助化疗和放疗。因为横纹肌肉瘤化疗敏感,有些部位只需要活检辅助化疗(头和颈部)。其它部位的肿瘤目的是完整切除,不管原发还是新辅助化疗后(肌体)。在肿瘤的诊断、分期、切除和化疗通路的建立,外科医生起了重要作用。通过减少激进手术或截肢加强化疗和放疗,横纹肌肉瘤患者的生存率一直在提高。
&&& 横纹肌肉瘤是儿童及青少年原发恶性肿瘤,起源于胚胎性间质有分化成骨骼肌肉的倾向。1937年Raycoff第一个英文文献报道了横纹肌肉瘤。肿瘤可以起源于身体任何部位,预后受到部位、病理类型以及局部控制和转移速度的影响。
原则和确诊
&&& 横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤,是这个年龄段第三位最常见的实体肿瘤,仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。横纹肌肉瘤占恶性肿瘤的4-8%,占儿童恶性实体肿瘤的5-15%。对化疗的高度敏感使得激进性手术介入减少,延迟手术和二次手术的理念得到发展。尽管横纹肌肉瘤发生的部位无处不在,但本章节只讨论一些选择性手术部位,头部和颈部是最常见的部位,但通常只需要活检,不需要进一步手术治疗除非病变不消失和复发病例。明确知道外科医生在横纹肌肉瘤治疗中地位是不需的,手术医生在分期(术前临床评估)和分组(取决于手术切除的范围和术中发现)中起着重要作用。
&&& 横纹肌肉瘤临床表现变化不同,决定于原发肿瘤来源,患者年龄,有无远处转移病灶。最常见代表性部位是头部和颈部,占原发肿瘤的35%,生殖泌尿系统的横纹肌肉瘤约占25%,分为两大病变:膀胱/前列腺肿瘤(10%)和非膀胱/前列腺肿瘤见于睾丸旁、会阴、外阴、阴道和子宫。其余常见部位包括四肢、躯干和臀部。横纹力肉瘤诊断评估的目的是明确肿瘤不同的组织病理、原发部位和病变程度(局部或远处)。评估还包括原发区域和胸部CT或MRI,骨髓评估和选择性部位的淋巴结。最常见远处转移部位包括肺部、骨髓、淋巴结和骨骼系统。最重要的诊断步骤是获得足够的组织进行病理检查、细胞学检查和分类。这通常在常规麻醉下切开活检来完成。尽管经皮针刺或切割活检已经选择性开展,但通常不能提供足够的组织有利于完全评估。
&&& 横纹肌肉瘤分期是为了决定治疗的强度和比较预后结果,根据解剖部位治疗前肿瘤大小通过外在CT和MRI检查决定,尽管存在假阴性风险较高,CT扫描还是被用作评估淋巴结状况,治疗前分期评估原发部位、肿瘤的侵袭性、肿瘤大小、淋巴结状况和转移。存活率与肿瘤原发部位不同密切相关,有些部位肿瘤预后良好,比如眼眶、阴道、外阴和睾丸旁。预后中等观察到部位是肢体、膀胱、前列腺、子宫和非脊膜旁头和颈部肿瘤。相对预后差的部位原发脊膜旁头颈部位、后腹膜、臀部、胸壁、躯干和肛旁和会阴。远处转移病灶的患者预后差。不同部位的肿瘤预后显著不同,这已经考虑列入IRSⅣ治疗前分期系统。化疗用于这些低危、中危、高危组。
生物和病理学
&&& 横纹脊肉瘤细胞起源于未分化的中胚层组织,可以发生在身体任何部位,包括组织没有通常包含的横纹肌。组织学上,横纹肌肉瘤分类是一组儿童小圆蓝细胞,这一类通常包括神经母细胞瘤、尤文氏肉瘤、小细胞骨肉瘤和非何杰金氏淋巴瘤。1958年开始Horn和Enterline将横纹肌肉瘤划分为四种不同病理类型:胚胎样、葡萄簇状、腺泡样和多形性。如今横纹肌肉瘤病理分类由Horn和Enterline系统改良分为预后良好型、预后中间型和预后不良型。预后良好型肿瘤包括葡萄簇状和梭型细胞变异型。葡萄簇横纹肌肉瘤最多描述为串状葡萄大块出现。葡萄簇变异体原发出现于婴幼儿脏器空腔如鼻咽部、阴道和胆管,这些部位所有类型横纹肌肉瘤预后良好。梭型细胞样横纹肌肉瘤倾向发生于睾丸旁预后良好。预后中间型肿瘤是胚胎样,胚胎样横纹肌肉瘤由小圆细胞或伴有不同细胞和肌原性分化的梭型细胞组成。胚胎样横纹肌肉瘤心倾向发生于婴儿和幼儿。葡萄簇状和梭型变异型被认为是胚胎型横纹肌肉瘤亚变型但目前被划分入预后良好型。
&&& 预后不良型肿瘤包括腺泡样和未分化样横纹肌肉瘤,腺泡样变异型以显著腺泡基质排列和与肺组织相似的密集小圆细胞为特征,腺泡样肿瘤通常起源于肢体、躯干或会阴部,约占儿童横纹肌肉瘤的20%。未分化肉瘤是一类定义不明的肉瘤样肿瘤,它的细胞显示无肌源性特征或其它分化。这类肉瘤好发于肢体或头颈部预后极差,多型性肉瘤是一类具有大的多型性细胞和多核大细胞,通常见于肢体和躯干,儿童极少见。
&&& 胚胎样横纹肌肉瘤已经证实在11条染色体短臂存在杂合子缺失。腺泡样横纹肌肉瘤证实在2号染色体长臂和13号染色体长臂之间存在典型移位。
&&& 一些单克隆抗体已经显示与横纹肌肉瘤成分相互作用,可以用于诊断。这些抗体包括结蛋白、肌特异性肌动蛋白、肌红蛋白和肌节蛋白。这些肿瘤证实存在非肌原性蛋白包括角蛋白、神经特异性烯醇化酶、S-100蛋白和Leu-7。
&&& 活检、切除和分期通常在气管插管麻醉下进行。麻醉的作用还在进行双侧骨髓穿刺与此同时放置静脉通路。
&&& 活检和手术切除基本原则
&&& 横纹肌肉瘤手术治疗因部位而异。二条基本原则是(1)原发肿瘤完整全部切除,周围未累及组织切除尽量保存美观和功能。(2)肿瘤不完整切除或大部分切除作为首选治疗无益,需要新辅助化疗。严重致残和衰落的手术不要作为首选治疗,活检和新辅助化疗后再切除的预后比部分或不完全切除要好,首选手术切除不可能的病例应该照此治疗。当一期手术不可能切除,只作开放活检,同时对临床可疑淋巴结活检。特定部位如肢体和躯干局部淋巴结阳性率很高(40%-50%),这些病人进行前哨淋巴结图谱是有价值的,前哨淋巴结阳性可引导局部放疗。
&&& 临床分组决定于活检的范围或切除转移病灶。根据部位活检可以针刺、切开或切除。某些部位如头部和颈部活检可以切开,部位如睾丸旁可以切除,大多数横纹肌肉瘤给予活检后放疗治疗,随后肿瘤切除,原发部位和阳性淋巴结放疗或不放疗。可能转移病灶部位如肺部活检是合理的,可以运用开胸或胸腔镜。横纹肌肉瘤肺部孤立节结通常不是转移病灶,应该活检以排除感染病灶。
&&& 手术处理特别原则因解剖部位不同而异,但通常来说,大范围局部切除而不影响功能这一原则最合适。诊断不明确的软组织肿瘤单纯手术切除大块或镜下肿瘤残留发生很高,建议首次手术治疗后再次手术。IRS报道再次手术提高无病存活率,在图71.3显示。只有首次非肿瘤样手术切原为阴性或术前不怀疑恶性病变时考虑首选手术切除。
&&& 二次手术用于数个儿童肿瘤评估治疗效果和完成最初治疗后切除残余肿瘤。二次手术和再手术改善预后,二次手术证实完全缓解可以减少进一步化疗和放疗的毒性作用。
特殊部位的手术
&&& 头和颈部是儿童原发横纹肌肉瘤最常见的部位。在有效化疗和放疗之前,积极手术是治疗的选择,现在有效化疗取得良好的预后是可行的 ,头和颈部病变通常只需简单手术活检,颈部淋巴结转移不是很确定,发生率低,不需要常规淋巴结活检除非存在临床怀疑淋巴结。
生殖泌尿道
&&& 横纹肌肉瘤是儿童盆腔最常见恶性肿瘤。这些部位的肿瘤因为预后不同被分为二大类,膀胱和前列腺横纹肌肉瘤二者很难区分,预后比非膀胱/非前列腺差。这和因为部位和局限肿瘤难以切除相关。睾丸旁、外阴阴道的和子宫预后良好,对化疗高度敏感。
&&& 睾丸旁肿块应该行经腹股沟睾丸切除术,完全切除内环以上精索。经阴囊活检以后需要阴囊切除或放疗。如果经腹股沟活检或切除,阴囊皮肤不需要切除除非与皮肤固定。如果内环切缘阳性,需要更高切除。一旦睾丸旁横纹肌肉瘤诊断成立,大于10岁的儿童需要一侧后腹膜淋巴结清扫。小于10岁的儿童需要随访CT薄层扫描评估淋巴结状态,阳性需要放疗。
&&& 阴道横纹肌肉瘤表现为阴道分泌物、出血或葡萄状肿块突出。阴道镜和病变活检可以作出诊断,偶尔肿块有柄蒂一期切除很容易。IRS之前,手术包括前盆腔切除术,存活率高但有严重并发症,如今大多数病人活检后化疗,需要小手术或不需手术介入。某些情况,需要做部分阴道切除或袖状切除,极少病人疾病顽固或者复发需要阴道切除/子宫切除术。几乎所有病人膀胱可以保存,阴道肿瘤大多数发源于阴道前壁,往往侵犯膀胱阴道膈或临近膀胱壁,首先活检阴道镜随访和反复活检通常证实化疗敏感,不需要进一步切除,局部淋巴结转移极少见,不需要淋巴结评估。
&&& 某些大龄患者最常见肿瘤侵犯子宫颈和子宫,需要子宫切除。阴道肿瘤顽固或复发可以做局部阴道壁切除或袖状切除。
&&& 来源于肢体的横纹肌肉瘤约占患者的20%,腺泡样病理预后差在这些部位较常见,肢体病变活检应该考虑需要再手术和大范围切除。活检优先采用纵切口。
&&& 小的病变一期切除及前哨淋巴结评估。在这个部位一期手术切除起了一个重要作用,可能的化手术兆点做到局部扩大切除切缘阴性,保肢手术是一个原则,极少病人需要截肢。
&&& 因为体格检查和CT扫描某些情况下不可信,假阴性率较高,局部淋巴结需要做前哨淋巴结图谱评估,肢体腺泡样横纹肌肉瘤需要化疗后放疗, 扩大手术切除做到切缘阴性能够提供好的预后,但是切缘多大并不知道,现在看来至少在横纹肌肉瘤,切缘阴性(不管范围)要比获得周围2cm组织重要,巨大肿瘤治疗最好新辅助化疗后二次手术减少切除范围,前哨淋巴结是区域淋巴结的第一个淋巴结,与区域淋巴结状况相关,前哨淋巴结图谱阳性引导区域淋巴结放疗,前哨淋巴结图谱对肢体及躯干病变最有帮助,延迟二次手术保证完全缓解或确定选择病人需要进一步切除。
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&&&&lxmong8-08-19 00:00
提问:小儿天生腹内肿瘤
所患疾病:
小儿天生腹内肿瘤
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):现在小儿2个月,主要症状是肚子大、硬,(肚子长的很快)其他还没有太明显的异常,很活泼,吃奶也好曾经治疗情况和效果:超声影像诊断报告书(上月查的CT):腹腔对切面扫查:腹腔胀气明显,右上腹可探及一约10.2*9.8cm混合型包块,边界尚清,大部分为无回声,范围约5.9*4.9cm,回声不均,内见少许钙化。团块与肝胀关系密切。右肾被团块挤压且遮挡显示不清楚。想得到怎样的帮助:肾母神经瘤还是畸胎瘤可能大,期待您的答复谢谢!
医生回复:&&&&&&&& 00:00
根据你CT的描述,肝脏畸胎瘤可能性大。此为良性肿瘤,不能化疗,只能进行手术治疗。我们医院对肝脏肿瘤的手术治疗经验比较丰富。必要时你可以上传CT片以利于确诊。
&&&&mvm10-08-24 00:00
提问:怀孕28周+6天,检查出胎儿尾部囊实性肿物
所患疾病:
怀疑是畸胎瘤
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):我怀孕28周+6天,在天津中心妇产科医院检查出胎儿尾部尾骨下方可见突出一肿物69X58X69mm,内为液性暗区及分隔,其内还可见中等回声团块27X28X13mm,血流不丰富,胎儿盆腔内未见明显肿物影曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:我想咨询大夫这个孩子可以要吗,生下来切除后可以治愈吗,对孩子以后有影响吗
医生回复:&&&&&&&& 00:00
应该是畸胎瘤。90%的畸胎瘤是良性的,手术可以完全切除而痊愈,以后复发的机会不大。所以可以要这个小孩。不过需要出生以后马上到专业的儿童医院就诊,及早手术治疗。越早手术,发生恶性变的机会就越小。
&&&&sunuangnyqin&& 00:00
提问:5岁的肾母细胞瘤手术后的复查
所患疾病:
肾母细胞瘤
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:
医生回复:&&&&&&&& 00:00
手术后要定期复查腹部CT增强和胸部CT平扫,以防止复发。要坚持做完整个疗程的化疗,对化疗很有帮助。
&&&&abcqhxcde@@&& 00:00
提问:NB四期,化疗三次后体积2.3*1.6,可以手术吗?如果想异地移植需要埋管吗?
所患疾病:
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):4月男孩,原发有肾上腺神经母细胞瘤,经三次化疗现体积2.3*1.6,想要手术,化疗前有98%骨髓转移,目前白细胞1.8,血小板200曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:请问肿块这么小可以手术吗?如果我们想异地做在欧体骨髓移植,是否需要埋管?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
手术没有问题。住院后使用几天的瑞白----提升白细胞,预约1-2个单位的血小板,就可以进行手术切除肿瘤了。最好是术中放置一个PICC,便于术后化疗和骨髓移植所需。需要联系手术的话可以发到我的EMAIL:
&&&&lixAGANl22&& 00:00
提问:左脸下淋巴肿大
所患疾病:
左脸下淋巴肿大
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):生下一百天。打疫苖后左臂有奌发炎;引起左脸淋巴肿大。曾经治疗情况和效果:在无锡各医院专家看了;沒有用。血查正常想得到怎样的帮助:现想来冶疗。
医生回复:&&&&&&&& 00:00
不需要治疗。这是打疫苗的反应。绝大部分过一段时间会自动消退。如果有皮肤红肿、发热,血象升高,则可以吃一些希克劳,每次口服43mg(1/3包),一天3次即可。
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患者 ajiyy18n87 给留言
提问:我儿子今年16岁,有时会经常鼻出血,有什么治疗的好办法?
患者 cmthang2009 给留言
提问:20岁学生,过敏性鼻炎吃什么药有效
提问:“下咽癌”,如何治疗,急急急!!!
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该院同科室医生
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恶性横纹肌肉瘤
状态:就诊前
希望提供的帮助:
除了截肢有没有其他方法?
只能截肢么
所就诊医院科室:
上饶市第五人民医院 肿瘤科
江西省肿瘤医院 骨与软组织
治疗情况:
情况比较复杂,具体情况要看我们的教授门诊进行综合评估以后才能确认,基本的治疗方案要上规范的化疗,因为它是横纹肌肉瘤另外,如果病灶比较局限还有机会再做广泛切除就可以给你尝试,同时也要观察放疗以后局部的瘢痕和肢体功能状态才能做综合的判断
状态:就诊前
医院让我选择,是截肢还是切除,他们说切不干净的,复发率高
看了具体情况才知道和判斷!
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大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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请有空时填表,我需要了解你的康复情况,别忘了按时回来复诊!
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疾病名称:横纹肌肉瘤&&腺泡型横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:除了截肢有没有其他方法?只能截肢么
病情描述:去年左前臂横纹肌肉瘤切除手术。后期放化疗,今年复发了,磁共振发现左前臂两处阴影,几处小点。医生建议截肢,可以不可以不截肢啊
疾病名称:横纹肌肉瘤 孩子三岁&&
希望得到的帮助:希望不用化疗 尽量可以不做手术
求您救救我的孩子
病情描述:2015 7月 手术部位有包块 其他孩子状态都很好 没有异常
疾病名称:腺泡型横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:现在属于晚期还有治愈的可能吗
有什么好的治疗方法吗
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后来检查说是骨肿瘤
后来做活检穿刺
病理不明确
后来又去北京儿童医院做病理会诊确定是腺泡型横纹肌肉瘤
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后来做完穿...
疾病名称:横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:因为医生给我定的是一期,属于低危,但是化疗药量太重,孩子每次化疗后都不爱吃饭,而...
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希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,由于系复发,原化疗方案效果不太好,从网上看到贵院用过紫...
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希望得到的帮助:帮帮忙救救我的小孩!天下父母亲,给小孩一个未来
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疾病名称:横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,患者5岁,已预约明早贵医院肿瘤普通门诊,病理报告初步定...
病情描述:发病时间:2015年10月;
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疾病名称:横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,医生说手术切除很干净,骨髓穿刺无转移,孩子活泼好动纳食...
病情描述:5岁,2015年10月发现眼眶肿块,全身浅表淋巴结,经2个月当地医院青霉素治疗,腹股沟淋巴结缩小,颈部淋巴结尚明显;日手术切除眼眶肿物;2月15日病理报告:右眼眶肿物为梭形细胞恶性...
疾病名称:腺泡状横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:化疗15次 效果不理想 原发位右上唇,颈部淋巴结转移。做了手术,目前只有脸颊处有淋巴结,穿刺为横纹肌肉瘤,想问问能否吃靶向药
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希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
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希望得到的帮助:左耳内 胚胎性横纹肌肉瘤 这种病能治吗,能根治吗?
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耳朵内有化脓,医生诊断为内耳长肉芽
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
王晋大夫的信息
骨肿瘤,骨肉瘤,骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,软骨肉瘤,尤文肉瘤,脊柱肿瘤,软组织肉瘤,未分化肉瘤,纤...
博导、专科副主任
中山大学附属第一医院骨肿瘤科
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