进行性世界治肌营养不良进展症在家里应该做什么锻炼呢?

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进行性肌营养不良症患者,8岁发病,已经1...
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):进行性肌营养不良症患者,8岁发病,已经17岁,无法行走,想请问医生现在有无最新治疗方法,另外听说可以用一种叫拟黑多刺蚁的保健品可以改善情况,想请问医生这个是否有用,谢谢曾经治疗情况和效果:2008年试过干细胞移植,但是几乎没有效果想得到怎样的帮助:拟黑多刺蚁对进行性肌营养不良症有没有作用
刚查出股骨头坏死的时候,医生说没办法了,回家躺着休息等着置换关节,偶然的机会从病友那了解到,早中期可以“药物保髋”,不用做手术,不用那么痛苦
医院出诊医生
擅长:重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
擅长:肌无力、容易疲劳、讲话大舌头
共1条医生回复
因不能面诊,医生的建议及药品推荐仅供参考
职称:医师
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见:是
你好,肌无力是通过神经而导致患者肌肉发生萎缩从而力气越来越小最后使不出一点力气所以你要尽快的治疗 , 重症肌无力疾病的原发主要是免疫力紊乱而导致的萎症免疫力是人体健康和抵御疾病的重要机能免疫力紊乱会直接影响神经系统的健康.
我得的是进行性肌营养不良症,去过很多大医院,都说这种病治不好,请问哪里有治这种病的?
回复:你好,建议必要去大医院详细诊治
问进行性肌营养不良症吃拟黑多刺蚁可以改善吗?
职称:医生会员
专长:外科、骨折、
&&已帮助用户:30453
问题分析:你好,根据你上述的情况分析,饭量大食欲好,但是身体却有营养不良的现象,不排除有消耗性的疾病,身体摄入多少营养都不够疾病所好掉的。另外饮食上不均衡导致维生素的缺乏也会引起营养不良。建意见建议:议到正规医院做个检查,检查常量微量元素和维生素的含量,希望对你有帮助,祝你身体健康。
问进行性肌营养不良症有啥治疗方法
职称:医生会员
专长:内分泌 甲状腺
&&已帮助用户:35661
病情分析: 您好,您的情况考虑肠胃炎,可以去医院买点左氧氟沙星吃,效果还是很好的,还可以吃点吗丁啉,双歧杆菌意见建议:过酸,过辣等刺激性食物及生冷不易消化的食物应尽量避免,饮食时要细嚼慢咽,使食物充分与唾液混合,有利于消化和减少胃部的刺激
问先天性进行性肌营养不良症有好的治疗方法.
专长:内科疾病,心脏病
&&已帮助用户:214095
你好先天性肌营养不良从新生儿开始发病表现为脊柱后突肌张力下降常伴发髋关节脱位近端关节挛缩斜颈而远端关节表现出惊人的松弛弹性过度增高然而在一些严重的病例中远端关节过度松弛也可以不存在同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指研究结果提示干细胞可在萎缩的肌肉内分化为成肌细胞、肌细胞并产生正常抗肌萎缩蛋白作用目前已应用自体骨髓间充质干细胞与脐带干细胞双移植方案治疗进行性肌营养不良症患者1500余例采取自身前后对照结果显示总有效率达85.4%在针对该技术的自主研发过程中干细胞双移植技术修复抗肌萎缩蛋白缺失所致损伤肌细胞的理论并在间充质干细胞体外诱导分化方法上较传统方式有较大改进和创新所以选择干细胞移植术来治疗先天性肌营养不良是最安全最可靠的治疗方法如果您还想更详细的了解可以点击左下角咨询
问进行性肌营养不良症有没有更好的治疗方法
专长:抽动症、手足口病、血管瘤
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进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病.临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩.进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致久则痰瘀互结留着肌肉不去形成本虚标实之复杂病机虚可致实实可伐虚故形成了错综复杂的病理状态.由于肾虚肝木失养加之脾胃虚弱土虚则肝木不荣故横逆难制遂成肝风出现行走摇摆如鸭子步状.所以要治疗您孩子的病情主要还是治疗肾虚.祝您的孩子早日康复!
问进行性肌营养不良症治疗及护理
职称:医师
专长:胃出血,胆囊息肉,阑尾炎
&&已帮助用户:125320
指导意见:你好,其是一种始自肢体近端肌群两侧对称的进行性消瘦和无力的肌肉疾病,亦称原发性肌萎缩。应以功能恢复为主的,可以辅助治疗,比如烤电、推拿、按摩、针灸等一系列方法。 
问进行性肌营养不良症有治疗方法吗各位爱
职称:医生会员
专长:高血压,心脏病,糖尿病及胃肠道疾病的诊断和治疗
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指导意见:你好,肌肉营养不良应该注意营养的补充,治疗方法来说应该注意遵医嘱,在饮食上应该注意调节身体比较合适的,注意在生长期 间适当地多补充 蛋白质和维生素,注意膳食搭配比较好的选择的。
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进行性肌营养不良症
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进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
进行性肌营养不良症疾病分类
根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将分为七类:
进行性肌营养不良症假肥大型肌营养不良
最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率较低,约为1/20,000。。其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。
进行性肌营养不良症肢带型肌营养不良
肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy, LGMD)是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型,称为LGMD1和LGMD2,在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型,分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。
进行性肌营养不良症面肩肱型肌营养不良
面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD)为常染色体显性遗传,发病率约为1~5/10~20万。
进行性肌营养不良症Emery-Dreifuss肌营养不良
主要是性连锁隐性遗传,少数可为常染色体显性或隐性遗传,分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。
进行性肌营养不良症远端型肌营养不良
根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主,还是腓肠肌为主,将远端型肌营养不良又分为多个亚型,在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型,在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。
进行性肌营养不良症眼咽型肌营养不良
眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD),较少见,常染色体显性或隐性遗传,或为散发。
进行性肌营养不良症先天型肌营养不良
先天型肌营养不良(congenital muscular dystrophy, CMD)根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。
进行性肌营养不良症发病原因
是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。
进行性肌营养不良症发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死,导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。
进行性肌营养不良症假肥大型肌营养不良
包括DMD和BMD,是X连锁隐性遗传性疾病,致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21,该基因是目前人类发现的最大的基因,长度约kb,约79个外显子,编码3685个氨基酸,组成dystrophin蛋白(即抗肌萎缩蛋白),分子量427KD。Dystrophin蛋白位于骨骼肌和心肌细胞膜内面,为细胞骨架蛋白,具有抗机械牵拉作用,能防止肌细胞在收缩过程中的损伤。Dystrophin与细胞膜内面、跨细胞膜区以及细胞膜外区的多种蛋白如sarcoglycan、dystroglycan等蛋白紧密结合,相互关联,在细胞膜内外组成一个整体,维系细胞膜内外的物质交换和联系,保护细胞膜结构完整和稳定。Dystrophin基因缺陷导致肌细胞膜上dystrophin蛋白缺乏或减少,使肌细胞膜不稳定而引起肌细胞坏死和功能丧失。如dystrophin蛋白完全缺乏,产生DMD表现;如仅为量的减少,则为BMD。
进行性肌营养不良症肢带型肌营养不良
LGMD主要与一大组肌膜蛋白和近膜蛋白的缺陷有关,如α、β、γ、δ-肌聚糖(sarcoglycan)之间相互连结,组成跨肌膜复合体,并与β-dystroglycan和dystrophin相互作用。基因突变导致相应肌聚糖亚单位不正确表达或不适当装配,影响肌膜的稳定性,产生LGMD2D、2E、2C、2F。LGMD2A和2B的缺陷蛋白分别为calpain3和dysferlin。LGMD1A、1B、1C的缺陷蛋白分别为myotilin、lamininα2和caveolin3。
进行性肌营养不良症面肩肱型肌营养不良
FSHD基因定位于染色体4q35,其致病基因尚未克隆,基因产物尚未分离出来。FSHD为常染色体显性遗传,具有几乎完全的外显性,几乎所有的FSHD患者都在4q35区域存在3.3kb重复片段的缺失,正常人该片段重复11~150次,而FSHD通常少于11次。这种基因重复片段的缺失并不直接破坏任何可识别的基因,而是使染色体端粒更接近着丝点,间接的增加相邻基因的表达。在细胞核内染色质不适当的相互作用可能是致病原因之一,但确切发病机制仍不清楚。
进行性肌营养不良症Emery-Dreifuss肌营养不良
EDMD1型基因定位于Xq28,编码762bp的mRNA。其34KD的蛋白产物由254个氨基酸构成,称为emerin。emerin是锚定于骨骼肌、心肌和平滑肌核膜内表面的核被膜蛋白,其主要功能是在肌肉收缩过程中对抗机械性压力以稳定核膜。目前已发现该基因突变形式包括点突变、小片段缺失和无义突变等。EDMD2和3型的基因为LMNA,定位于Iq11-23,编码核纤层蛋白laminA/C。lamin是核膜的组成部分,定位于核膜板层,它在DNA复制、染色体构建、核孔复合体的空间构形、细胞核发育、核膜蛋白锚定等方面起作用。
进行性肌营养不良症眼咽型肌营养不良
OPMD基因为多聚腺核苷酸结合蛋白核1基因,定位于14q11.2-13。基因长2.4Mbp,突变发生于该基因的第一个外显子上,由于基因突变使染色体在减数分裂和有丝分裂期异常扩增了GCG三核苷酸。
进行性肌营养不良症临床表现
进行性肌营养不良症假肥大型肌营养不良
患儿运动发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力,患者由仰卧位起立时,先翻身转为俯卧位,然后伸直双臂用双手支撑床面,双腿亦伸直,逐渐用双手扶住膝部,依次向上攀附大腿部,直到立起,这一动作是DMD的特有表现,称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌,逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉,最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著,其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害,累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭,约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走,20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染,引起呼吸肌衰竭死亡。
BMD临床表现与DMD类似,但发病年龄较晚,约为5~15岁,病情较轻,进展速度较慢,12岁以后仍能行走,,存活时间较长,部分可接近正常寿命。
进行性肌营养不良症肢带型肌营养不良
常染色体隐性遗传型较常见,发病较早,症状较重,在儿童、青春期或成年时起病,表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。
进行性肌营养不良症面肩肱型肌营养不良
面肌力弱是首发症状,但因发病隐袭,症状较轻,常被忽略。表现为闭眼无力或闭眼露白,示齿时鼻唇沟变浅,不能吹口哨、鼓腮,嘴唇增厚而外翘,呈现典型的肌病面容。肩胛带肌力弱,出现翼状肩胛。胸大肌力弱,胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降。
进行性肌营养不良症Emery-Dreifuss肌营养不良
5岁前起病,受累肌肉呈肱腓型,上肢以肱二头肌和肱三头肌为主,下肢则以腓骨肌和胫前肌,后期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌。肌无力或轻或重,没有腓肠肌肥大。该病最主要特点是早期出现严重的关节挛缩,累及颈椎、肘、踝、腰椎等关节,使患者出现特殊的行走姿势。另一个特点是心脏受累早,表现严重的传导阻滞,心动过缓,心房纤颤,需要安装起搏器。疾病缓慢进展,常因心脏病死亡。
进行性肌营养不良症眼咽型肌营养不良
起病年龄40~60岁,主要症状为双侧上睑下垂,通常为对称性,部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱,吞咽困难,构音障碍。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情进展缓慢,但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎死亡。
进行性肌营养不良症远端型肌营养不良
又称远端型肌病,表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力,特别是双侧手肌,下肢胫前肌和腓肠肌。根据遗传方式、基因定位和受累肌肉不同分为若干亚型。
进行性肌营养不良症先天性肌营养不良
是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病,表现为肌张力低下、运动发育迟滞,可有进行性或非进行性肌肉萎缩、力弱,合并严重的骨关节挛缩和关节畸形,有脑和眼多系统受累,肌肉病理为肌营养不良改变。
进行性肌营养不良症诊断及鉴别诊断
进行性肌营养不良症诊断依据
根据典型病史、遗传方式、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点,结合血清肌酶升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征,多数肌营养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要用抗缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析。
(1) 血清肌酶检验:包括肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶等。DMD时肌酸激酶升高显著,可达正常值的20~100倍以上。BMD时可升高5~20倍。在疾病不同阶段,肌酶水平也有变化。早期升高显著,当肌肉萎缩严重达疾病晚期时肌酶水平逐渐下降。LGMD和远端型肌病患者肌酶轻到中度升高,FSHD患者肌酶可正常或轻度增高。
(2) 肌电图:肌电图呈现典型肌源性改变的特征,轻收缩时运动单位电位时限缩短,波幅降低,最大用力收缩时为电位密集的病理干扰相。在疾病不同阶段,肌电图改变也可有变化。
(3) 肌肉活检病理:肌营养不良肌肉组织病理表现为肌纤维变性、坏死,可见不透明纤维和肌纤维再生,可见肌纤维肥大,间质中结缔组织和脂肪组织增生。DMD不同阶段病理改变也不相同,在疾病晚期以结缔组织增生为主,在大量结缔组织中可残存少数变性肌纤维。BMD的病理改变较DMD轻。LGMD可出现可出现分裂纤维和涡状纤维。采用针对缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织的免疫组化染色,是目前鉴别各型肌营养不良症的主要方法。
(4) 基因检查:部分肌营养不良症可采用基因检查获得诊断,主要是DMD和BMD患者,有助于基因携带者检出和产前诊断。运用多重PCR技术,能检测dystrophin基因缺失和基因重复,对于非缺失型的突变不能检出,对点突变可采用mRNA分析进行检测。应用p13E-11标记的4q35EcoR1/Bln1双重消化可检测限制性片段长度,对FSHD进行基因诊断。对于LGMD来说,由于涉及的基因多,每种亚型的基因突变缺乏热点,因此直接的基因检查比较困难,应先根据免疫组织化学结果初步分型然后再进行DNA检测。
(5) 其他检查:胸片、心电图和超声心动图检查可了解患者心脏受累情况。骨和关节X线可了解骨关节畸形。肺功能检查有助于判断疾病的严重程度。
进行性肌营养不良症鉴别诊断
(1)进行性脊髓性肌萎缩:主要是与少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)鉴别,该病表现为下肢近端力弱,站立时腹部前凸,行走时似鸭步,与DMD临床表现相似。但肌电图呈典型的神经源性改变,血清CK正常或轻度增高,肌肉活检病理为神经源性损害有助于鉴别。
(2)酸性麦芽糖酶缺陷病:即糖原累积病Ⅱ型,其儿童型以肢体近端肌肉无力为主要表现,个别患者有心脏扩大,甚至心衰,常见呼吸衰竭,于3~24岁死亡,与DMD相似。成人型表现为缓慢进展的进行性、对称性四肢肌肉萎缩、力弱,近端比远端重,躯干肌及骨盆带肌明显,易误诊为LGMD。肌肉活检病理检查是主要的鉴别方法,酸性麦芽糖酶缺陷病可发现肌纤维空泡状改变,PAS染色深染,分布不均匀,酸性磷酸酶染色强阳性。电镜下可见肌膜下、肌丝间糖原累积。肌肉组织、培养的成纤维细胞、淋巴细胞测定酸性麦芽糖酶减少可以确诊。
(3)慢性多发性肌炎:成年人对称性肢体近端无力,血清肌酶升高,是慢性多发性肌炎和LGMD的共同特征,但前者没有家族遗传史,病情进展较快,多有肌痛,肌肉病理符合肌炎改变,用皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗有效,不难鉴别。
(4)Charcot-Marrie-Tooth病:远端型肌病主要表现为下肢远端伸肌及屈肌萎缩力弱,因而与Charcot-Marrie-Tooth病(CMT)的临床表现相似。但CMT的典型表现为大腿及前臂下1/3以下的肌肉萎缩,有或无感觉减退,肌电图表现为神经源性损害,CMT1A运动传导速度显著减慢,腓肠神经病理有髓鞘脱失以及增生性的洋葱球状改变等可以鉴别。
(5)重症肌无力:主要是与眼咽型肌营养不良区别。重症肌无力的肌无力具有波动性,易疲劳性的特点,新斯的明试验阳性,肌电图检查重复神经电刺激低频时可见波幅递减。
(6)进行性眼外肌麻痹:易于眼咽型肌营养不良混淆。该病为一线粒体肌病,表现为上睑下垂,眼球活动受限,可伴有四肢近端的肌无力。肌肉活检病理在改良的Gomori三色染色下可见肌膜下出现不规则的红色边缘,即不整边红纤维(ragged red fiber, RRF),电镜下证实为堆积的线粒体膜,进行线粒体DNA分析也有助于诊断。
进行性肌营养不良症疾病治疗
是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病,迄今尚无特效的治疗方法。
进行性肌营养不良症药物治疗
皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物。有6个双盲试验发表了最后的结果。目前多数采用,泼尼松O.75mg/kg/d,使用时间超过6个月,如出现副作用,如体重显著增加,发育迟缓,骨质疏松等,则可将剂量减少至O.3 mg/kg/d。也有采用泼尼松O.75mg/kg/d,每月前10天用药,后20天不用的疗法,认为可减轻副作用。另外,Deflazacort是泼尼松的衍生物,用于治疗肌营养不良,无体重增加和骨质疏松的副作用,不良反应较泼尼松少。由于激素、免疫抑制剂并不能使肌纤维的dystrophin蛋白及其相关蛋白增多,并不能从根本上改变病程。
进行性肌营养不良症成肌细胞移植
正常骨骼肌中有卫星细胞,在肌肉损伤后进行再生,分化形成新的肌细胞。当肌细胞在体外培养时,卫星细胞可发育成成肌细胞,将这些培养的大量的成肌细胞注入病变肌肉,使正常的成肌细胞与DMD的病肌细胞融合,达到治疗目的,称为成肌细胞移植。这种治疗试验研究已有20年之久,在DMD动物模型肌肉中出现了dystrophin阳性纤维的表达,但在试用于患者时,发现dystrophin阳性纤维非常少,临床功能改善不理想,至今未能取得较好的效果。
进行性肌营养不良症骨髓干细胞移植
已经进行包括骨髓干细胞、血源性以及肌肉源性CD133抗原细胞、肌源性干细胞、成血管细胞(mesoangioblast)、人源性周细胞(human derived pericyte)等干细胞的移植试验。在动物试验中显示出一些有希望的结果,可能为肌营养不良症的细胞治疗提供新的思路。
进行性肌营养不良症基因治疗
目前仍处于探索阶段。
进行性肌营养不良症综合治疗
适当锻炼,合理营养,采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形,防治关节挛缩,对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼,改善呼吸功能和心脏功能,对防治呼吸和心力衰竭,较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗,进行日常生活能力训练,使患者和家庭保持积极的态度也非常重要。
进行性肌营养不良症疾病预后
DMD患者预后不良,在20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭;LGMD的个别亚型和先天性肌营养不良症预后也较差;BMD、FSHD、眼咽型肌营养不良症和远端型肌营养不良症预后相对较好,丧失运动功能的时间较晚,部分患者寿命可接近正常人。
进行性肌营养不良症疾病预防
是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。首先,应确定先症者的基因异常,然后采用基因技术检查确定其母亲是否为携带者,若为携带者,在怀孕以后应确定胎儿性别,若为男胎在应在妊娠8~17周时取羊水细胞或绒毛膜细胞,进行基因检查,若高度怀疑为病胎,则应终止妊娠。对于常染色体隐性遗传型肌营养不良,则应避免近亲婚配。需要注意的是,虽然携带者检出和产前诊断技术均有了发展,但仍存在许多问题,特别是涉及医学伦理学和法律方面的问题,在实际临床应用方面受到制约。
进行性肌营养不良症疾病护理
进行性肌营养不良症心理护理
给予适当心理支持,使患者及家属能面对现实,保持积极的心态,尽可能提高生活质量,延缓生存期限。
进行性肌营养不良症疾病护理
营养指导,给与高蛋白饮食,防止感冒、感染、褥疮等疾病,监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给与必要护理。
进行性肌营养不良症日常生活能力指导和帮助
患者肌萎缩无力,起床、行走、洗簌、进食、如厕等既不方便,如何训练和帮助患者适应疾病状态下的生活非常重要。
王锁彬,沈定国.Dystrophin相关蛋白与肌营养不良:中华神经科杂志,2000:371-373
Rowland LP. Merritt’s Neurology. 11th ed. New York: Lippincott Williams&Wilkins, 2005
清除历史记录关闭(进行性肌萎缩,进行性肌营养不良)
进行性肌营养不良症吃什么好?
向您详细介绍进行性肌营养不良症饮食保健,进行性肌营养不良症的食疗方。得了进行性肌营养不良症吃什么好,同时又不能吃什么呢?
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进行性肌营养不良症饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃含钙高的食物;2.宜吃高蛋白食物;3.宜吃高维生素B食物。
主要含有蛋白质以及钙质,蛋白质能够促进肌肉组织的修复,钙质能够增加肌肉组织的收缩力。
每日500毫升。
含钙高,且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平,有利于肌肉组织的修复。
2-3个即可。
维生素种类丰富,且含量也很高,特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。
2-3个即可。
饮食禁忌:1.忌吃油炸食物;2.忌吃辛辣刺激性食物。
油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外,还具有营养机体对水溶性维生素的吸收,从而抑制机体功能的恢复。
避免食用。
属于辛辣刺激性食物,同时具有一定的发物性质,均不利于组织的修复。
尽量避免食用。
进行性肌营养不良症饮食原则
进行性肌营养不良症饮食保健1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳:上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。4、进行性肌症容易头晕、面无血色,最好先补血,吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物,早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。
温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
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