半侧颜面腿部肌肉萎缩怎么锻炼炼

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-03-18 11:22 标签： 半侧颜面萎缩症
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进行性半侧颜面萎缩病因学研究进展
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官方公共微信半侧颜面萎缩
概述：半侧颜面萎缩又称Romberg病，为局限于一侧颜面部的皮肤和软组织或波及骨和软骨组织的进行性萎缩。1825年Parry最先报道，1846年Romberg对其进行
了详细的描述，以后以其名字为该病命名。典型的半侧颜面萎缩多于20岁前发病，病 程进展缓慢。早期表现为患侧颜面部皮肤、毛发、虹膜的色素改变，随着病情进展，萎
缩由色素沉着区开始，逐渐扩展至整个面部，通常于面中线处与健侧形成明显的分界。严重病例甚至还波及对侧面部、颅骨、颈部和上肢。发病原因尚不清楚。女性病人多
见，发病率约为男性的1.5倍。
诊断：典型的病人表现为患侧不同程度的软组织萎缩和骨组织发育不良。患侧皮肤干燥脱屑，局部色素沉着，类似于硬皮病样改变。患侧鼻翼及上唇发育差，口角
向患侧倾斜。在幼年发病者，由于颅颌面骨骼尚未发育成熟，骨骼发育受阻、牙齿萌出
延迟、根尖萎缩，可导致更加严重的畸形，表现为患侧颧上颌部的严重凹陷、上颂骨纵
向发育不良导致咬合面的倾斜和患侧开拾。下颂骨发育不良可产生患侧下颌体凹陷以及颏突向患侧偏斜。结合病史不难作出诊断。常需与脂肪营养不良相鉴别，脂肪营养不
良虽然也可表现为局部皮肤的色素沉着和软组织凹陷，但常为单纯的脂肪组织萎缩，并 且通常为双侧分布。
治疗原则：半侧颜面萎缩是一种渐进性疾病，目前尚无有效的药物治疗方法。多数学者认为最佳手术时机是病情进展停止后。病程可于发病2 ~ 10年后自行停止，但
有的可延续更长的时间。治疗主要针对病人的畸形情况，设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能。骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者，可采用组织移植的手段
予以充填修复；对同时伴有颅面骨髂发育不良的病人，应首先重建面部的骨骼支架，在
此基础上，再进一步完成软组织的修复。
面部骨骼的重建：半侧颜面萎缩多累及患侧颧骨、上颂骨，表现为颧上颌部明显凹陷，有些病例上颂明显发育不良，上颌纵向长度短缩，咬合面向患侧倾斜，造成
患侧开拾，影响咀嚼功能。下颂发育不良导致下颌体窄小，颏部偏斜。根据骨骼的畸
形情况采用截骨移位或充填植骨的方法以重建面部的解剖支架，增加局部的骨体积。一般情况下，通过面部骨骼的重建，面部形态多能明显改善。在此基础上进行软组织二期
的修复方能获得较好的手术效果。
颧颂部骨性发育不良的重建：畸形程度较轻者，可采用自体骨或骨生物代用品予以充填植骨，矫正颧颌部的凹陷畸形。自体骨移植以自体颅骨外板最佳，因其具有较
多的密质骨，植入后不易吸收，且其良好的自然弧面特别适合于面部凹陷的充填修复。
严重颧上颂部凹陷畸形者，应采用颧骨截骨移位增高的方法，必要时结合颧颂面贴附植骨，以重建中面部的宽度及前突度。上颌骨发育不良伴咬合面彳顷斜者，需同时行上颂骨
I型截骨旋转结合下颌骨矢状劈开截骨以重建正常的咬合关系，改善面部形态。
下颌骨发育不良的矫正：.主要采用充填植骨的方法增加患侧的骨体积，可采用对侧下颂骨外板与人工骨联合充填，效果良好。颏部偏斜者，需同时行颏部截骨整形
软组织的修复：适合于面部骨骼畸形不严重或骨骼重建后的二期软组织修复。方法包括游离组织移植、带蒂移植以及吻合血管的游离移植。
真皮脂肪组织移植：为最常用的方法之一。其优点是手术比较简单，但术后发生不同程度吸收是其不足之处。常以腹部皮肤作为供区。按需要的大小及形状于腹部切
取相应的皮肤及皮下脂肪组织，反鼓切去表皮，适当修剪皮下脂肪，注意操作要轻柔，
并用较锐的剪刀进行修剪，以尽量减少脂肪组织的损伤。根据拟充填的部位，选择较隐蔽的切口，如耳前、下颌下缘等。切开皮肤，在皮下紧贴肌表面潜行剥离，剥离的界限
要略大于拟充填的范围，以保证真皮脂肪组织植人后能够充分舒展。对颧颊部充填范围
较大者，真皮脂肪组织植入后应于其前上缘与皮肤悬吊数针，防止充填组织下垂。由于真皮脂肪移植后有不同程度吸收，故手术时应适当矫枉过正，必要时可于术后半年至1 年重复移植充填，最终达到理想的效果。
管形皮瓣移植充填：基于带蒂组织移植后，能够保持其体积、较少吸收的特点，Neumann1953年采用通过腕部携带转移的皮管充填修复半侧颜面萎缩，对于没有条
件开展显微外科的单位，这仍不失为一种可靠有效的方法。手术先于腹部形成一定长宽的皮管，3周后，经过皮管阻断或其他试验，如无血液循环障碍，可切断一端并转移至
腕部。待皮管与腕部血供完全建立后再切断另一端，将皮管剖幵展平，去除表皮后经下颌下缘切口充填植于面部，皮瓣上缘与皮肤缝合数针做外固定，待皮瓣与面部血供建立
后再断蒂修整。若充填后面部过于臃肿，可于半年后予以修薄舒平。
3)吻合血管的游离组织移植：可采用肩胛皮瓣、腹股沟皮瓣、胸三角皮瓣、股前
外侧筋膜脂肪瓣等移植充填。手术采用改良的除皱术切口或下颂下缘切口，在皮下潜行
剥离并解剖出颞浅动脉或面动脉以备吻合。将切取的皮瓣去除表皮后充填植于剥离好的腔隙内并与相应的血管吻合。通常于皮瓣边缘保留一部分皮岛与切口皮肤缝合，以备术
后监测皮瓣的血运情况。吻合血管的真皮脂肪组织移植能够很好地保持植入后的体积，
但通常需要二期舒平和重新悬吊，以重塑良好的外形。
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半侧颜面萎缩畸形
进行性半侧颜面萎缩畸形
& & 进行性半侧颜面萎缩畸形(Progressive Hemifacial atrophy，PHA)是一种以单侧皮肤、皮下组织及骨组织萎缩为特征的疾病，主要表现为单侧面部皮肤菲薄，颊部及颞部凹陷、鼻翼短小、红唇薄弱，颧骨及颌骨萎缩、牙齿缺失；病变累及眼部时，导致眼球凹陷、视力减退或致盲；头发脱落，亦可累及眉毛、睫毛和胡须，双侧面部明显不对称，严重者表现为单侧“骷髅”样外观。本病又称Parry-Romberg 病，由Parry在1825年首次报道，1846年Romberg对此病进行详细描述，故以两人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症（Progressive facial hemiatrophy，简称：PFHA）这一名称。　　由于PHA病因不明，病因性治疗无从着手，整形修复以组织充填、恢复对称性为主要目的。中重度PHA，传统的治疗方法主要包括游离或带蒂皮瓣、肌皮瓣、筋膜脂肪瓣、游离真皮脂肪瓣移植结合骨组织支架材料植入进行修复。近年来我中心采用先进的自体脂肪游离移植联合medpor支架组织充填技术，对进行性半侧颜面萎缩畸形进行修复，这种手术方法安全性高、创伤小、恢复快、临床疗效佳，目前已经形成进行性半侧颜面萎缩畸形的诊疗特色，受到患者好评并获得较大的社会效益。
发表于： 20:46
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