具有中央颞区棘波的小儿良性(BECTS),又称Rolandic,被国际抗协会分类为范畴,是儿童期较为常见的部分性发作。人群发病率为2l/10万,占各种儿童的15%~24%,其发病年龄为3~13岁,75%的患者于5~l0岁发病。小儿良性是一种与年龄且随年龄增长而逐渐消失的部分性发作。我们采用中医、中西结合的方法治疗此类患儿,效果良好,最近很多患儿家长来信咨询这方面的问题,今选录一篇林庆老师的文章,以飨读者,希望对这些家长有所帮助。
小儿良性局灶性指的是临床具有局灶性发作的表现,发生在某一特定的年龄阶段,脑电图有特征性表现,抗药物治疗反应良好,预后较好的一组综合征。
小儿良性局灶性的发病机制一般认为与遗传因素密切相关,目前已确定了几种类型基因突变的部位及突变形式。由于基因调控异常,使离子通道转运、神经递质或其受体功能障碍,导致正处于发育阶段的大脑神经元之间兴奋与抑制环路平衡紊乱,局部神经元的兴奋性异常增高,因此出现发作。小儿大脑具有较强的可塑性,随年龄的增长与神经介质及其受体的发育,大脑内部逐渐进行神经网络的修饰和功能调整,最终多数能达到一种新的、相对稳定的平衡状态,发作终止。
具有中央颞区棘波的小儿良性(BECTS)是小儿良性局灶性中最常见的一种,占小儿的15-20%。发病年龄3-13 岁(也有报道2-14 岁),76%的病儿发病在5-10岁之间,8-10 岁发病最多。有作者将本病年龄特点总结成两句话“10岁以内发病,20岁以内停止”。男孩发病较女孩为多。
本病与遗传有关,30%的病儿有家族史,在病儿的同胞中,15%有发作并伴有中央颞区棘波;19%有中央颞区棘波但无临床发作。11%病儿的父母在儿童时期曾有发作,成年后缓解。
本病虽有明显的遗传倾向,但目前尚未能确定遗传学上的异常部位及其性质,有人曾对22个具有中央颞区棘波的小儿良性核心家系进行连锁分析,发现70%家系与染色体15q14基因座连锁,可能与n 乙酰胆碱受体(nACh)22 亚基相关。
1. 发作与睡眠密切相关:大约3/4病儿只在睡眠时发作,15%病儿在睡眠及清醒时均可能发作,只有10%-20%病儿只在清醒时发作。发作多在入睡后0.5-1小时之内发生,部分病儿在清醒前后发作,有些病儿午睡时也会发生。
发作类型为局灶性发作:如果在清醒时发作,病儿可能出现口咽部感觉异常,颊内侧面或咽部感或窒息感。更常见的是运动性发作,可表现为连续的吞咽动作或舌性收缩,下颌不能张开,不能说话,病儿常反映“能听见别人说话,但自己说不出来”。家人往往发现病儿一侧面肌阵挛性抽动,随后(或同时)出现同侧肢体抽动。多数病儿泛化为全面性抽动,有时由局灶性发作发展为全面性发作的时间很短暂,以致病儿家长观察不到局灶性发作而只见到全面发作。病儿发作的次数变异很大,10%-20%病儿仅有一次发作,部分病儿开始时发作较频,以后每年发生1-2次,只有6%-20%病例发作较频繁。
3. 脑电图异常:本病脑电图背景活动正常,在中央颞区可出现单个的或成簇的尖波或棘波。异常放电与睡眠密切相关,大约有25%-30%病儿仅在睡眠时出现异常尖波发放。当怀疑为本病,而清醒脑电图表现为正常时,应行睡眠脑电图检查。有时,同一个病儿在两次脑电图记录中可出现尖波位置的变化,从一侧转变成双侧或对侧,但临床症状无变化。有时还表现为双侧同步棘慢波爆发。
4. 神经系统检查及影像学检查正常:本病神经系统检查无异常体征,CT及MRI 正常,个别病儿可能出现一些器质性改变,但这些改变不能解释临床症状。
5. 预后良好:本病惊厥仅在小儿时期出现,50%病儿在发作3年后停止,12岁时92%病儿发作停止,17岁时99%发作停止。脑电图恢复正常较慢,大约在发作终止后2 年左右才恢复正常,一般在17-19岁大多恢复正常。病儿智力正常。
关于本病的治疗,由于大约有10%的病儿只发作1 次,所以第1次发作后并不急于治疗,可以等到再次发作时再开始治疗。但对于就诊时已发作多次或曾发生过持续状态的病儿,当诊断明确后即应开始用药。本病对药物反应良好,绝大多数病儿不论应用丙戊酸钠、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平或托吡酯等均有较好疗效。一般在服药控制发作2 年后,即使脑电图尚未恢复正常,也可逐渐减药,减药过程大约需半年至1年,然后停药。也有个别病例治疗比较困难。
本病预后良好,关键在于认识本病,正确诊断。治疗并不困难,不需大剂量用药,也不需多药联合治疗。
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