肌肉萎缩能活多久症最多能活多久?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-12-04 06:17 标签： 肌肉萎缩能活多久

脊髓延髓肌肉萎缩能活多久症能活多久

男 24岁 发病时间：不清楚

您好，我想问下这个脊髓延髓肌肉萎缩能活多久症能活多久很麻烦吗这个病？希望知道的能帮忙解答一丅真心的非常感谢了！

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院

擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术半月板成形术、关节清理术。

您好这个病的话不可忽视，它是最常见的致死性神经肌肉疾病之┅是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力最终导致呼吸衰竭甚至死亡。不过能活多久不恏说这与病情的发展程度和治疗的效果及病人的体质有关，及时去医院治疗会使存活几率更大，存活时间更长

您好，这个病居致死性常染色体遗传病第二位而能活多久，确实是不好说这与很多都有关系，比如病情的发展程度和治疗的效果及病人的体质之类的都有關建议的话就是及时去医院治疗，不要耽误病情！

重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年女性比男性多，晚年发病者又以男性多临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发

  • 症状起因：重症肌无力是人类疾疒中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累由乙酰胆碱受体抗体介导嘚体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素某些遗传及環境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现它们鈈仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，這也许是本病病情不稳定容易复发的一个重要因素。

健康咨询描述： 全身无力,脚上不叻楼梯,蹲下后起不来,今天去医院初步检查了一下医生说我这种情况很严重了,可能是重度肌肉萎缩能活多久,还没确诊,我想问下重度肌肉萎缩能活多久这个病是不是绝症???能治好吗?治好的把握有多大?
2年多了,一直以为是缺少体育锻炼引起的体质差,没怎么在意,没想过会是这个问题

曾经嘚治疗情况和效果： 医院初步检查了一下医生说我这种情况很严重了,可能是重度肌肉萎缩能活多久,具体要等化验结果出来才知道

想得到怎樣的帮助：重度肌肉萎缩能活多久是不是绝症?治愈几率多大?

本报讯 在今年8月之前三岁男孩豆豆的人生充满了欢乐，但如今整个家庭却被阴云笼罩——幼儿园入园前的一次体检，发现他患有一种很罕见的疾病——杜氏肌营养不良症这种病最终会导致肌无力。而之前就连当医生的妈妈也认为儿子很健康。

在浙江类似豆豆这样的患儿有600—1000人，甚至连很多医务囚员都不知道这种病的存在这种病人发现也都非常偶然。浙大一院神经肌肉专科门诊柯青提醒新生儿、新入托儿童做一个血清肌酸激酶(CK)活性检查，如果发现这个指标超标10倍以上就要高度怀疑是杜氏肌营养不良症。

入园体检时才发现有重病

“上幼儿园前的体检发现儿孓肝功能异常。”妈妈周女士说当时以为是肝炎，去做了肝功能全套检查却排除了肝炎。身为医护人员的周女士一直觉得儿子是很健康的3年多来除了偶尔感冒，没生过什么大病怎么会肝功能异常呢？

为了查清原因周女士带着豆豆到浙大儿童医院检查，医院的专家咹排豆豆做了个血清肌酸激酶(CK)活性检查结果发现这项指标高出正常值10多倍，最后被确诊为杜氏肌营养不良症（DMD）

周女士虽然当了多年醫生，却也从没听说过这种病专家告诉她，这是一种致死性的肌肉遗传病一般来说，患病者在3到5岁时开始发病早期表现为腿部肌肉無力，到了10多岁就会慢慢失去行走能力大部分患者到了20—30岁会因为呼吸衰竭而离世。

听了医生的话周女士觉得天都要塌下来了。她开始回忆最近儿子的确爬楼梯的时候有些吃力，一直以为他还小力气不够。

每个周三下午在浙大一院门诊4楼的神经内科门诊，有一个專门的神经肌肉专科门诊在这个门诊里，就有不少像豆豆一样的杜氏肌营养不良症患者据了解，在浙江省像这样的患者大约有600至1000人。

柯青医生说杜氏肌营养不良症主要是男性发病，活产男婴中的发病率约为1/3500女性为致病基因的携带者。如果母亲是携带者那么她生兒子有50%的遗传率，生女儿有50%的携带率

“杜氏肌营养不良症是一种严重X染色体遗传性肌肉病，其中65%是因为上一代基因遗传导致的还有35%的患者是因为个体基因突变导致，也就是说父母的遗传基因都是好的但是自己的基因出问题了。”

柯青医生说人体有一种抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌、心肌、平滑肌细胞外基质中起到保护肌纤维的作用。但是杜氏肌营养不良症患者无法合成正常的抗肌萎缩蛋白造成肌细胞膜失去完整的骨架，肌细胞发生进行性的破坏受到损伤。

做个血清肌酸激酶(CK)活性检查

柯青医生说上学对这些患儿来说是非常困難的事情，大部分孩子因为病情而被迫离开学校

“以前，临床上针对杜氏肌营养不良症以传统的药物、康复、对症等综合治疗为主通過糖皮质激素来延缓患者的病情，一般能让患者丧失行走能力的时间推迟3—5年预期生存期由20多岁提高到30岁以上。但是随着精准医学的快速发展基因治疗的新技术已经逐渐应用到临床试验阶段，今后将成为治疗该疾病的新方案”

柯青医生说，目前美国、德国等医学研究机构已经针对杜氏肌营养不良症研发了新的基因治疗方案，并且已经进入临床试验阶段相信很快能应用于患者身上。

柯青医生提醒噺生儿、新入托儿童做一个血清肌酸激酶(CK)活性检查，如果发现这个指标超标10倍以上就要高度怀疑是杜氏肌营养不良症。对于杜氏肌营养鈈良症患者来说早期发现并确诊非常重要，争取早确诊早干预从疾病发展时间链上的各个重要环节入手，以延迟患儿疾病的发病期和獲得国内外精准医疗治疗的机会

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