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先天性腹壁肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹，该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”，因全腹壁肌肉缺如或发育不...
是否属于医保： 暂无
发病部位：
挂号科室：
传染方式：无
易感人群：婴幼儿
典型症状：
治疗方法：药物治疗 康复治疗
临床检查：1.羊水定量分析：妊娠15～38周，抽吸子...
常用药品：
先天性腹壁肌肉发育不良症状和表现
腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异，腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干，变薄，皱襞很多，透过腹壁，可见到肠蠕动，很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓，扩张的输尿管，多囊或积水的肾。
局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆，部分腹腔内脏突...
输尿管扩张
解释：是由于尿路梗阻引起的上段输尿管膨大扩张的症状。
解释：脐湿，病证名。出《颅囟经》。又名脐湿肿。脐湿、脐疮西医学泛指新生儿脐炎，脐血西医学称脐带出血，脐突包...
解释：肌肉挛缩是指肌肉及肌肉所在部位的筋膜纤维变性、挛缩，引关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群...
肌肉发育不良
解释：肌肉发育不良是一组肌肉疾病，多见于骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强...
先天性腹壁肌肉发育不良全面解读
病因是什么
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特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系& 肌肉发育不良介绍
就诊科室：
相关疾病：
　　先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积
肌肉发育不良是由什么原因引起的？
　　(一)发病原因
　　迄今尚不明确,认为有3种可能：
　　1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例。
　　2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者。
　　3.胚胎发育障碍 基于肌肉骨骼肾及输尿管，均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨。
肌肉发育不良应该如何诊断？
　　腹肌发育不良的程度和部位不同。临床表现有较大的差异，腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出脐向上移，皮肤较干变薄皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动，很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。
　　局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝，表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。
　　腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微外观体态接近正常。
　　伴发脐尿管未闭的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹，伴发其他系统的先天性畸形，应当有其特有的临床表现：
　　1.临床症状 依据典型的临床表现很少，被漏诊重要的是，及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。
　　2.体格检查 生后详细体验，应列为常规不难发现呼吸功能欠佳，也能看到其他畸形。如肛门闭锁脐尿管末闭等。已初步诊断PBS者应进一步检查。
　　3.影像学及实验室检查
肌肉发育不良容易与哪些症状混淆？
　　肩胛带的肌肉不发达：是前斜角肌综合症的症状及临床表现。前斜角肌症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，病人一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。
　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。
　　肌肉硬结：是一种慢性的反复积累的微细损伤。常发生在肌肉活动过多或静态姿势下肌肉持久紧张的部位。可分为急、慢性两类。常见部位为腰、颈、腿部的肌肉。肌肉无力、劳累、酸痛、局部压痛、活动范围受限、劳动能力下降，继而出现持续性疼痛、酸胀、肌肉硬结、功能障碍等。
　　肌肉坏死是指肌肉在受到外力过度挤压，或者受到其他因素的影响而导致肌肉失去吸收营养的能力，导致肌肉感染，腐烂，最终逐渐坏死的情况。一般表现为肌肉坏死部位疼痛，肿胀，红肿，发热等一系列炎性反应的表现。还可能出现功能障碍的现象。
肌肉发育不良应该如何预防？
　　PBS患者的病死率较高，新生儿期死亡的原因，多为肺发育不良或肾发育不良，在成长过程中死亡的原因多为肾衰竭。
　　Druschel观察60例新生儿患者，36例死亡病死率为60%，在生后第1周死亡者多数因肺发育不良，致死Pillion历时20年追踪14例，PBS4例生后1个月内死亡2例，死因是脓毒血症另2例，为肾衰竭其余10例，中6例年龄已过10岁6个月。肾功能正常另外4例，8～17岁患慢性肾衰竭其中3例，是肾衰竭的晚期年间Reinberg随访了32例， PBS患儿11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡，尸解9例6例为肾脏弥漫性严重发育不良，较长存活的10例，也患肾功能不良作13例，肾的组织学研究9个标本，有区域性肾发育不良占整个肾实质的25%，，主要是由于下尿路梗阻及肾盂肾炎使肾组织受损伤影响了肾功能。
　　以上的研究结果明确提示，肾功能与PBS预后关系极密切，早期发现及适时解除尿路梗阻防治尿路感染，是争取PBS患儿长期存活的重要措施。
小儿呼吸道疾病、反复呼吸道感染的防治。
擅长儿科急危重症的抢救及儿科常见病与多发病的...
在儿科呼吸系统、神经系统、感染性疾病及新生儿...
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医生及网友言论仅代表个人观点，请谨慎参阅，本站不承担相关法律责任。
Copyright(C)2013 未经授权请勿转载 渝ICP备号-2先天性腹壁肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良病因
(一)发病原因
迄今尚不明确,认为有3种可能：
1.遗传因素
此推断仅适用于个别病例。
2.继发于下
因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降，此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。
3.胚胎发育障碍
基于肌肉，骨骼，肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形，该推断得到多数学者的承认，总之，PBS的病因尚需进一步探讨。
(二)发病机制
先天性腹肌发育不良在腹部各部分常不匀称，多为一侧较重，另一侧轻较，上腹部比下腹部轻，Randolph为数例先天性腹肌发育不良者作肌电图，以了解各部位肌肉的功能，发现下腹两侧无肌肉反应，上腹及侧腹肌电较强，还有人认为，腹壁各肌肉发育不良的发生及严重程度有其规律性，按腹横肌，脐下腹直肌，腹内斜肌，腹外斜肌，脐上腹直肌顺序排列，排头者好发及程度较重，大体观察，轻度发育不良者，肌肉无明显异常，重者在肌筋膜间极少或不存在肌纤维，肌肉及皮肤的神经支配尚属正常，对严重病例，光镜下观察，虽然尚可找到肌肉纤维，但已断裂或破碎，电镜下肌原纤维节断裂，细胞内糖原颗粒聚成堆或弥漫分散，线粒体的边缘不规范，往往已溶解。
绝大多数先天性腹肌发育不良者，同时存在其他1个或多个系统的先天性异常，Rabinowitz分析17例女性新生儿PBS，只有5例单纯腹肌发育不良，未伴随其他先天性畸形，也许是畸形较轻而被漏诊，年的文献曾分别报道，34及35岁的先天性腹肌发育不良的个例，既往无泌尿系统异常史，突发，肾衰竭，当属此列，伴发先天性腹肌发育不良的先天性畸形，涉及多个系统。
1.生殖系统畸形
男性患者最常伴发，Welch报道的42例男性患者中，有41例隐睾，其中双侧37侧，单侧4例，伴发率为97.9%，睾丸多停留在输尿管前，有的睾丸无引带，如果未及时做手术使睾丸降到阴囊底部，将导致生殖细胞发育障碍，也有报道PBS者的隐睾，恶变成精原细胞瘤。
阴茎畸形也是多样的，有的阴茎向腹侧，背侧或一侧弯曲，也有的阴茎海绵体缺如，1994年文献记载，1例14天的男性新生儿PBS伴舟状巨尿道，阴茎巨大，形如纺锤。
此外，作新生儿PBS尸解，常发现前列腺发育异常，女性PBS可伴发双子宫，阴道中隔，阴道闭锁等。
2.泌尿系统畸形
形式多样，伴发率高，PBS者常存在肾发育不良，孤立肾，，或等，Welch一组43例患者中，有81侧肾脏畸形，伴发率为91%，肾衰竭是导致PBS患者死亡最常见的原因，肾实质发育不良，输尿管及远端尿路的病变都影响肾功能。
PBS者输尿管的病变常为节段性扩张迂曲及蠕动不良，往往近端的病变比远端轻，组织学检查，可见下部输尿管的肌束几乎全被纤维组织替代，缺少细胞，也有正常肌肉呈跳跃式分布者，除远端外，正常的输尿管壁内无节细胞，输尿管膀胱连接部的结构往往不正常，但不一定有膀胱输尿管的反流。
PBS者的膀胱容量增大，形态各式各样，多由于下尿路梗阻，继发多个所致，在膀胱输尿管连接部附近，可存在原发性憩室，引起，膀胱内壁光滑，而整个膀胱壁厚薄不均，憩室壁很薄，有的只有黏膜，不包含膀胱壁的其他各层组织，膀胱三角变薄，面积异常伸展，膀胱颈常扩大，有的扩大可延续到尿道膜部，常见膀胱顶部的脐尿管憩室，并与脐部相连，脐尿管未闭，形成脐者也不少见。
PBS患者的尿道可能闭锁，也可能扩张，Reinberg(1993)报道34例PBS中，尿道闭锁6例，3男3女，女性伴发率相对较高，Kroovand(1982)观察19例男性PBS，其中13例尿道扩张，发生率高达60%以上，PBS患者下垂部的尿道扩张时，其阴茎也粗大，前列腺部尿道扩大时，尿道部的纤维组织伸入并分开前列腺小叶，前列腺以下的，可能是被周围的异常组织牵拉所致。
3.呼吸系统畸形
肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形，是新生儿PBS生后1周内死亡的主要原因，此外，PBS者呼吸交换量低，Kwig等(1996)报道其研究结果，观测9例6～31岁的PBS患者的呼吸，全部病例呼吸功能差，有效呼吸交换量较低下，其中7例有反正常呼吸运动，呼吸交换量明显减小，尤以呼气为著，也有PBS伴发及肺囊肿的个例报道。
4.肌肉骨骼系统畸形
PBS者较常伴发先天性截肢，髋关节发育不良，先天性马蹄足，脊柱侧弯，胸廓畸形等，也有个例报道伴有胸骨分叉者。
5.其他伴发畸形
如肠系膜未固定，肠旋转不良，，巨结肠，及等，均有数例报道，少数伴有各种类型的，等畸形。
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& 新疆有治疗好的先天性腹壁肌肉发育不良患者吗？...
"网友求助"新疆有治疗好的先天性腹壁肌肉发育不良患者...已回复
儿子的同学得了先天性腹壁肌肉发育不良，已经有有段时间了，经过治疗效果不好，并没有看到孩子腹壁的肌肉有太大的变化。想了解一下治疗方法有哪些呀，请问先天性腹壁肌肉发育不良怎么治疗啊？请问先天性腹壁肌肉发育不良如何治疗
共2位网友提供帮助
会员9227744 13:14:54
腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。
会员9227703 13:13:45
您好：皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外。、扩张的输尿管、多囊或积水的肾您好：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外。
问河北有治疗好的先天性腹壁肌肉发育不良患者吗？
专长：心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户：220893
病情分析：皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。意见建议：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外。
问北京有治疗好的先天性腹壁肌肉发育不良患者吗？
专长：抽动症、手足口病、血管瘤
&&已帮助用户：220715
病情分析：皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。意见建议：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外。
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&&已帮助用户：222187
病情分析：这种病目前医学上还不明确发病原因，但一般常发于遗传或者是胚胎发育不良，一定要先确诊再和医生商量一下应该怎么治疗。意见建议：治疗先天性腹肌发育不良的方案中应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。
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