微小病变型肾病综合征的治疗近况(综述)--《临床儿科杂志》1992年04期
微小病变型肾病综合征的治疗近况(综述)
【摘要】：正 微小病变型肾病综合征(MCNS)是小儿肾病综合征(NS)最常见的类型,虽然预后较好,但病死率仍有4～7%。近年国外发表的本病前瞻性随机双盲对照法评价的研究资料,对制定治疗方案提供了科学依据,现扼要综述如下。
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微小病变型肾病综合征(MCNs)是小儿肾病综合征(NS)最常见的类型,虽然预后较好,但病死率仍有4~7男。近年国外发表的本病前瞻性随机双盲对照法评价的研究资料,对制定治疗方案提供了科学依据,现扼要综述如下。 MCNs的治疗目标 一、尽快控制蛋白泳因肾病状态容易引起危险的甚至致
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微小病变型肾病
微小病变型（MCN）既往称为类脂性肾病，大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。本病以光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、、等。MCN是儿童最常见的一种。MCN对糖皮质激素治疗敏感，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少（&5%）发展到终末期。
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微小病变型肾病流行病学
MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。本病约占5岁以下儿童原发综合征病因的90%，占成人原发性综合征的10%～30%，MCN发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。
微小病变型肾病病因
MCN可分为原发性和继发性两类，原发因未明。继发因包括有药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（利福平、氨苄西林、头孢克肟等）、干扰素,金、锂制剂，甲巯咪唑、依那普利等；感染相关性；HIV、格林-巴利（Guillain-Barre）综合征、、寄生虫（如血吸虫）等；肿瘤相关性；霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性（kumara病）；过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等；家族性微小病变型；仅有少数家族聚集的报道，致病基因尚未明确。
微小病变型肾病临床表现
明显常为起病首要表现，患儿多为颜面，成人则下肢明显，阴囊、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。
3.低蛋白血症
血浆白蛋白常明显下降，个别病人（常见儿童）可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。
MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随的病人往往有脂质尿。
5.血压改变
明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性。
约20%病人可出现镜下。
7.肾脏功能改变
病人肾功能多正常，少数病人因水肿明显时可伴有肾前性氮质血症，个别病人无明显诱因可出现较严重的急性，称之为特发性急性。
微小病变型肾病诊断和鉴别诊断
MCN是病理学诊断。MCN常有典型综合征的临床表现，即大量尿蛋白（≥3.5g/d），低蛋白血症（≤30g/L），常有高度水肿和。病理特点有：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球内无电子致密物沉积为主要诊断依据。
MCN病人、特别是成人MCN病人务必仔细寻找和排除如药物性、肿瘤性、感染性和过敏性等原因造成的继发性微小病变型，才能诊断为原发性MCN。
MCN的明确诊断有赖于肾活检标本的病理诊断。依据病人临床表现及实验室检查（包括肾病理）结果，MCN诊断并不困难。儿童肾病综合征病人可不首先进行肾活检，即按MCN进行糖皮质激素正规治疗，但对于糖皮质激素抵抗、依赖等则应进行肾活检。在成人肾病综合征，MCN并不是主要的病理类型，依据临床表现无法判断为MCN，进行肾活检是必要的。
微小病变型肾病治疗
1.一般治疗
大量蛋白尿期以卧床休息为主，但应保持适度床边活动，以防止。水肿明显的病人应予以低盐饮食。
2.利尿治疗
对糖皮质激素治疗反应差，水肿不能消退者可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯（安体舒通）、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿药，一般用速尿。
3.抗凝治疗
血栓、栓塞是肾病综合征的常见并发症，当血浆白蛋白&20g/L应常规给予抗凝（如低分子肝素皮下注射或华法林口服）和抗血小板聚集药物（如双密达莫或阿司匹林口服）。如证实有血栓栓塞合并症病人应尽快给予抗凝治疗（如尿激酶）。
4.急性治疗
少数MCN不能找到急性病因，可称之为MCN合并特发性急性。该类病人若及时给予正确处理，多数病人可望得到完全和较好的恢复。可采取以下措施：①襻利尿剂：对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；②血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；③原发病治疗：因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗；④碱化尿液：可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。
5.特殊治疗
（1）糖皮质激素 微小病变型肾病应用糖皮质激素治疗绝大多数病人有效且反应快，但随着病人年龄增加，糖皮质激素的有效性有下降趋势。糖皮质激素治疗MCN有效但易复发，为了减少复发，国内一般采用起始足量、缓慢减药和较长时间维持的治疗方案。近年来国内外也多采用糖皮质激素联合细胞毒药物（免疫抑制剂）治疗方案。
（2）环磷酰胺（CTX） 可采用口服或静脉注射治疗方法。该类烷化药可诱导复发性肾病获得较长时间或完全缓解、并减少复发。要注意和及时治疗CTX的副作用，如白细胞总数减少、、胃肠道反应、出血性、性腺损害等，更要避免大剂量CTX造成性腺毒性，引起和诱发肿瘤等严重的毒副作用。
（3）环孢素A（CsA） 适用于激素依赖型和激素抵抗型病人。
（4）其他免疫抑制剂 吗替麦考酚酯、他克莫司（FK506）也有治疗有效的报道。
微小病变型肾病预后
与肾病综合征的其他病理类型相比，预后较好。儿童病人70%以上进入成年后没有肾功能损伤及尿检异常，90%以上成人病人可以保持肾功能正常在10年以上。
主任医师 广西百色市人民医院 肾内风湿免疫科
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请问微小病变肾病多长时间能痊愈
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擅长：小儿内科
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会员9228272 03:18:03
您好肾病综合症分为原发和继发两大类可以由许多不同类型的肾小球病变所引起免疫反应是其中的一个原因微小病变型肾病多见于儿童一般来说预后较好但容易复发治疗上要注意休息低盐优质蛋白饮食利尿消肿等对症治疗抑制免疫与炎症反应并防治并发症治疗时间根据个人体质以及疾病发展程度
会员9227307 03:18:07
您好这个不好说有一两年的有三四年甚至更长的建议根据具体病情咨询当地医院肾内科医生比较好
问请问微小病变肾病多长时间能痊愈
专长：梅毒、淋病、湿疹
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您好肾病综合症分为原发和继发两大类可以由许多不同类型的肾小球病变所引起免疫反应是其中的一个原因微小病变型肾病多见于儿童一般来说预后较好但容易复发治疗上要注意休息低盐优质蛋白饮食利尿消肿等对症治疗抑制免疫与炎症反应并防治并发症治疗时间根据个人体质以及疾病发展程度
问肾病问题，微小病变的病理?
职称：主任医师
专长：擅长肾脏疾病诊断和治疗
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病情分析：　　在低龄患儿或年龄较大的患者，有时可见系膜基质增加，呈现该改变的病例往往有糖皮质激素依赖或抵抗的倾向。高龄患者可见有个别荒废的肾小球。一般无肾间质的病变，在大量蛋白尿的患者可见有近端肾小管上皮细胞内的玻璃样颗粒沉积，通常无局灶性肾小管萎缩、小管基膜增厚和间质纤维化。而呈现明显系膜病变和肾小球、肾间质存在泡沫样细胞的病例常常是难治性局灶性节段性肾小球硬化的前期病变，需加以注意。有些病例在上述的基本病变基础上可合并局灶性节段性或全球性肾小球硬化，连续性肾活检可显示转化为局灶性节段性肾小球硬化或 IGM 肾病，该种转化的发生率尚存在争议，但可能高达 50%~60% 。意见建议：　　以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生，医生会根据患者详细病情，为患者量身制作治疗方案。
问微小病变肾病可以结婚生孩子吗
专长：乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
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您好；这种情况是不可以怀孕的待痊愈后再怀孕平时注意休息禁烟酒禁辛辣食物预防感冒注意定期复查
问你好，我想知道肾病综合症微小病
职称：医师
专长：癫狂，痫证，噎嗝
&&已帮助用户：3693
问题分析：你好，肾病综合征微小病变属于比较轻的，只要坚持合理的治疗，大部分患者是可以痊愈的。在治疗上一般以激素为主，配合中药巩固治疗，可以减少激素用量，缩短疗程，减少反复。意见建议：除了规律治疗，在饮食上要注意低盐低脂优质低蛋白原则，不要吃豆制品，可以增加动物性蛋白的摄入。注意休息，不要劳累，预防感冒感染。
问微小病变型肾病能治好吗
职称：医生会员
专长：内科
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病情分析：应用"复能肾医治疗"增加肾脏血流量，改善肾脏病理结构，恢复肾功能。同时配合尿毒清意见建议：，增加肠道排毒。钙尔奇D补钙。诺和灵降低血糖。叶酸，铁剂等药物改善贫血等积极西医对症处理。
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专长：颈腰椎病、神经外科普外科、心胸外科
&&已帮助用户：0
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状态：就诊前
希望提供的帮助：
5.26号刚去门诊医生说略有好转，5.28右手出现一大块紫斑，而且这两天感觉脸又浮肿，需要再去门诊不
所就诊医院科室：
南京医科大学附属无锡人民医院 肾内科
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既往病史：
无（填写）
可以来我院专家门诊就诊。把皮肤瘀斑拍照上传看一下
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病情描述：2012年发病 治疗1年多好了完全停药 2014年4月复发 用激素控制住 尿正常
激素减到1片时又复发
而且一用激素血糖就高
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