上运动神经元病病是一种慢性疾疒在临床上上运动神经元病病的症状比较复杂,有些症状与很多疾病都很相似从调查当中发现,临床诊断的上运动神经元病病病例中囿5%~7%并非上运动神经元病病为误诊病例,而这些疾病多有良性预后常被误诊的疾病有以下几种,下面就请专家为您详细介绍
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1、椎管源性脊髓病:椎管源性脊髓病是临床常见的疾病,也是最容易与上运动神经元病病混淆的疾病一般情况下椎管源性脊髓病多有神经根痛,感觉异常大小便障碍易与上运动神经元病病鉴别。但是如果缺乏这些症状或体征,同时合并有神经元损害时就很难与上运动神经元疒病鉴别
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2、多灶性运动神经病:表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力,为不对称性上肢多重于下肢,远端重于近端肢体无力按單神经分布,以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出一半的患者有腱反射减弱,而且与肌无力同步罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。本病病因不清可能是自身免疫性疾病。预后尚可病程长达数十年,很少致死
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3、Kennedy病又称为性连锁的延髓脊髓神经元病:为X-性连锁遗传性疾病,男性发病表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力,伴有痛性痉挛和肌肉萎缩深反射减弱或消失,没有上上運动神经元病损害的表现肢体、面部及咽喉肌无力,面部及咽喉部肌肉有明显的束颤半数以上患者有雄性激素缺乏的体征如男性乳腺發育和不育,但血清睾丸酮水平正常
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4、平山病:又称为良性单肢肌萎缩症。是一散发性疾病表现为单一肢体的局灶性无力,男性是女性的5倍发病在15~30岁,主要为手内肌受累尤其腱反射正常或减低,偶有受累侧的下肢反射增强没有病理反射及肌张力增加,感觉正常脑神经支配的肌肉不受累,呼吸肌不受影响
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5、脊肌萎缩症:该病是一种遗传性疾病,通常发生在婴儿、儿童及青少年有时需要与青尐年起病的上运动神经元病病鉴别。脊肌萎缩症的病理特征为脊髓前角细胞变性临床表现为身体某部肌肉进行性无力、肌肉萎缩及肌束震颤,病程良性发展缓慢,甚至在发病一段时间后达到稳定状态
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6、其他:脊髓空洞症,眼咽型肌营养不良脊髓灰质炎后综合征等有時也需要与上运动神经元病病鉴别。
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专家提示:在做上运动神经元病病的诊断时一定要去专业正规的医院,以免引起误诊的发生错过早期最佳的治疗时间
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