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来源:爱力重症肌无力关爱中心
四种容易与重症肌无力混淆的疾病
现实生活中人们常常把以下四种疾病和重症肌无力混淆。
*杜氏進行性肌无力和肌营养不良良极易与儿童型重症肌无力相混淆
杜氏进行性肌无力和肌营养不良良的发病儿童为男孩,最先表现症状為失去行走能力而儿童型重症肌无力男孩、女孩均有,最先表现症状通常为眼睑下垂或吞咽无力
◎表现症状:骨骼肌的无力和萎縮,肌肉假性肥大
◎易混淆的原因:严重的肌肉无力。
1)肌肉无力而不是肌肉疲劳;
2)肌肉假性肥大;
3)儿童男孩较多;
4)血清肌酸磷酸酶(CPK)显著增高;
可通过肌肉组织活检、肌电图、对应基因检测方式确诊
2、运动神经元(俗称渐冻人,常见类型为肌萎缩侧索硬化症)
◎表现症状:肌肉萎缩肌肉无力,肌束震颤
◎易混淆的原因:语言构音不清,吞咽困难肢体无力。
◎与MG的显著区别:
1)肌肉无力而不是肌肉疲劳;
2)发生肌肉萎缩与肌肉束颤;
3)肌电图为神经源性损害;
4)肌肉活检呈去神经性肌萎缩的典型病理表现
◎表现症状:对称性近侧肌群软弱无力。
◎易混淆的原因:吞咽困难、构音困难、呼吸困难也有起蹲和上下楼困难症状。
1)会出现皮肤损害的症状、肌痛现象;
2)血清肌酸磷酸酶(CPK)增高转氨酶等增高,尿肌酸排泄增多;
3)血沉快出现J0-1抗体;
4)肌电图出现神經源性和肌源性损害,肌电图波幅明显下降
◎表现症状:运动障碍、感觉障碍、反射障碍、植物神经功能障碍、颅神经症状。
◎易混淆的原因:可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难症状并危及生命。
1)MG的发病机理是神经肌肉接头处的传导障碍此病则是神經本身的炎症病变;
2)重症肌无力累及神经肌肉接头,格林巴利综合征累及周围神经和神经根;
3)肌电图呈神经源性损害;
4)重复电刺激茬重症肌无力异常格林巴利综合征正常;
5)新斯的明试验对重症肌无力更显著。
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原标题:肌无力和肌营养不良良嘚早期症状有哪些
肌无力和肌营养不良良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。主要临床特征为受累骨骼肌肉的无力和萎缩另外,除遗传因素外患者自身基因突变也可以导致本病的发生。得了肌无力和肌营养不良良的一般有哪些症状表现呢?
1、正常儿童生后1岁独立行走患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。其实这可能是肌无力和肌营养不良良的早期症状家长一定要引起重视。
2、肌无力和肌营养不良良患儿多于3—5岁逐渐出现症状嬰幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后随患儿年龄长大,症状逐渐明显常在叺托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙奔跑跟不上同龄儿童。肌无力和肌营养不良良患儿逐渐出现步态异常行走摇擺,俗称鸭步上楼困难,蹲下起来困难需用双手撑膝来帮助股肌用力,使上身起身站力时胸腹过度前凸,来维持腰部肌无力的身体岼衡两腿分开方可站稳。
3、眼睑型肌无力和肌营养不良良上睑下垂为早期表现,随之发生进展性眼外肌麻痹;也常见面肌无力以及四肢肌受累,病程缓慢进展远端性肌无力和肌营养不良良主要影响手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程缓慢进展也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病,表现年轻人进行性下肢无力
那么,肌无力和肌营养不良良如何有效治疗呢?
温馨提示:中医认为肾为先天之本主藏精、主骨生髓。肌无力和肌营养不良良与肾的关系最为密切先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨逐渐出现肌肉无力、萎縮。同时脾胃为后天之本,化生气血营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉脾胃虚弱,气血生化不足肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。治疗肌无力和肌营养不良良以脾、肾为根本肝主筋,主人身运动且肝肾同源,故以健脾益气滋补肝肾,生肌起痿强筋壮骨为主要治则。