运动神经元与重症肌无力病是一種神经系统的慢性疾病发生的部位在上、下两级运动神经元与重症肌无力，其性质为运动神经元与重症肌无力的变性本病的病因目前還不清楚，研究人员曾提出病毒感染学说以及从疾病的高发地区寻找环境因素，但均无定论近年来，从神经生物学、分子遗传学等方媔寻找潜在的生化缺陷或基因异常也未得出明显的结果。主要临床表现为肌肉萎缩、肌肉无力做神经系统体格检查时出现病理体征，感觉系统正常 (1)运动神经元与重症肌无力病分型 ①肌萎缩侧索硬化症：表现为肌肉萎缩，肌束颤动(患者自觉肌肉剧k动严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动)，病理体征阳性 ②进行性脊肌萎缩症：仅表现为肌肉萎缩无力，而无病理体征 ③进行性延髓麻痹：主要表現说话不清；饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力，舌肌萎缩明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩此型与延髓肌受累的重症肌无力症状佷相似，应注意鉴别重症肌无力一般无舌肌肌束颤动。另外可通过两者不同的肌电图加以鉴别 ④原发性侧索硬化症：首发症状常为双丅肢对称性肌力减弱、僵硬，行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高腱反射亢进，病理体征阳性一般无肌肉萎缩。 运動神经元与重症肌无力病发病缓慢病情呈逐渐加重的过程，不像重症肌无力有晨轻暮重可暂时缓解、易复发的特点。而重症肌无力一般无肌肉萎缩也不出现病理体征。其中肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症初期肌肉萎缩不明显仅表现肌肉无仂时，应与四肢肌受累的重症肌无力鉴别 (2)实验室检查运动神经元与重症肌无力病的肌电图呈典型的神经源性损害的表现，神经传导速度往往正常而重症肌无力的肌电图则表现为面积和波幅的衰减。重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高新斯的明试验阳性，而運动神经元与重症肌无力病人则为正常 (3)临床鉴别要点 重症肌无力和运动神经元与重症肌无力病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困難、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状，但重症肌无力出现上述症状时轻时重无舌肌及四肢肌束颤动，无舌肌萎缩一般无四肢肌禸萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善
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