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验证码输入错误，请重新输入临床资料 患者男性，60 岁。曾凶“四肢麻木、无力 2 周”于 2010 年 12 月入院治疗。患者发病前 3d 有“上呼吸道感染”史，随后逐渐出现从远端至近端的对称性四肢麻木无力。体检：脑神经正常，四肢肌力近端Ⅱ级，远端Ⅳ级，四肢腱反射（+）。四肢深浅感觉减退，左下肢较明显。查脑脊液细胞数 4 个 /mm3，蛋白 0.7 g/L。头颅 MRI 未见异常。神经肌电图检查见：双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢，四肢远端运动潜伏期延长，动作电位幅度降低，F 波传导速度延长，诊断普通型吉兰 - 巴雷综合征（GBS）。入院给予甲泼尼龙冲击治疗，出院时有下肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅳ- 级，余肢体肌力正常。出院后肌力逐渐恢复正常，但遗有四肢远端感觉减退。6 个月后，患者因左下腹及左腰背部烧灼样痛 3 周入院，伴大小便受限。病前 2 周有“上呼吸道感染”史。体检：视力正常，肌力正常，四肢腱反射（+）。左侧 T12 水平段至大腿中上 1/3 段痛触觉减退。左侧提睾反射消失。脊髓 MRI：T12 至 L2 水平左侧脊髓内见片状异常信号（图 1，2）。T2WI 呈高信号，T1WI 呈低信号。诊断：急性脊髓炙（TM）。入院第 2 天给予甲泼尼龙冲击治疗，住院 14 d 好转出院。随访 10 个月后，患者仍遗留有中度左腹部、左腰背部神经痛，需长期服卡马西平止痛。
患者腰髓 MRI 矢状位，T2 WI 示 T12 至 L2 水平高信号 图 2 患者腰髓 MRI 水平位，T2WI 示左侧脊髓内片状高信号 讨论 普通型 CBS 是一种脱髓鞘性自身免疫病，主要累及周围神经和神经根，部分 CBS 可能存在合并中枢神经脱髓鞘的亚临床病灶，但合并中枢神经脱髓鞘病罕见。复习文献，此例 GBS 合并 TM（CBS/TM 叠加综合征）为国内首例。目前尚不清楚中枢神经合并周围神经脱髓鞘是否存在共同的自身免疫病理机制。可能的机制：①一般认为发病个体具有遗传易患缺陷，如该病例 2 次脱髓鞘事件病前均在明显感染史基础上诱发免疫反应；②该例患者中枢或周围神经存在攻击髓鞘抗原或表位的相似自身免疫反应；③单次中枢 / 周围神经脱髓鞘事件后，血脑屏障及血神经屏障受损，反应性 T 细胞和（或）抗体透过屏障，重新识别自身抗原触发了周围或中枢神经部位的免疫反应。Gorson 等的研究显示部分 GBS 病例 MRI 马尾神经增强显影，可能为血神经屏障受损的结果。值得注意的是，此前国外报道的 GBS/TM 叠加综合征一般为同时或间隔很短时间内发病，而该病例自 CBS 后发生 TM 间隔期长达半年。单次中枢及周围神经脱髓鞘事件合并周围及中枢神经脱髓鞘的概率随着时间的推移似乎逐渐降低，考虑可能与机体免疫失调状态逐渐稳定有关。GBS/TM 叠加综合征是否是一组独立于 CBS 的变异型疾病群组，目前尚不清楚。有观点认为 GBS 实际上是一种主要累及周围神经，少数病例可能同时累及中枢神经的炎性脱髓鞘疾病。一个支持的依据为 Fisher 综合征，该病被认为是 GBS 的一种变异类型。Giroud 等在 1 例 Fisher 综合征病例 MRI 上发现脑桥出现异常信号。Urushitani 等报道 1 例 Fisher/CBS 叠加综合征患者头颅 MRI 脊髓小脑束增强显影，推测可能为 Fisher 综合征眼肌麻痹及共济失调表现的责任病灶。本例 GBS/TM 叠加综合征的个例现象似乎亦支持上述论点。CBS 合并 TM 预后可能比单发 CBS 稍差。该例患者如按 GBS 研究广为使用的 Hughes 预后评分为 0 分（预后好），但该量表主要关注运动功能。患者遗有较明显的左侧片块状烧灼痛，为 TM 后遗症，说明本例叠加的部分横贯性 TM，可能对患者生活质量影响更为明显。同时或间隔很短时间发病的 GBS/TM 叠加综合征与单独的 CBS 或 TM 不易鉴别，早期明显的大小便障碍、感觉平面及进展较迅速（数小时内）的肢体瘫痪可能有助于发现该综合征，以争取治疗的最佳时机。
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遗传性压力易感性周围神经病临床神经电生理检测的意义
优质期刊推荐可见脱髓鞘&炎性细胞浸润诊断&鉴；形针灸\按摩\理疗&步态训练⑦不能吞咽者；NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降皮质类；
可见脱髓鞘&炎性细胞浸润诊断&鉴别诊断病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波& H反射延迟2. 鉴别诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪表6-2
GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别病因病程肢体瘫痪呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍脑脊液电生理检查血钾既往发作史GBS 多有病前感染史和自身免疫反应急性或亚急性起病, 进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显可有可有可有(末梢型)及疼痛蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢正常无低血钾型周期性瘫痪低血钾、甲亢起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)四肢弛缓性瘫无无无感觉障碍及神经根刺激症正常EMG电位幅度降低,电刺激可无反应低, 补钾有效常有(2) 脊髓灰质炎发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 3) 功能性瘫痪神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等1. 病因治疗(1) 血浆交换(plasma exchange, PE)需在有特殊设备的医疗中心进行每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 (2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)成人剂量0.4g/(kg?d), 连用5d, 尽早应用禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)IVIG & PE是AIDP的一线治疗3) 皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效, 并有不良反应无条件用IVIG&PE, 可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d2. 辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压&70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量3. 对症治疗&预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&脓毒血症 加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症 ⑤保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮⑥及早康复治疗肢体被动&主动运动, 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形
形针灸\按摩\理疗&步态训练 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 ⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平&阿米替⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o预后本病为自限性, 单相病程(monophase course)经数周&数月恢复70%~75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡, 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性Guillain-Barré综合征慢性进展&复发性周围神经疾病CIDP发病率低国内占GBS的1.4%~4.7%男女发病率相似各年龄均可发病, 儿童罕见 发病机制&病理CIDP发病机制与AIDP相似而不同免疫机制--半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)自然病程阶梯式进展稳定进展复发-缓解2. 对称性肢体远端&近端无力, 远端→近端发展腱反射减弱&消失呼吸肌受累较少(11%)构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)大多数患者运动&感觉障碍并存(疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)肌萎缩较轻少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)\尿失禁(2%) CSF蛋白细胞分离部分患者CSF可出现寡克隆带 电生理检查脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加NCV\远端潜伏期\F波潜伏期异常较AIDP严重病程不同时间脱髓鞘\继发轴索损害程度不同 腓肠神经活检节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变--高度提示CIDP也见于Charcot-Marie-Tooth病神经纤维瘤创伤性神经瘤 根据症状\体征\CSF\电生理检查确诊需神经活检美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动
\感觉功能障碍, 症状至少2个月(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点①2或多个运动神经NCV减慢②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中\尺神经③2或多个运动神经远端潜伏期延长④2或多个运动神经F波消失 (3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生(4) CSF检查: 细胞数&10?106/L1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)仅累及运动神经的脱髓鞘神经病缓慢进展病程电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs)F波潜伏期延长&EMG纤颤波表6-3
CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别病程肌无力感觉障碍实验室检查电生理检查治疗反应CIDP 缓慢进展, 可有复发呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显常见血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高不对称节段性
NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降皮质类固醇治疗有效MMN缓慢进展肌无力不对称性分布, 上肢为主罕见血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常&轻度增高MCBs区域外NCV正常激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍, NCV正常EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法 3) 复发型GBS极少见复发型GBS与CIDP的鉴别病程病前感染因素面神经&呼吸肌受累复发型GBS 1个月内进展至高峰常见常见CIDP平均3个月少见少见4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)家族史合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等确诊--神经活检(5) 其他结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎→周围神经供血障碍→慢性进行性PN异常蛋白血症合并周围神经病良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血症POEMS综合征以及副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN 1. 皮质类固醇 对本病敏感泼尼松60~100mg/d, 2~4w, 逐渐减量至隔日5~20mg维持长期连续用药多在2个月时肌力改善表6-4
泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案剂量(mg, 第1d/第2d)60/60//040/030/025/020/015/010/07.5/05/0疗程的周数40用此剂量的周数446或更多初始剂量60mg1次/d, 连用4周之后每2周隔日减量连用6周后隔日用药每2周&4周减量至少用34周一疗程10个月&以上2. 免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)剂量1g/(kg.d), 连用2d或400mg/(kg.d), 连用5d3周&以后可酌情再用优点副作用小IVIG与小剂量激素合用--疗效时间延长3. 血浆交换(PE)PE--2次/w连续3周时疗效明显PE短期疗效与IVIG相近. 硫唑嘌呤&环磷酰胺治疗无反应的CIDP患者可试用难治性患者治疗具有挑战性病后2~19年死于各种并发症--11%完全恢复--4%轻度症状, 能正常工作&生活--60%中度症状, 能步行, 不能正常工作&生活--8%重度症状, 卧床不起&坐轮椅--28% 试述周围神经的基本病变类型2. 三叉神经痛临床表现&治疗3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗5. 慢性GBS的概念\临床特点&治疗
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