肌肉萎缩症
Muscular dystrophy, MD
肌肉营养不良症
临床表现：
进行性骨骼肌萎缩，肌肉蛋白质缺失，和肌肉细胞或组织的死亡。
病症简介/肌肉萎缩症
肌肉萎缩症即肌肉萎缩症（译自英文&Muscular&dystrophy&）实际上并不是而引起，因为由英文dystrophy直译而来，因为还没有较合适的名称，故暂且用之。其意义是指本身发生进行性病变，致使肌肉渐渐地退化、萎缩，其病因与相当有关。它与（大脑、小脑或脊髓）或因周边神经病变而引起的肌肉萎缩完全不同，与其它肌肉病变（例如中央核肌病、粒腺体肌病或肌炎）也不一样，可以利用临床表症及切片检查区别诊断，不宜混淆，因为治疗方法完全不相同。
病症命名/肌肉萎缩症
肌肉萎缩症裘馨氏肌肉萎缩症（也有译为杜显型肌肉萎缩症，简写DMD&）发病得相当早而且进行迅速，因为上首先提出详细病例报告的是著名的法国生物学者裘馨氏（西元1861&年），故以他的名字命名。&DMD&又有另一名称「假性肥大型肌肉萎缩症」，即因患童的肌肉呈现相当肥厚但无力而得名。
病症解释/肌肉萎缩症
肌肉萎缩症肌肉萎缩症是指横纹，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌(Amyotrophic Lateral Sclerosis)简称为ALS，是由于衰竭而失去功能，造成全身性肌肉萎缩的一种疾病。脊髓侧柱是皮质路径，当前角细胞开始退化，肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动，体重也会开始减轻，最后造成呼吸调节失控而送命，大部分病患在发病后不久即死亡。经性肌肉萎缩是指支配该肌肉的神经出现病变后,神经营养作用丧失,所支配的肌肉就会出现失营养性的萎缩. 进行性腓骨肌萎缩症：有时也被称作为""　hereditary and motor sensory neuropathy　(HMSN)，是神经系统常见的遗传性疾病之一。
病症类型/肌肉萎缩症
肌肉萎缩症的发病时期、病情进行速度及侵犯的肌肉群有很大的差异，临床上将它归类成许多类型：DMD&&&&裘馨氏肌肉萎缩症CMD&&&&症BECKER&&&&贝克型MD&&&&肌强直性肌萎缩症LG&&&&肢带型FSH&&&&颜面上腕型
病症病因/肌肉萎缩症
现代临床指出：肌肉萎缩症的的病因主要有两种，一种是因为不运动或很少运动，导致肌肉很少收缩，则退化；另一种是因为营养不良，导致蛋白被分解，引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种，一种是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致；另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。 引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起萎缩。根据中医理论，本病的发生，大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本，脾肾肝亏、。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为：脾为后天之本，气血化生之源，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，则气血生化不足，肌肉无以营养而发病；肾为先天之本，主藏精、主骨生髓，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩；肝藏血，主筋，主一身运动，且“肝肾同源”。因此，我们主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。&
病症分类/肌肉萎缩症
1．按发病机理分类：（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。2．根据肌肉萎缩分布分类：（1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；（5）限局性肌肉萎缩3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类：（1）神经原性肌肉萎缩 主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。（2）肌原性肌肉萎缩 是指肌肉本身病变引起的。（3）废用性肌肉萎缩 尚可源于全身消耗性疾病。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。
儿童为主/肌肉萎缩症
裘馨氏肌肉萎缩症是所有肌肉萎缩症中较常见的一种，患者几乎完全是男孩，根据欧美的统计报告可知其发生率约每十万新生男婴中有20至30人，以整个人口而言，罹患裘馨氏肌肉萎缩症的是每十万人口中有3人。大约65%的病例是经由隐性遗传而来；35%的病例则由于基因突变而来。异常的基因是位于性染色体X的短臂上，因而造成肌肉细胞膜的不正常，医学界推测这种不正常的结构使钙离子由细胞外大量涌入细胞质内而使肌细胞（纤维）逐渐坏死。患童诞生后各种动作的发展大部分正常（或稍微迟缓些），但到了3至5岁左右，则大部份患童都会走路时变得容易跌倒，常常跌得额头及双膝伤痕累累，无法正常地跑，跑步时会摇幌，上、下楼梯显得吃力等。身体检查可见患童的四肢肌力呈现左右对称性的消减现象。较接近躯干的肌肉群（如肩部三角肌、臀部臀肌及腿部股四头肌）受损较远端（手部及足部）的肌肉严重。因为这些肌肉的无力，患童跌倒时不易自然地站起而需利用双手支撑在膝部慢慢由腿部「爬」上来，即所谓的（Gowers'&Sign）高尔现象－登攀性起立。假性肥大多发生于腿部或臀部肌肉，因为肌肉内脂肪增生取代正常肌肉组织的结果，故外表看起来肥厚，但肌力甚差，触摸起来比较硬。肌腱反射检查呈现减弱或消失现象。以上种种现象虽然很典型，但亦会出现在其他运动神经病变或肌肉病变的患童上，为了鉴别诊断，医师会安排下列各检查，虽然项目繁多，但通常可以安排在一、二天内完成，各检查都相当安全、快速且正确，不会对患童造成任何伤害的。
检查项目/肌肉萎缩症
1、抽血检查：检查血中各种肌肉酵素（&CPK，GOT，LDH&等）及分析基因；2、肌电图检查；3、肌肉切片检查；4、心电图及心音图检查︰因为少数患童会有合并心脏传导系统之障碍，宜早期侦测以预防急性死亡之发生；5、智力测验︰约&20%&的患童会出现智力障碍。
康复治疗/肌肉萎缩症
1、早期诊断、早期治疗︰越早治疗，并发症越少，效果越好；2、物理治疗︰定期且长期接受物理治疗，目的是防止肌肉或的挛缩以及关节之变形（脊柱侧弯）；如已经发生无法用物理治疗矫正的变形，则必要时需接受外科手术以矫正之。肺部的运动也相当重要，以避免肺部的感染；3、辅助器具的使用：选用适合的辅助器（如腿支架）以帮助站立或行走。必要使用轮椅时，需选择适当的轮椅以扩展活动的空间；4、居家环境及其他生活环境的改善：以配合患童的活动，例如卫厕设备的改装，对患童将有很大的助益；斜坡的使用可以使轮椅活动的患童方便许多；以及自动化科技的配合，建造一个无障碍的生活空间；5、对患童及家长们给予精神上的支持：对这长期慢性的疾病，家长心理上的负担将是多么沈重！医务人员的热心及爱心鼓励加上家长们互相支持、交换心声、互相鼓励将是很有助益的。根据医生的经验及先进欧美各国的报告，都共同肯定康复治疗的效果，之前，当时还没有完整的复健体系，裘馨氏肌肉萎缩症的患童到了10岁左右则无法走动或站立，而需依靠轮椅或被丢在床上，在15至20岁之间，大部分即因肺部感染或心脏衰竭而逝世。这种悲剧已因为医学的进步及患童家长们的合作而大为减少了。许多患童因为父母无比的爱心及信心，每天定时愉快地执行治疗师教予的运动方法，持续地锻链肌肉耐力、活动关节或使用辅助用具，因而扩展了自由走动的时间及空间，大大地改善了生活品质。
残酷事实/肌肉萎缩症
裘馨氏肌肉萎缩症因为与相当有关，应全家人都接受抽血检查肌肉酵素CPK值及基因分析，以确定是否正常。裘馨氏肌肉萎缩症的治疗以复健为主。没有药物可以根治或改善此疾病。这对患童及家人而言是很残酷的事实，但是希望大家了解并接受这事实，免得带着患童南北奔波，四处投医，倾家荡产，不但金钱、时间损失，小孩也跟着受到许多折磨，被逼着服下许多药丸、药水，又要承受药物所产生的种种副作用，并且耽误了复健治疗，并发了许多肢体上的变形，何苦来哉。&
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：遗传的因素，有遗传性的患者有5%-10%，这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以分别。
长期不运动：废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
中毒：中毒的因素，兴奋毒性神经递质。经过调查，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。更多
两大类疾病可以引起“”：
1、神经受损称神经源性肌萎缩
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。
2、肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。
肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。更多
一、首先了解病人的病史
1、应注意病人的年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等，有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。
2、肌力如何，有无肌肉跳动和疼痛，活动后是加重还是减轻。
3、既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病等。
二、体格检查
1、临床上的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。
2、肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，。检查时应让患者尽量放松，应在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。
三、针对脊髓型肌肉萎缩的诊断方法
1、实验室检查，对血清CPK 进行检查，并进行基因诊断。
2、肌肉扫描、电生理检查及病理检查（肌肉）等。更多
大腿：病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。更多
中医治疗：以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。更多
1、支持和对症治疗是本病的主要疗法。
2、根据病因病理进行针对性用药。
3、配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法，进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。
4、应加强营养，注意提高机体抵抗力，预防并发症。更多
1、保持乐观愉快的良好情绪。
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。
肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。
忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃。
肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。更多
1、肌电图(EMG)。
2、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射。
3、诱发电位(EP)，包括脑干诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP)。
4、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围。更多
1、保持乐观愉快的情绪。
2、合理调配饮食结构。劳逸结合。
3、严格预防感冒、胃物理疗法，增加肌力锻炼、步行训练、温浴、按摩、针灸。更多
瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、、蘑菇、、黄花菜等可适当多食，饮食宜高蛋白、富含、钙、锌等，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
另外，菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等“还原食物”要多多食用，大有益处。更多
1、学会科学饮食，防止饮食不节。
2、饮食宜高蛋白、富含、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、、蘑菇、、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。更多
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