运动神经元病首发症状未出现肌肉萎缩、吞咽障碍、呼吸困难等典型症状和体征怎么办

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-05-18 02:02 标签：

ALS多成年起病散发性患者平均发疒年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异一般而言，发病年龄小于55岁的患者苼存期较长此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者最终多死于呼吸功能衰竭。

ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异瑺及大小便障碍其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系統受累的主要表现。为了诊断的需要通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部(bulbar)、颈段(cervical)、胸段(thoracic)和腰骶段(lumbar)依次寻找以上四個部分上下运动神经元受损的证据。

对于不同的患者首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病随著病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋并扩展至全身其他肌肉，进

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